Algunas enfermedades del tejido conectivo producen inflamación del tracto uveal. (Véase también Generalidades sobre la uveítis.)
Espondiloartropatías
Las espondiloartropatías seronegativas representan una causa frecuente de uveítis anterior.
En las espondiloartropatías seronegativas, la inflamación ocular es más frecuente en la espondilitis anquilosante, pero se ve también en la artritis reactiva, la enfermedad intestinal inflamatoria (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn) y la artritis psoriásica. La uveítis es clásicamente unilateral, aunque son frecuentes las recidivas que pueden alternar entre los dos ojos. Es más frecuente la afección en los hombres que en las mujeres. La mayoría de los pacientes, independientemente del sexo, son positivos para el HLA-B27.
El tratamiento requiere un corticoide tópico y un cicloplegicomidriático. En ocasiones, se necesitan corticoides perioculares. Los casos crónicos graves pueden requerir el uso de agentes inmunosupresores no corticoideos (p. ej., metotrexato, microfenolato mofetilo).
Artritis idiopática juvenil
La artritis idiopática juvenil, antes conocida como AR juvenil, produce una iridociclitis crónica bilateral en niños, sobre todo su variedad oligoarticular. Sin embargo, a diferencia de la mayoría de las formas de uveítis anterior, la uveítis asociada con la artritis idiopática juvenil tiende a no causar dolor, fotofobia e inyección conjuntival, sino solo visión borrosa y miosis y, por lo tanto, a menudo se denomina iritis blanca. Puede ser asintomático. La uveítis asociada con la artritis idiopática juvenil es más frecuente en niñas que en niños. Debido a que los síntomas pueden pasarse por alto o estar ausentes, los pacientes con artritis idiopática juvenil deben ser examinados regularmente.
La artritis reumatoide, en cambio, no está asociada con uveítis aislada, pero puede causar escleritis, que a su vez puede producir una inflamación secundaria del tracto uveal.
Las crisis recurrentes de inflamación se tratan mejor con un corticoide tópico y un cicloplegicomidriático. Dada la naturaleza crónica de la enfermedad y el riesgo de catarata y glaucoma relacionados con el tratamiento, el control a largo plazo a menudo requiere el uso de un agente inmunosupresor no corticoideo (p. ej., metotrexato, microfenolato de mofetilo).
Sarcoidosis
La sarcoidosis es responsable del 10 al 20% de las uveítis, y aproximadamente el 25% de los pacientes con esta enfermedad desarrolla uveítis. La uveítis sarcoidea es más común entre los pacientes de ascendencia africana y los pacientes mayores.
Puede aparecer practicamente cualquier signo o síntoma de uveítis anterior, intermedia, posterior o difusa. Los hallazgos más sugestivos incluyen los granulomas conjuntivales, los precipitados queráticos grandes sobre el endotelio corneano (también llamados precipitados granulomatosos o en grasa de carnero), los granulomas de iris y la vasculitis retiniana. La biopsia de las lesiones sospechosas proporciona el diagnóstico de certeza; habitualmente se realiza sobre la conjuntiva y pocas veces en los tejidos intraoculares debido al riesgo asociado con ese procedimiento.
El tratamiento suele consistir en corticoides tópicos, perioculares o sistémicos junto con un ciloplegicomidriático. Los pacientes con inflamación moderada a grave o enfermedad crónica pueden requerir un fármaco inmunosupresor no corticosteroide (p. ej., metotrexato, micofenolato de mofetilo).
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Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet es rara en los Estados Unidos, es una causa común de uveítis en Oriente Medio y Extremo Oriente.
Los hallazgos típicos consisten en una intensa uveítis anterior con hipopión, retinitis, vasculitis retiniana e inflamación de la papila óptica. El curso clínico suele ser grave, con múltiples recurrencias.
El diagnóstico requiere la presencia de manifestaciones sistémicas asociadas, como úlceras aftosas, genitales o bucales, dermatitis, que incluye eritema nodoso, tromboflebitis o epididimitis. Las aftas bucales pueden biopsiarse para confirmar la presencia de una vasculitis oclusiva. No existen estudios de laboratorio para diagnosticar la enfermedad de Behçet, pero se asocia con HLA-B51.
El tratamiento con corticoides locales y sistémicos y un cicloplegicomidriático puede mejorar las exacerbaciones agudas, pero la mayoría de los pacientes finalmente requieren corticoides sistémicos y un agente inmunosupresor no corticoide para controlar la inflamación y evitar las complicaciones graves del tratamiento corticoideo prolongado. En pacientes seleccionados que no responden a otros tratamientos, han sido eficaces los agentes biológicos como los interferones y los inhibidores del factor de necrosis tumoral. Los agentes alquilantes (p. ej., ciclosporina y clorambucilo) han inducido la remisión en los pacientes.
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Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es un trastorno sistémico infrecuente caracterizado por uveítis asociada con anomalías cutáneas y neurológicas. Esta enfermedad es especialmente frecuente en personas de descendencia asiática, india o indoamericana e hispanos. La afección es más común en mujeres entre la tercera y la cuarta década de la vida que en los hombres. La etiología es desconocida, aunque hay fundadas sospechas de que se trata de una reacción autoinmunitaria contra las células que contienen melanina en la capa uveal, la piel, el oído interno y las meninges.
Los síntomas neurológicos tienden a aparecer precozmente e incluyen acúfenos, disacusia (agnosia auditiva), vértigo, cefalea y meningismo. Por lo general, los hallazgos cutáneos son más tardíos y consisten en vitiligo parcheado (sobre todo en los párpados, la región lumbar y las nalgas), poliosis (parches localizados de pelo cano, que pueden incluir las pestañas) y alopecia, que a menudo afecta la cabeza y el cuello. Las posibles complicaciones oculares incluyen desprendimiento de retina, edema de papila y coroiditis. Las complicaciones a largo plazo son cataratas, glaucoma, fibrosis subretiniana y neovascularización coroidea.
El tratamiento temprano incluye corticoides locales y sistémicos y un cicloplegicomidriático. Muchos pacientes también requieren inmunosupresores no esteroides (p. ej., metotrexato, micofenolato de mofetilo).
Síndrome de nefritis tubulointersticial y uveítis (NTIU)
Por lo general, la nefritis tubulointersticial con uveítis se presenta con uveítis bilateral aguda no granulomatosa, aunque con frecuencia se acompaña de complicaciones posteriores, como edema del nervio óptico y la mácula. Afecta con mayor frecuencia a mujeres adolescentes, pero puede presentarse a cualquier edad. Los síntomas incluyen dolor y enrojecimiento ocular, disminución de la agudeza visual y fotofobia. Los pacientes pueden tener antecedentes de síntomas de pródromo viral y también dolor en el flanco, poliuria y nocturia. La evaluación de la nefritis puede incluir concentraciones urinarias de beta-2 microglobulina y a veces biopsia renal. Si bien la lesión renal aguda con frecuencia es autolimitada en la TINU, la enfermedad ocular suele ser crónica (1).
El tratamiento con corticosteroides orales en la fase aguda y el uso de fármacos inmunosupresores no corticosteroides (p. ej., micofenolato mofetilo) para la enfermedad crónica a menudo son medidas necesarias.
Referencia del síndrome TINU (nefritis tubulointersticial con uveítis)
1. Koreishi AF, Zhou M, Goldstein DA: Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome: Characterization of clinical features. Ocul Immunol Inflamm 17;29(7-8):1312-1317, 2021. doi: 10.1080/09273948.2020.1736311
