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Demencia con cuerpos de Lewy y demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

Por

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Última revisión completa abr. 2020
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La demencia con cuerpos de Lewy es la pérdida progresiva de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en las células nerviosas. La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es la pérdida de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en los afectados por la enfermedad de Parkinson.

  • Las personas que sufren demencia con cuerpos de Lewy fluctúan entre el estado de alerta y la somnolencia y pueden presentar alucinaciones, dificultad para dibujar y dificultad para moverse similar a la causada por la enfermedad de Parkinson.

  • Por lo general, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson se produce de 10 a 15 años después de la aparición de otros síntomas de la enfermedad.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas.

  • Se utilizan estrategias para prolongar el funcionamiento hasta donde sea posible. El tratamiento farmacológico utilizado para tratar la enfermedad de Alzheimer puede ser útil.

La demencia con cuerpos de Lewy es el tercer tipo más frecuente de demencia. La demencia con cuerpos de Lewy suele aparecer en personas mayores de 60 años.

Alrededor del 40% de las personas que sufren la enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson El cerebro está compuesto por materia gris y blanca que contiene millones de células nerviosas. Estas células nerviosas, o neuronas, se comunican a través de la liberación de unas sustancias... obtenga más información desarrollan una demencia asociada a la enfermedad. Esta demencia generalmente se desarrolla después de los 70 años de edad, y 10 a 15 años tras el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson.

La demencia es distinta del delirio Delirio El delirio es un trastorno súbito de la función mental, fluctuante y en general reversible. Se caracteriza por incapacidad para prestar atención, desorientación, imposibilidad de pensar con... obtenga más información , que se caracteriza por incapacidad para prestar atención, desorientación, imposibilidad de pensar con claridad y fluctuaciones en el estado de alerta.

  • La demencia afecta principalmente a la memoria, mientras que el delirio afecta principalmente a la capacidad de prestar atención.

  • La demencia por lo general comienza poco a poco y no tiene ningún punto de comienzo definido. El delirio comienza de repente y a menudo tiene un momento de inicio definido.

Alteraciones cerebrales

En la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson se forman unos depósitos redondos y anormales de proteína (llamados cuerpos de Lewy) en las neuronas. Los cuerpos de Lewy causan la muerte de las neuronas.

En la demencia por cuerpos de Lewy, estos depósitos se forman por toda la capa externa del cerebro (materia gris o corteza cerebral). La corteza cerebral, la parte más grande del cerebro, es la encargada de pensar, percibir y usar y entender el lenguaje.

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, los cuerpos de Lewy tienden a acumularse en una parte del cerebro denominada sustancia negra, que es la parte afectada en la enfermedad de Parkinson. La sustancia negra se encuentra en lo más profundo del tronco del encéfalo y participa en la realización de movimientos suaves. El tronco del encéfalo conecta el encéfalo con la médula espinal.

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson parecen ser variaciones del mismo trastorno. En este trastorno, la sinucleína (una proteína cerebral que ayuda a las neuronas a comunicarse) cambia de forma (se pliega inadecuadamente) y se acumula lentamente sobre todo en el cerebro, pero también en el aparato digestivo y en el corazón. Estos depósitos anormales de sinucleína se denominan cuerpos de Lewy. La sinucleína mal plegada de los cuerpos de Lewy desencadena más sinucleína mal plegada, lo que da lugar a la formación de más cuerpos de Lewy. El daño cerebral es consecuencia de la acumulación de cuerpos de Lewy. Las proteínas mal plegadas que causan daño cerebral de esta manera se denominan priones Introducción a las enfermedades producidas por priones Las enfermedades producidas por priones son trastornos degenerativos progresivos del encéfalo (y, en muy pocas ocasiones, de otros órganos), poco frecuentes, mortales y no tratables, que aparecen... obtenga más información . Los priones provocan otros trastornos cerebrales como la enfermedad de Creutzfeld-Jacob Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad por priones caracterizada por un deterioro progresivo de la funcionalidad mental que evoluciona a demencia, sacudidas involuntarias de los... obtenga más información .

