(Véase también Generalidades sobre el bazo Generalidades sobre el bazo Dada su estructura y su función, el bazo es, en esencia, 2 órganos: La pulpa blanca, formada por vainas linfáticas periarteriales y centros germinales, actúa como órgano inmunitario. La pulpa... obtenga más información ).
El hiperesplenismo es un proceso secundario que puede deberse a esplenomegalia Esplenomegalia La esplenomegalia es un agrandamiento anormal del bazo. (Véase también Generalidades sobre el bazo). La esplenomegalia es casi siempre secundaria a otros trastornos. Las causas de la esplenomegalia... obtenga más información de casi cualquier causa (véase tabla Causas comunes de esplenomegalia Causas comunes de esplenomegalia ). La esplenomegalia aumenta la filtración mecánica y la destrucción de eritrocitos y, a menudo, de leucocitos y plaquetas. Se observa una hiperplasia compensatoria de la médula ósea en las líneas celulares que están reducidas en la circulación.
Signos y síntomas del hiperesplenismo
La esplenomegalia es el signo distintivo; el tamaño del bazo se correlaciona con el grado de citopenia. Por lo general, otros hallazgos clínicos se deben al trastorno de base.
Diagnóstico del hiperesplenismo
Examen físico, a veces ecografía
Hemograma completo
Se sospecha hiperesplenismo en pacientes con esplenomegalia y anemia o citopenias. La evaluación es similar a la de la esplenomegalia Esplenomegalia La esplenomegalia es un agrandamiento anormal del bazo. (Véase también Generalidades sobre el bazo). La esplenomegalia es casi siempre secundaria a otros trastornos. Las causas de la esplenomegalia... obtenga más información .
A menos que coexistan otros mecanismos que aumenten su gravedad, la anemia y otras citopenias son modestas y asintomáticas (p. ej., recuentos de plaquetas de 50 a 100 × 103/mcL [50 a 100 × 109/L]; recuentos de leucocitos de 2500 a 4000/mcL [2,5 a 4 × 109/L] con fórmula leucocítica normal). Por lo general, la morfología eritrocítica es normal, excepto por los dacriocitos y la esferocitosis ocasional. La reticulocitosis es habitual.
Tratamiento del hiperesplenismo
Posiblemente, ablación esplénica (esplenectomía o radioterapia)
Vacunación y antibióticos profilácticos en pacientes esplenectomizados
El tratamiento se centra en la enfermedad subyacente. Sin embargo, si el hiperesplenismo es la única manifestación grave del trastorno (p. ej., enfermedad de Gaucher Enfermedad de Gaucher La enfermedad de Gaucher es una esfingolipidosis, es decir un trastorno hereditario del metabolismo, secundaria a deficiencia de glucocerebrosidasa, que promueve el depósito de glucocerebrósidos... obtenga más información ), puede estar indicada la ablación esplénica por esplenectomía o radioterapia. Las indicaciones de esplenectomía o radioterapia en el hiperesplenismose detallarán más adelante (véase tabla Indicaciones de esplenectomía o radioterapia en el hiperesplenismo Indicaciones de esplenectomía o radioterapia en el hiperesplenismo ).
Como el bazo intacto protege contra infecciones serias por bacterias encapsuladas, debe evitarse la esplenectomía siempre que sea posible, y los pacientes sometidos a esplenectomía requieren vacunación Generalidades sobre la vacunación La inmunidad puede lograrse Activamente mediante el uso de antígenos (p. ej., vacunas, toxoides) Pasivamente usando anticuerpos (p. ej., inmunoglobulinas, antitoxinas) Un toxoide es una toxina... obtenga más información previa contra infecciones causadas por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae. Los pacientes también deben recibir la vacuna antigripal y pueden necesitar otras vacunas según su situación clínica.
Después de la esplenectomía, los pacientes son particularmente susceptibles a sepsis Sepsis y shock séptico La sepsis es un síndrome clínico de disfunción de órganos potencialmente letal causada por una respuesta desregulada a la infección. En el shock séptico hay una reducción crítica de la perfusión... obtenga más información grave por microorganismos encapsulados y a menudo reciben antibióticos profilácticos diariamente como penicilina, amoxicilina o eritromicina, en particular cuando tienen contacto regular con niños. Aquellos que presentan fiebre deben recibir antibioticoterapia empírica porque en ocasiones puede ocurrir una sepsis rápidamente letal.
Indicaciones de esplenectomía o radioterapia en el hiperesplenismo
Indicación | Ejemplos |
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Hemorragia excesiva | Trombocitopenia hiperesplénica |
Síndromes hemolíticos en los que la esplenomegalia acorta aún más la supervivencia de eritrocitos con anomalías intrínsecas | |
Compresión mecánica sobre otros órganos abdominales | Obstrucción calicial del riñón izquierdo Estómago con saciedad precoz |
Pancitopenia grave asociada con esplenomegalia masiva | Tricoleucemia Lipoidosis* |
Lesiones vasculares que afectan el bazo | Várices sangrantes esofágicas asociadas con retorno venoso esplénico excesivo debido a hipertensión portal Infartos recurrentes |
*El bazo puede tener un tamaño hasta 30 veces superior al normal. |