Características principales de las dos porfirias más frecuentes
Porfiria | Síntomas de presentación | Factores exacerbantes | Pruebas de cribado más importantes* | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|
Porfiria aguda intermitente | Neurovisceral (intermitente, aguda) | Ingestión de alcohol Fármacos (con mayor frecuencia, inductores del citocromo P-450) Ayuno Infecciones Solventes orgánicos Progesterona/progestágenos Estrés/enfermedad intercurrente | PBG urinario | Givosiran Glucosa Hemo |
Porfiria cutánea tardía | Lesiones cutáneas ampollares (crónicas) | Ingestión de alcohol Estrógenos Hidrocarburos halogenados Virus de la hepatitis C Hierro Tabaquismo | Porfirinas urinarias o plasmáticas | Antivirales de acción directa para curar la infección por el virus de la hepatitis C Dosis bajas de cloroquina o hidroxicloroquina Flebotomía |
*En la fase sintomática. | ||||
PBG = porfobilinógeno. | ||||