Los cuerpos de Lewy también se desarrollan en algunos casos de Alzheimer, aunque los ovillos neurofibrilares y las placas seniles parecen ser la principal fuente de daños. Los ovillos neurofibrilares y las placas seniles, característicos de la enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer es una afección progresiva, con una pérdida inexorable de la función mental, caracterizada por la degeneración del tejido cerebral, la acumulación de una proteína... obtenga más información , se desarrollan a veces en personas que sufren demencia con cuerpos de Lewy. La demencia con cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer se solapan considerablemente, y se necesita más investigación para establecer sus relaciones.

Síntomas

Demencia con cuerpos de Lewy

Los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy son muy similares a los de la enfermedad de Alzheimer, e incluyen pérdida de memoria, desorientación y problemas para recordar, pensar, comprender, comunicar y controlar el comportamiento. Sin embargo, la demencia con cuerpos de Lewy se identifica por lo siguiente:

En la demencia con cuerpos de Lewy, las alucinaciones son generalmente visuales y con frecuencia complejas y detalladas. Pueden ser de animales o personas reconocibles. Las alucinaciones son a menudo un posible peligro. Más de la mitad de las personas que sufren demencia con cuerpos de Lewy tienen delirios complejos y extravagantes. Los fármacos antipsicóticos Antipsicóticos La esquizofrenia es un trastorno mental caracterizado por la existencia de pérdida de contacto con la realidad (psicosis), alucinaciones (por lo general consistentes en oír voces), falsas creencias... obtenga más información a menudo empeoran estos y otros síntomas o tienen otros efectos secundarios graves, a veces potencialmente mortales, como el síndrome neuroléptico maligno. Síndrome maligno por neurolépticos El síndrome maligno por neurolépticos consiste en confusión o falta de respuesta, rigidez muscular, temperatura corporal elevada y otros síntomas que se presentan cuando se toman ciertos medicamentos... obtenga más información

Al igual que las personas con enfermedad de Parkinson, las personas con demencia con cuerpos de Lewy presentan rigidez muscular, se mueven lentamente y sin energía, arrastran los pies al caminar y se inclinan. El equilibrio se pierde fácilmente, por lo que las caídas son más habituales. También se desarrolla temblor, pero generalmente aparece más tarde y causa menos problemas que en la enfermedad de Parkinson. Los problemas de pensamiento y los problemas musculares y de movimiento suelen aparecer con 1 año de diferencia.

El sistema nervioso autónomo Introducción al sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula determinados procesos del organismo, como la presión arterial y la frecuencia respiratoria. Este sistema funciona de forma automática (autónoma), es decir... obtenga más información Introducción al sistema nervioso autónomo funciona inadecuadamente, lo que ocasiona una mala regulación de las funciones internas, tales como la presión arterial y la temperatura corporal. Como resultado, se producen desmayos, se suda demasiado o muy poco, se tiene sequedad de boca y problemas urinarios o estreñimiento.

La expectativa de vida, después de la aparición de los síntomas, suele ser de 6 a 12 años.

Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson (a diferencia de la demencia con cuerpos de Lewy), la función mental suele comenzar a deteriorarse entre 10 y 15 años después de la aparición de problemas musculares y de movimiento.

Igual que en otros tipos de demencia, se ven afectadas muchas de las funciones mentales. La memoria se deteriora, y se hace difícil prestar atención y procesar la información. Se piensa más lentamente. Los problemas de planificación y realización de tareas complejas aparecen antes y con más frecuencia que en la enfermedad de Alzheimer.

Las alucinaciones y los delirios son menos frecuentes y/o menos graves que en la demencia con cuerpos de Lewy.

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, los problemas relacionados con el equilibrio y la marcha y las caídas son más frecuentes, y los problemas musculares (como rigidez y movimientos lentos) empeoran más rápidamente que en la enfermedad de Parkinson sin demencia.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear

Los médicos deben determinar si una persona sufre demencia y, en caso afirmativo, si se trata de una demencia con cuerpos de Lewy o una demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.

