(Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos Generalidades sobre los trastornos trombóticos En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información ).
La proteína Z, una proteína dependiente de la vitamina K, actúa como cofactor para regular negativamente la coagulación al formar un complejo con la proteína plasmática, inhibidor de proteasa Z-dependiente (ZPI). El complejo inactiva predominantemente el factor Xa en las superficies fosfolipídicas.
No se ha aclarado por completo la consecuencia de la deficiencia congénita de proteína Z o de ZPI o de los autoanticuerpos adquiridos contra la proteína Z, en la fisiopatología de la trombosis, la pérdida fetal y el cáncer (de ovario o gástrico); sin embargo, un defecto en la proteína Z o ZPI puede aumentar la probabilidad de trombosis si un paciente afectado presenta, además, otra anomalía congénita de la coagulación (p. ej., factor V de Leiden Resistencia del Factor V a la proteína C activada (PCa) Las mutaciones del factor V hacen que sea resistente a su segmentación y su inactivación normales por la proteína C activada, y predisponen a la trombosis venosa. (Véase también Generalidades... obtenga más información ) o un autoanticuerpo adquirido contra una proteína unida a fosfolípido (un anticuerpo antifosfolípido Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad autoinmunitaria en la que los pacientes tienen anticuerpos contra las proteínas de unión a fosfolípidos. Pueden ocurrir trombos... obtenga más información ).
La cuantificación de proteína Z, ZPI y autoanticuerpos contra proteína Z se realiza en laboratorios regionales especializados mediante electroforesis e inmunotransferencia plasmática y ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas.
Todavía no se sabe si está indicado el tratamiento o la profilaxis anticoagulante en la deficiencia de proteína Z o ZPI.
