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Otras enfermedades desmielinizantes primarias

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última revisión completa feb. 2020
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Recursos de temas

Los trastornos que causan desmielinización Introducción a los trastornos desmielinizantes La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman... obtenga más información y no tienen causa conocida se denominan trastornos desmielinizantes primarios. La desmielinización es la destrucción de los tejidos que envuelven los nervios, denominados vainas de mielina.

Aislamiento de una fibra nerviosa

La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina. De forma semejante al aislamiento alrededor de un cable eléctrico, la vaina de mielina permite la conducción de las señales nerviosas (los impulsos eléctricos) a lo largo de la fibra nerviosa con velocidad y precisión. Cuando la vaina de mielina está lesionada (se denominada desmielinización), los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad.

Aislamiento de una fibra nerviosa

A veces, los trastornos desmielinizantes primarios se desarrollan después de una infección vírica o después de la vacunación contra una infección vírica. Una explicación posible consiste en que el virus u otra sustancia desencadenan un ataque del sistema inmunológico contra los tejidos del propio organismo (reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información ). La reacción autoinmunitaria provoca una inflamación, que daña la vaina de mielina y la fibra nerviosa que hay en su interior.

Encefalomielitis diseminada aguda

Este tipo de inflamación poco frecuente conduce a una desmielinización Introducción a los trastornos desmielinizantes La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman... obtenga más información de los nervios en el cerebro y en la médula espinal. La encefalomielitis diseminada aguda es más frecuente en los niños que en los adultos.

La encefalomielitis diseminada aguda suele aparecer después de una infección vírica. Se cree que la encefalomielitis diseminada aguda es una reacción inmunitaria equivocada desencadenada por un virus. En Estados Unidos, este trastorno por lo general aparece tras algunos tipos de gripe Gripe La gripe es una infección viral de los pulmones y de las vías respiratorias producida por uno de los virus de la gripe. Provoca fiebre, secreción nasal, dolor de garganta, tos, cefalea, dolores... obtenga más información , hepatitis A Hepatitis A La hepatitis aguda A es la inflamación del hígado debida al virus de la hepatitis A y que dura menos de 6 meses. La hepatitis A se transmite por lo general cuando se ingiere algo que ha sido... obtenga más información o hepatitis B Hepatitis B, aguda La hepatitis B aguda es una inflamación del hígado que está causada por el virus de la hepatitis B y que dura desde algunas semanas hasta 6 meses. La hepatitis B se transmite por contacto con... obtenga más información , o infección por enterovirus Introducción a las infecciones por enterovirus Las infecciones por enterovirus afectan a muchas partes del cuerpo y pueden tener su origen en diversas cepas de enterovirus. Las infecciones por enterovirus están causadas por muchos virus... obtenga más información Introducción a las infecciones por enterovirus , virus de Epstein-Barr Mononucleosis infecciosa El virus de Epstein-Barr (VEB) es el causante de algunas enfermedades, entre ellas la mononucleosis infecciosa. El virus se contagia a través de los besos. Los síntomas varían, pero los más... obtenga más información Mononucleosis infecciosa , o virus de la inmunodeficiencia humana Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un trastorno vírico que, progresivamente, destruye ciertos glóbulos blancos (leucocitos) y puede causar el síndrome de inmunodeficiencia... obtenga más información Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (VIH). El sarampión Sarampión El sarampión es una infección vírica muy contagiosa que produce diversos síntomas similares al resfriado y una erupción característica. El sarampión está causado por un virus. Los síntomas consisten... obtenga más información Sarampión , la varicela Varicela La varicela es una infección viral muy contagiosa producida por el virus varicela-zóster, que produce una erupción pruriginosa característica en forma de pequeñas ampollas o costras. La varicela... obtenga más información Varicela y la rubéola Rubéola La rubéola es una infección vírica contagiosa que habitualmente causa síntomas leves, como dolor articular y una erupción, si bien puede provocar defectos congénitos graves en el bebé si la... obtenga más información Rubéola eran causas frecuentes antes de generalizarse la vacunación infantil.

De forma característica, la inflamación aparece de 1 a 3 semanas después de comenzar la enfermedad vírica.

Síntomas

Los síntomas de la encefalomielitis diseminada aguda aparecen con rapidez. Al principio, la persona afectada puede presentar fiebre, dolor de cabeza, náuseas, vómitos y sentirse cansado. Cuando la enfermedad es grave, puede causar convulsiones y coma.

Se puede perder la visión de un ojo o de ambos. Los músculos pueden debilitarse y la coordinación puede verse afectada, dificultando la marcha. La persona puede quedar paralizada. Se puede perder la sensibilidad en algunas partes del cuerpo, con lo que se notan entumecidas. La funcionalidad intelectual (incluyendo el pensamiento, el juicio y el aprendizaje) puede verse afectada.

La mayoría de las personas afectadas se recuperan en cuestión de días y la mayoría se recuperan totalmente o casi totalmente en menos de 6 meses. Otras personas pueden quedar afectadas durante el resto de su vida. Los músculos pueden seguir debilitados y algunas áreas del cuerpo pueden permanecer entumecidas. Es posible que estas personas no recuperen la visión o la funcionalidad intelectual.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

Los médicos pueden diagnosticar la encefalomielitis diseminada aguda basándose en los síntomas y en los resultados de la exploración física. Se puede realizar una resonancia magnética nuclear (RMN).