Diagnóstico de la demencia

Un diagnóstico de demencia se basa en lo siguiente:

  • Los síntomas, que se identifican mediante preguntas al afectado y sus familiares u otros cuidadores

  • Los resultados de una exploración física

  • Los resultados de una prueba sobre el estado mental

  • Los resultados de pruebas complementarias, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN)

La información obtenida mediante las fuentes anteriores suele ayudar al médico a descartar el delirio como causa de los síntomas (véase la tabla Comparación del delirio y la demencia Comparación del delirio y la demencia El delirio y la demencia son las causas más frecuentes de disfunción mental (cognitiva), que consiste normalmente en la incapacidad de adquirir, retener y usar el conocimiento. Aunque el delirio... obtenga más información ). Esto es esencial, porque el delirio, a diferencia de la demencia, a menudo se puede revertir si se trata con prontitud.

Distinguir el delirio de la demencia con cuerpos de Lewy es particularmente importante porque, en ambos, la función mental también fluctúa.

Diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

Los médicos basan el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy en los síntomas característicos. Se considera la probabilidad de demencia con cuerpos de Lewy si la función mental fluctúa en personas con alucinaciones visuales y síntomas musculares y de movimiento similares a los que causa la enfermedad de Parkinson.

La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN) o ambas permiten descartar otras causas de demencia.

Otras pruebas de diagnóstico por la imagen pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy. Incluyen tomografía por emisión de positrones Tomografía por emisión de positrones (PET) La tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) es un tipo de gammagrafía. Un radionúclido es una forma radiactiva de un elemento, lo que significa que se trata de... obtenga más información Tomografía por emisión de positrones (PET) (PET, por sus siglas en inglés) y TC de emisión monofotónica Tomografía por emisión monofotónica (SPECT) En la gammagrafía se utilizan radionúclidos para producir imágenes. Un radionúclido es una forma radiactiva de un elemento, lo que significa que se trata de un átomo inestable que se vuelve... obtenga más información (SPECT, por sus siglas en inglés). En estas pruebas se emplea una sustancia que contiene un marcador radiactivo que, cuando se inyecta en una vena, se acumula en un órgano en particular. Una cámara de rayos gamma conectada a una computadora detecta la radiactividad y la computadora produce una imagen del órgano que se está examinando.

Sin embargo, incluso después de las pruebas, distinguir la demencia con cuerpos de Lewy de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson puede ser difícil porque los síntomas son similares:

  • En general, la demencia con cuerpos de Lewy es más probable si los problemas musculares y de movimiento se desarrollan a la vez o poco después de iniciarse el deterioro de la función mental.

  • La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es más probable si el deterioro mental se produce años después de que aparezcan los problemas musculares y de movimiento en una persona con Parkinson, y si los síntomas musculares y de movimiento son más graves que el deterioro mental.

Sin embargo, el diagnóstico de estas demencias solo se puede confirmar definitivamente extrayendo una muestra de tejido cerebral para examinarla al microscopio. Este procedimiento se realiza tras el fallecimiento, durante la autopsia.

Tratamiento

  • Medidas de seguridad y de apoyo

  • Fármacos empleados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer

El tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson implica medidas generales para proporcionar seguridad y apoyo, como en todas las demencias.

Medidas de seguridad y de apoyo

En general, el ambiente debe ser luminoso, agradable, seguro y estable, además de estar diseñado para facilitar la orientación. Es beneficioso que haya algo de estimulación, como un aparato de radio o un televisor, pero se debe evitar una estimulación excesiva.

La organización y la rutina ayudan a mantenerse orientado y aportan sensación de seguridad y estabilidad. Debe explicarse de manera clara y simple cualquier cambio en el entorno, rutina o cuidadores.

La repetición de una única rutina diaria para tareas como bañarse, comer o dormir ayuda a las personas con enfermedad de Alzheimer a recordar. Una rutina regular a la hora de acostarse también ayuda a dormir mejor.

