La enfermedad de Paget es un tipo raro de carcinoma que aparece como una placa eccematosa o psoriasiforme en el pezón y la aréola. Se debe a la extensión hacia la epidermis de un adenocarcinoma ductal de mama subyacente. El diagnóstico se realiza por biopsia. El tratamiento es similar al del cáncer de mama e incluye la extirpación del pezón y la aréola. Para la enfermedad de Paget extramamaria, el tratamiento se realiza con cirugía o terapia tópica, con radiación o con láser.
La enfermedad de Paget de la mama es un tipo raro de cáncer de mama y representa aproximadamente del 1 al 3% de todas las neoplasias malignas de mama (1). Ocurre predominantemente en el sexo femenino y es más frecuente en mujeres posmenopáusicas. (Véase también Generalidades sobre el cáncer de piel).
En la enfermedad de Paget del pezón, el carcinoma ductal in situ se extiende sobre el pezón y la areola, causando descamación, prurito y dolor ardiente en el pezón afectado.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La enfermedad de Paget se produce en el pezón o también puede aparecer en otros sitios, con mayor frecuencia en la ingle o el área perianal (en cuyos casos se denomina enfermedad de Paget extramamaria). La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma raro que puede originarse en las glándulas apocrinas de la piel o se extiende desde un cáncer en la vejiga, el ano o el recto.
En la enfermedad de Paget de la mama, el carcinoma ductal in situ y la enfermedad metastásica suelen estar presentes en el momento del diagnóstico.
La enfermedad de Paget de la mama no debe confundirse con la enfermedad metabólica ósea también llamada enfermedad de Paget.
Referencia general
1. Scardina L, Di Leone A, Magno S, et al. Paget's disease of the breast: Our 20 years' experience. Front Oncol. 2022;12:995442. Published 2022 Nov 22. doi:10.3389/fonc.2022.995442
Diagnóstico de la enfermedad de Paget de la mama
Biopsia
Estudios de diagnóstico por imágenes
La presencia de enrojecimiento, exudación y costras la hace muy similar a la dermatitis, pero los médicos deben sospechar un carcinoma, ya que la lesión está claramente delimitada, es unilateral y no responde al tratamiento tópico. La biopsia (biopsia con aguja gruesa a veces junto con biopsia de piel de espesor total) muestra cambios histológicos típicos y se basa en la identificación de células epiteliales malignas (de Paget) dentro de la epidermis del complejo areola-pezón (1).
Debido a que este tumor se asocia con cáncer subyacente, se requiere una evaluación sistémica (p. ej., anamnesis y examen físico, cribado con estudios de diagnostico por imágenes del cáncer apropiados para la edad). La ecografía (es decir, mamografía diagnóstica bilateral) a menudo no es muy sensible en la detección de la enfermedad de Paget, pero la resonancia magnética puede ser útil en el diagnóstico, especialmente si se sospecha una diseminación intramamaria (más allá del complejo aréola-pezón) (2).
Referencias del diagnóstico
1. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Breast Cancer, version 5.2025. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf. Accessed November 13, 2025.
2. Lim HS, Jeong SJ, Lee JS, et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2011 Nov-Dec;31(7):1973-87. doi: 10.1148/rg.317115070. PMID: 22084182.
Tratamiento de la enfermedad de Paget de la mama
Tratamiento del tumor subyacente
Escisión del complejo pezón-areolar
El tratamiento de la enfermedad de Paget de la mama suele incluir una escisión amplia del complejo areola-pezón. Si no se encuentra cáncer de mama subyacente, se puede realizar mastectomía o resección del complejo areola-pezón seguida de radioterapia. Si se encuentra cáncer de mama subyacente, el tratamiento generalmente implica el tratamiento adecuado, como se realiza para otros cánceres de mama.
El tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaria implica principalmente enfoques quirúrgicos que extirpan el tejido afectado, pero también puede incluir la ablación de la afectación cutánea suprayacente con terapias tópicas (p. ej., 5-fluorouracilo tópico, imiquimod, terapia fotodinámica), radioterapia, cirugía o ablación con láser de CO2. La elección y eficacia del tratamiento pueden variar según la ubicación anatómica de la lesión (1). Se debe realizar una evaluación exhaustiva para descartar una neoplasia maligna interna.
Referencia del tratamiento
1. Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Anatomic Subtype Differences in Extramammary Paget Disease: A Meta-Analysis. JAMA Dermatol. 2024;160(4):417-424. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0001