Se puede realizar una punción lumbar Punción lumbar Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Punción lumbar para buscar una meningitis o una infección encefálica (encefalitis). Se pueden realizar análisis de sangre para descartar otros trastornos que causan síntomas similares.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

  • Inmunoglobulina o plasmaféresis

La encefalomielitis diseminada aguda se puede tratar con corticoesteroides administrados por vía intravenosa.

Los concentrados de inmunoglobulinas y la plasmaféresis Plaquetoféresis (donación de plaquetas) Además de la donación de sangre y la transfusión normales, a veces se usan procedimientos especiales. En una plaquetoféresis, el donante solo dona plaquetas y no sangre completa. Se extrae sangre... obtenga más información también pueden ser eficaces. Estos tratamientos pueden usarse con corticosteroides o sin ellos. Los concentrados de inmunoglobulinas consisten en anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario normal. En el intercambio de plasma se extrae la sangre, se retiran los anticuerpos anómalos y se devuelve la sangre al organismo.

Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía

La adrenoleucodistrofia afecta a los niños pequeños, generalmente entre los 4 y los 8 años de edad. Durante la adolescencia o la primera edad adulta puede aparecer una forma más leve de la enfermedad que se desarrolla más lentamente.

La adrenomieloneuropatía es una forma más leve. Comienza cuando los hombres tienen entre 20 y 30 años.

En estas enfermedades, la desmielinización Introducción a los trastornos desmielinizantes La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman... obtenga más información generalizada suele ir acompañada de una disfunción de las glándulas suprarrenales Trastornos de las glándulas suprarrenales Existen dos glándulas suprarrenales en el organismo, cada una de las cuales está situada en la parte superior de un riñón. Son glándulas endocrinas, que secretan hormonas que se liberan en el... obtenga más información . Aparecen trastornos del comportamiento, de la audición y la vista. Finalmente se produce deterioro mental, contracciones musculares involuntarias y descoordinadas (espasticidad), y ceguera. Algunos niños con adrenoleucodistrofia están totalmente incapacitados o mueren 2 a 3 años después del diagnóstico. A menudo, los adultos con adrenomieloneuropatía detectan inicialmente que tienen un problema al notar que sus piernas se debilitan y se vuelven más rígidas, que pierden el control de su vejiga o intestinos (incontinencia) y/o que desarrollan disfunción eréctil.

El diagnóstico de la adrenoleucodistrofia o de la adrenomieloneuropatía se confirma mediante pruebas genéticas.

No se conoce ningún tratamiento que cure ninguna de estas enfermedades. Los complementos dietéticos que contienen trioleato de glicerol y trierucato de glicerol (conocidos como aceite de Lorenzo) pueden ser beneficiosos, pero se necesitan más estudios que lo confirmen.

Cuando está afectada la glándula suprarrenal (pero no el encéfalo), el tratamiento con hormonas suprarrenales puede salvar la vida. En la actualidad muchos expertos recomiendan un trasplante de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información en las fases iniciales de la enfermedad, antes de que aparezcan síntomas graves.

Neuropatía óptica hereditaria de Leber

La neuropatía óptica hereditaria de Leber es más habitual en varones. Por lo general, los síntomas comienzan entre los 15 y los 35 años de edad. Este trastorno se hereda a través de la madre y parece que los genes defectuosos están localizados en las mitocondrias (las estructuras de las células que les proporcionan energía).

La visión puede ser borrosa en un solo ojo o en ambos ojos a la vez. Sin embargo, si la visión en un ojo se ve afectada, la visión en el otro ojo comienza a perderse en cuestión de semanas o meses. La agudeza visual y la visión del color se deterioran con el tiempo.

Algunos sujetos también tienen problemas cardíacos o síntomas musculares (como contracciones musculares involuntarias, debilidad o espasmos musculares), que pueden parecerse a los síntomas de la esclerosis múltiple Esclerosis múltiple En la esclerosis múltiple se dañan o destruyen zonas de mielina (la sustancia que recubre la mayoría de las fibras nerviosas) y las fibras nerviosas subyacentes en el cerebro, los nervios ópticos... obtenga más información .

Con frecuencia el médico puede diagnosticar la neuropatía óptica hereditaria de Leber basándose en los síntomas y en los resultados de la exploración física. Las pruebas permiten identificar algunos de los genes anómalos implicados en los trastornos. Se puede realizar una electrocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos para detectar problemas cardíacos.

No existe un tratamiento establecido para la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Sin embargo, algunas pruebas sugieren que los medicamentos idebenona y ubiquinona pueden mejorar la visión en personas con neuropatía óptica hereditaria de Leber, pero no pueden revertir el daño ya causado al nervio óptico. Se está estudiando la terapia génica. Consiste en inyectar el gen normal en el ojo.

Limitar el consumo de alcohol y abstenerse de todo tipo de tabaco son medidas que pueden ser beneficiosas. El alcohol y el tabaco pueden afectar a las mitocondrias, que es donde se encuentra el gen defectuoso que causa la neuropatía óptica hereditaria de Leber.

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