Los ácidos grasos son la fuente de energía preferida para el corazón y una fuente de energía importante para el músculo esquelético durante el esfuerzo prolongado. Asimismo, durante el ayuno la mayor parte de los requerimientos energéticos deben ser aportados por el metabolismo de las grasas. La utilización de grasas como fuente de energía exige catabolizar el tejido adiposo a ácidos grasos libres y glicerol. El ácido graso libre es metabolizado en el hígado y el tejido periférico mediante la beta-oxidación a acetil CoA; el glicerol es usado por el hígado para la síntesis de triglicéridos o para la gluconeogénesis. La carnitina es necesaria para la oxidación de los ácidos grasos de cadena larga. Las deficiencias de carnitina Deficiencia de carnitina La deficiencia de carnitina es resultado de una ingestión inadecuada o de la incapacidad para metabolizar el aminoácido carnitina. Puede causar un grupo heterogéneo de trastornos. Se ve afectado... obtenga más información pueden ser primarias o secundarias. La deficiencia secundaria de carnitina es una característica bioquímica secundaria de muchas acidemias orgánicas y defectos de la oxidación de ácidos grasos.
Existen varios otros trastornos del metabolismo de los ácidos grasos y el glicerol, incluyendo los que implican
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Transporte y oxidación mitocondrial de ácidos grasos Trastornos del transporte y la oxidación mitocondrial de ácidos grasos En estos procesos, hay numerosos defectos hereditarios, que suelen manifestarse durante el ayuno por hipoglucemia y acidosis metabólica; algunos causan miocardiopatía y debilidad muscular. Los... obtenga más información
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Biogénesis de los peroxisomas y ácidos grasos de cadena muy larga Trastornos de la biogénesis de los peroxisomas y del metabolismo de los ácidos grasos de cadena muy larga Los peroxisomas son orgánulos intracelulares que contienen enzimas que intervienen en la beta-oxidación. Estas enzimas se superponen funcionalmente con las de las mitocondrias, con la excepción... obtenga más información
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Otros trastornos del metabolismo de las grasas Otros Trastornos del metabolismo de los lípidos Los ácidos grasos son la fuente de energía preferida para el corazón y una fuente de energía importante para el músculo esquelético durante el esfuerzo prolongado. Asimismo, durante el ayuno... obtenga más información
Véase también Abordaje del paciente con un presunto trastorno hereditario del metabolismo Abordaje del paciente con un presunto trastorno hereditario del metabolismo La mayoría de los trastornos hereditarios del metabolismo (errores congénitos del metabolismo) son raros; por consiguiente, hay que estar muy atento a la posibilidad de su presencia para diagnosticarlos... obtenga más información .
