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Generalidades sobre los trastornos del metabolismo de los ácidos grasos y el glicerol

Por

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido abr. 2020
Información: para pacientes
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Los ácidos grasos son la fuente de energía preferida para el corazón y una fuente de energía importante para el músculo esquelético durante el esfuerzo prolongado. Asimismo, durante el ayuno la mayor parte de los requerimientos energéticos deben .ai aportados por el metabolismo de las grasas. La utilización de grasas como fuente de energía exige catabolizar el tejido adiposo a ácidos grasos libres y glicerol. El ácido graso libre es metabolizado en el hígado y el tejido periférico mediante la beta-oxidación a acetil CoA; el glicerol es usado por el hígado para la síntesis de triglicéridos o para la gluconeogénesis. La carnitina es necesaria para la oxidación de los ácidos grasos de cadena larga. Las deficiencias de carnitina Deficiencia de carnitina La deficiencia de carnitina es resultado de una ingestión inadecuada o de la incapacidad para metabolizar el aminoácido carnitina. Puede causar un grupo heterogéneo de trastornos... obtenga más información pueden .ai primarias o secundarias. La deficiencia secundaria de carnitina es una característica bioquímica secundaria de muchas acidemias orgánicas y defectos de la oxidación de ácidos grasos.

Existen varios otros trastornos del metabolismo de los ácidos grasos y el glicerol, incluyendo los que implican

Tabla
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