Los linfomas primarios del encéfalo, un tipo de linfoma primaria del sistema nervioso central, se originan en el tejido nervioso y suelen ser tumores de células B. El diagnóstico requiere técnicas de neuroimagen y, en ocasiones, un análisis del líquido cefalorraquídeo (que incluye títulos de virus de Epstein-Barr) o una biopsia cerebral. El tratamiento incluye glucocorticoides, quimioterapia y radioterapia.
Los linfomas cerebrales primarios representan solo el 3-4% de los tumores intracraneales, aunque la incidencia en adultos mayores ha ido aumentando en las últimas décadas; la mediana de edad de presentación es de 65 años con una incidencia ligeramente mayor en hombres (1). Los linfomas suelen infiltrar el encéfalo en forma difusa, a menudo como masas multicéntricas adyacentes a los ventrículos, pero pueden aparecer también como masas encefálicas solitarias. Los linfomas también pueden aparecer en las meninges, la úvea o el humor vítreo. La mayoría son tumores de células B, a menudo inmunoblásticos. El virus de Epstein-Barr puede contribuir al desarrollo de linfomas en los pacientes inmunocomprometidos. La mayoría de los pacientes no desarrollan un linfoma sistémico posterior.
Referencia general
1. de Koning ME, JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
Diagnóstico de los linfomas primarios cerebrales
RM
A veces, análisis del líquido cefalorraquídeo o biopsia
La resonancia magnética puede ayudar a diferenciar el linfoma primario del SNC de otras patologías intracraneales basándose en la hiperintensidad en T2, el realce difuso con contraste y la restricción en la difusión. La PET con 18-FDG se utiliza para diferenciar el linfoma primario del SNC del linfoma sistémico que siembra secundariamente el cerebro.
Debe examinarse el líquido cefalorraquídeo (LCR) para descartar una meningitis linfomatosa si aparece realce con gadolinio en la RM o si el examen clínico revela signos meníngeos, sobre todo si se detectan neuropatías craneales. Puede detectarse ADN del virus de Epstein-Barr en el líquido cefalorraquídeo. Si no suceden ninguna de estas dos cosas, es necesario realizar una biopsia a cielo abierto o por punción y aspiración. Como en sus primeras fases el linfoma es muy sensible a los glucocorticoides, estos fármacos no deben administrarse a pacientes con sospecha de linfoma del SNC antes de la biopsia (a menos que un deterioro clínico agudo lo requiera) debido a la posibilidad de un resultado falso negativo en la biopsia.
La estadificación de los linfomas cerebrales primarios requiere la obtención de imágenes del tórax, el abdomen y la pelvis, el examen ocular con lámpara de hendidura y la biopsia de médula ósea para determinar si el tumor se ha diseminado y adónde.
Tratamiento de los linfomas primarios del encéfalo
Glucocorticoides
Quimioterapia
Radioterapia
Los glucocorticoides producen una rápida mejoría inicial, pero las respuestas no son duraderas; los linfomas primarios del encéfalo suelen recidivar. La resección quirúrgica no es útil, excepto cuando la hernia es inminente. Los regímenes de poliquimioterapia que incluyen metotrexato IV en dosis altas pueden lograr respuestas duraderas. La adición de quimioterapia de consolidación, radioterapia panencefálica de consolidación o quimioterapia en dosis altas con rescate de células madre puede mejorar la supervivencia (1).
La radioterapia en todo el cerebro puede causar leucoencefalopatía clínicamente significativa, particularmente en pacientes mayores. Este efecto puede ser exacerbado por el metotrexato.
La mediana de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 30 al 38% (2). La supervivencia es mayor en los pacientes más jóvenes que en los de mayor edad (3).
Referencias del tratamiento
1. de Koning ME, Hof JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
2. Lv C, Wang J, Zhou M, et al. Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol. 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
3. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al. Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol. 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
