La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas relacionados con las citopenias.
Por lo general, la transformación maligna tiene lugar en el nivel de la célula madre pluripotente, aunque a veces afecta una célula madre especializada con capacidad de autorrenovación más limitada. La proliferación anormal, la expansión clonal, la diferenciación aberrante y la disminución de la apoptosis (muerte celular programada) determinan el reemplazo de los elementos normales de la sangre por células malignas.
La American Cancer Society estimó que en 2020, en los Estados Unidos ocurrirían alrededor de 60.530 casos nuevos de leucemia (de todo tipo) en adultos y niños, y alrededor de 23.100 muertes.
Clasificación de la leucemia
El enfoque actual para clasificar la leucemia se basa en el sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 ( classification for hematopoietic neoplasms). La clasificación de la OMS se basa en una combinación de características clínicas, morfológicas, inmunofenotípicas y genéticas. Otros sistemas de clasificación menos utilizados incluyen el sistema francés-estadounidense-británico (FAB), que se basa en la morfología de los leucocitos anormales.
Las leucemias también se suelen clasificar en
Las cuatro leucemias más comunes y sus características distintivas se resumen en la tabla Hallazgos en el diagnóstico de las leucemias más comunes Hallazgos en el momento del diagnóstico de las leucemias más frecuentes La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información .
En 2020, la American Cancer Society estimó la distribución de nuevos casos de Estados Unidos por tipo de leucemia de la siguiente manera:
Leucemias agudas
Las leucemias agudas Leucemias agudas La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información consisten predominantemente en células poco diferenciadas (por lo general, blastocitos). Las leucemias agudas se dividen en leucemia linfoblástica aguda Leucemia linfoblástica aguda (LLA) La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el cáncer pediátrico más frecuente; también afecta a adultos de todas las edades. La transformación maligna y la proliferación no controlada de una célula... obtenga más información
(LLA) y leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide aguda (LMA) En la leucemia mieloide aguda (LMA), la transformación maligna y la proliferación no controlada de una célula progenitora mielocítica de diferenciación anormal y supervivencia prolongada determinan... obtenga más información
(LMA).
Leucemias crónicas
Las leucemias crónicas tienen células más maduras que las leucemias agudas. Por lo general, las leucemias crónicas se manifiestan por leucocitosis, con o sin citopenia, en una persona por lo demás asintomática. Los hallazgos y el tratamiento difieren significativamente entre la leucemia linfocítica crónica Leucemia linfocítica crónica (LLC) La leucemia linfocítica crónica (LLC) se caracteriza por la acumulación progresiva de linfocitos B malignos fenotípicamente maduros. Los sitios primarios de la enfermedad incluyen la sangre... obtenga más información (LLC) y en la leucemia mieloide crónica Leucemia mieloide crónica (LMC) La leucemia mieloide crónica (LMC) se produce cuando una célula madre pluripotente sufre transformación maligna y mieloproliferación clonal, lo que conduce a una sobreproducción llamativa de... obtenga más información (LMC).
Síndromes mielodisplásicos
Los síndromes mielodisplásicos Síndrome mielodisplásico El síndrome mielodisplásico (SMD) es un grupo de trastornos caracterizados por citopenia periférica, progenitores hematopoyéticos displásicos, médula ósea hipercelular y alto riesgo de conversión... obtenga más información son un grupo de trastornos de células madre hematopoyéticas clonales unificados por la presencia de distintas mutaciones de células madre hematopoyéticas. Estos causan insuficiencia progresiva de la médula ósea, pero con una proporción insuficiente de blastos (< 20%) para efectuar un diagnóstico definitivo de leucemia mieloide aguda; entre el 40 y el 60% de los casos evoluciona a una leucemia mieloide aguda.
Reacción leucemoide
Una reacción leucemoidea es un recuento de neutrófilos > 50.000/mcL (> 50 × 109/L) no causado por la transformación maligna de una célula madre hematopoyética. Puede deberse a una variedad de causas, particularmente otros cánceres o infección sistémica. Por lo general, la causa es evidente, pero la neutrofilia benigna aparente puede simularse en la leucemia neutrofílica crónica o en la leucemia mieloide crónica.
Factores de riesgo para la leucemia
El riesgo de presentar leucemia aumenta en pacientes con
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Antecedentes de exposición a radiación ionizante (p. ej., después de las bombas de Hiroshima y Nagasaki) o a sustancias químicas (p. ej., benceno, algunos pesticidas, hidrocarburos poliaromáticos en el humo del tabaco); la exposición puede ocasionar leucemias agudas
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Tratamiento previo con ciertos medicamentos antineoplásicos, incluidos agentes alquilantes, inhibidores de la topoisomerasa II, hidroxiurea, y lenalidomida de mantenimiento después de un trasplante autólogo de células madre con regímenes de acondicionamiento que contienen melfalán para el mieloma múltiple; puede conducir a un tipo de leucemia mieloide aguda llamada t o relacionada con la terapia
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La infección viral (p. ej., por el virus linfotrópico T humano 1 y 2, el virus Epstein Barr) rara vez puede causar ciertas formas de LAA; esto se observa principalmente en regiones donde tales infecciones son comunes, como Asia y África
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Antecedentes de trastornos hematológicos antecedentes, incluidos síndromes mielodisplásicos Síndrome mielodisplásico El síndrome mielodisplásico (SMD) es un grupo de trastornos caracterizados por citopenia periférica, progenitores hematopoyéticos displásicos, médula ósea hipercelular y alto riesgo de conversión... obtenga más información y neoplasias mieloproliferativas Generalidades sobre las neoplasias Las neoplasias mieloproliferativas son proliferaciones clonales de células madre de médula ósea, que puede manifestarse como un aumento de las plaquetas, los eritrocitos o los leucocitos en... obtenga más información , que pueden provocar a LMA
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Condiciones genéticas preexistentes (p. ej., anemia de Fanconi Disminución de la producción de eritrocitos La anemia es una reducción de la masa de eritrocitos o la hemoglobina y habitualmente se define como hemoglobina o hematocrito > 2 desviaciones estándares por debajo de la media para la edad... obtenga más información , síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia Ataxia-telangiectasia La ataxia-telangiectasia se debe a un defecto de reparación de DNA que frecuentemente da como resultado deficiencia humoral y celular; causa una ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias... obtenga más información , síndrome de Down Síndrome de Down (trisomía 21) El síndrome de Down es una anomalía del cromosoma 21 que puede causar discapacidad intelectual, microcefalia, talla baja y cara característica. Las anomalías físicas y el desarrollo anormal... obtenga más información
, xerodermia pigmentosa, síndrome de Li-Fraumeni), que pueden predisponer a la leucemia mieloide aguda y a la leucemia linfoblástica aguda.