Los síndromes hereditarios de fiebre periódica son un subconjunto de trastornos autoinflamatorios hereditarios caracterizados por fiebre recurrente y otros síntomas que no pueden explicarse por otras causas.
La mayoría de los pacientes presentan síntomas durante la infancia; < 10% lo hacen después de los 18 años de edad.
Los trastornos incluyen:
Síndrome periódico asociado al factor de necrosis tumoral (TNF)
Síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical)
Los síndromes periódicos hereditarios asociados a la criopirina (criopirinopatías): síndrome autoinflamatorio familiar por frío, síndrome de Muckle-Wells y enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal (NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease)
Síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné)
Pueden ocurrir formas esporádicas de los síndromes hereditarios de fiebre periódica ya mencionados.
