Siringomielia de la médula o del tallo cerebral

PorMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Revisado/Modificado feb 2023
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La siringomielia es una cavidad quística llena de líquido que se desarrolla en la médula espinal; si aparece en el tronco del encéfalo se denomina siringobulbia.

  • La siringomielia puede estar presente en el nacimiento o desarrollarse más tarde debido a un traumatismo o a un tumor.

  • Las personas se pueden volver menos sensibles al dolor y a la temperatura, y experimentan debilidad en las manos y en las piernas, o tienen vértigo y problemas con el movimiento ocular, el gusto y el habla.

  • La resonancia magnética nuclear detecta la siringomielia.

  • Se realiza una intervención quirúrgica para drenar el quiste, pero esto no supone la corrección del problema.

(Véase también Introducción a los trastornos de la médula espinal.)

La siringomielia es poco habitual. Aproximadamente en la mitad de las personas con siringomielia, esta se encuentra presente en el nacimiento y luego, por razones desconocidas, aumenta de tamaño durante la adolescencia o los primeros años de la edad adulta. Con frecuencia, los niños con siringomielia desde el nacimiento también presentan otras anomalías estructurales del encéfalo, de la médula espinal o de la unión entre el cráneo y la columna vertebral (anomalías de la unión craneocervical).

Por lo general, la siringomielia que se desarrolla más tarde durante la vida se debe a traumatismos o a tumores. Aproximadamente el 30% de los tumores de la médula espinal producen con el tiempo una siringomielia.

La siringomielia que crece en la médula espinal comprime la médula desde el interior. Tiende a afectar inicialmente a las fibras nerviosas que llevan información referente al dolor y la temperatura desde el cuerpo hasta el cerebro. Más tarde se afectan las fibras que llevan las señales desde el cerebro para estimular el movimiento muscular.

La siringomielia puede aparecer en cualquier lugar a lo largo de la médula espinal. Aunque con frecuencia se inicia en el cuello y se extiende afectando toda la médula. La siringomielia que se extiende o comienza en la parte inferior del tronco del encéfalo puede comprimir las vías de la médula espinal (que transportan los impulsos nerviosos entre el encéfalo y otras partes del cuerpo) y los nervios craneales (que van directamente desde el encéfalo a otras partes de la cabeza y el cuello).

Síntomas de la siringomielia de la médula espinal o del tronco encefálico

Los síntomas de una siringomielia suelen iniciarse sutilmente entre la adolescencia y alrededor de los 45 años de edad.

La siringomielia en el cuello a menudo hace que las personas sean menos sensibles al dolor y a la temperatura, particularmente en los brazos, la parte superior de la espalda, la parte inferior del cuello y las manos. Por ello, son frecuentes los cortes y las quemaduras en los brazos y en las manos. Las personas no se dan cuenta de la disminución de la sensibilidad durante años. A medida que la siringomielia se expande y alarga, puede causar debilidad y atrofia de los músculos, que por lo general comienza en las manos. Más tarde aparecen debilidad y espasmos en las piernas. Los síntomas son más intensos en un lado del cuerpo.

Los quistes en el tronco del encéfalo (siringobulbia) causan vértigo, nistagmo (movimiento rápido de los ojos en una dirección seguido de una desviación más lenta a la posición original), pérdida de sensibilidad en la cara (en uno o los dos lados), pérdida del gusto, dificultad para hablar, ronquera y dificultad para tragar. Los músculos de la lengua pueden debilitarse y consumirse. Las siringobulbias son poco frecuentes.

Diagnóstico de la siringomielia de la médula espinal o del tronco encefálico

  • Resonancia magnética nuclear (RMN)

Los médicos sospechan la presencia de una siringomielia en un niño o un adolescente que presenta los síntomas característicos.

La RMN de la totalidad de la médula espinal y del cerebro se hace después de inyectar un agente de contraste paramagnético, como gadolinio. El gadolinio destaca la siringomielia (y el tumor si está presente) y ayuda a identificarla.

Tratamiento de la siringomielia de la médula espinal o del tronco encefálico

  • Cirugía

  • Tratamiento de la causa siempre que sea posible

El neurocirujano abre un orificio en la siringomielia para drenarla y evitar su expansión, pero la cirugía no siempre corrige el problema. Incluso cuando se consigue drenar la cavidad, el sistema nervioso está ya dañado de forma irreversible. Es posible que los síntomas no se alivien, o puede reaparecer la siringomielia.

Siempre que sea posible se corregirán los trastornos que han contribuido a la aparición de la siringomielia o que la han causado (como anomalías estructurales o tumores vertebrales).

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