Las actividades programadas siguiendo una base regular favorecen la sensación de independencia y utilidad, al concentrar la atención en tareas agradables o provechosas. Entre estas actividades se deben incluir actividades físicas y mentales. Las actividades deben dividirse en partes más pequeñas o simples a medida que empeora la demencia.

Fármacos o sustancias

Lo mismos fármacos utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer Fármacos o sustancias La enfermedad de Alzheimer es una afección progresiva, con una pérdida inexorable de la función mental, caracterizada por la degeneración del tejido cerebral, la acumulación de una proteína... obtenga más información , especialmente la rivastigmina, se pueden utilizar para tratar la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. Estos medicamentos mejoran la función mental.

Los fármacos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson Medicamentos usados para tratar la enfermedad de Parkinson El cerebro está compuesto por materia gris y blanca que contiene millones de células nerviosas. Estas células nerviosas, o neuronas, se comunican a través de la liberación de unas sustancias... obtenga más información pueden contribuir a aliviar los síntomas de la enfermedad de Parkinson (como rigidez muscular y temblor) en ambas demencias. Sin embargo, en la demencia con cuerpos de Lewy estos medicamentos pueden agravar la confusión, las alucinaciones y las ideas delirantes.

La pimavanserina, un fármaco antipsicótico, se puede emplear para tratar las alucinaciones y las ideas delirantes en personas con enfermedad de Parkinson.

Los cuidadores deben cuidarse

Cuidar personas con demencia es una actividad estresante y exigente, y los encargados de los cuidados pueden llegar a sentirse deprimidos y agotados y descuidar a menudo la salud física y mental propia. Los cuidadores se beneficiarán de las siguientes medidas (véase la tabla Cuidados de los cuidadores Los cuidadores deben cuidarse La demencia es el declive lento y progresivo de la función mental, incluida la memoria, el pensamiento, el juicio y la capacidad para aprender. Por lo general, los síntomas incluyen la pérdida... obtenga más información ):

  • Aprender a satisfacer eficazmente las necesidades de los afectados por demencia y qué se puede esperar de ellos: los cuidadores pueden obtener esta información a través del personal de enfermería, los trabajadores sociales, organizaciones y en material publicado en papel o en línea.

  • Buscar ayuda cuando sea necesaria: los cuidadores pueden consultar a los trabajadores sociales (como los del hospital de su localidad) sobre cuáles son las fuentes de ayuda adecuadas, como los programas de cuidado diurno, las visitas a domicilio de personal de enfermería, la asistencia a tiempo parcial o completo para las tareas de la casa y el ingreso en centros asistenciales. Los grupos de asesoramiento y apoyo también pueden ser beneficiosos.

  • Cuidar de sí mismos: los cuidadores han de recordar que tienen que cuidarse a sí mismos. No deben renunciar a sus amigos, sus pasatiempos y sus actividades.

Problemas del enfermo terminal

Antes de que los afectados por demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson se vean demasiado incapacitados, hay que tomar decisiones acerca de la atención médica y de las disposiciones de tipo económico y legal. Estas decisiones se conocen como voluntades anticipadas Voluntades anticipadas Las voluntades anticipadas son documentos legales que contienen los deseos de la persona que los suscribe en relación con las decisiones a tomar en su atención sanitaria en caso de que se encuentre... obtenga más información o testamento vital. Se debe asignar a una persona legalmente autorizada para tomar las decisiones de tratamiento en nombre del afectado (apoderado para cuidados médicos). Los afectados deben comentar sus deseos sobre la atención médica Opciones de tratamiento al final de la vida A menudo, las posibilidades disponibles para la atención al final de la vida suponen la decisión sobre si aceptar la probabilidad de morir antes pero tener mayor bienestar o intentar vivir un... obtenga más información que quieren recibir con el apoderado y con su médico. Es mejor hablar estos aspectos con todos los interesados antes de que sea necesario tomar las decisiones.

A medida que la demencia avanza, el tratamiento se orienta a procurar la comodidad del afectado más que a intentar prolongarle la vida.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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