1

Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Trastornos asociados con hipertensión arterial pulmonar:

• Cardiopatías congénitas

• Trastornos del tejido conectivo

• Infección por HIV

• Hipertensión portal

• Esquistosomiasis

Hipertensión arterial pulmonar inducida por fármacos y toxinas

Hipertensión arterial pulmonar hereditaria:

• BMPR2

• ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4

• Desconocido

Hipertensión arterial pulmonar idiopática

Hipertensión arterial pulmonar con respuesta a largo plazo a los bloqueantes de los canales de calcio

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN)

Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar

• Coagulopática

• EVOP inducida por fármacos y toxinas

• EVOP hereditaria (EIF2AK4)

• Inmunomediada (trastorno del tejido conectivo)

• Infecciosa [infección por citomegalovirus (CMV), infección por el virus de Epstein-Barr (EBV), infección por HIV, sarampión]

2

Hipertensión pulmonar con cardiopatía izquierda

Obstrucciones congénitas o adquiridas del tracto de salida o entrada a las cavidades cardíacas izquierdas y miocardiopatías congénitas

Disfunción sistólica de las cavidades cardíacas izquierdas, incluyendo la insuficiencia cardíaca izquierda con fracción de eyección conservada

Disfunción sistólica de las cavidades cardíacas izquierdas

Valvulopatías cardíacas

3

Hipertensión pulmonar asociada con trastornos pulmonares o con hipoxemia

Trastornos de hipoventilación alveolar

Exposición crónica a grandes alturas

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Alteraciones del desarrollo

Enfermedad pulmonar intersticial

Linfangioleiomiomatosis

Trastornos de la respiración durante el sueño

Otros trastornos pulmonares con un patrón mixto restrictivo y obstructivo

4

Hipertensión pulmonar debida a obstrucciones de la arteria pulmonar

Embolia pulmonar no trombótica (p. ej., debida a tumores, parásitos, o materiales extraños)

Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales o proximales

5

Otras (mecanismos poco claros o multifactoriales)

Trastornos hemáticos:

• Anemia hemolítica crónica

• Trastornos mieloproliferativos

• Anemia drepanocítica

• Esplenectomía

Trastornos sistémicos:

• Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

• Sarcoidosis

Trastornos metabólicos:

• Enfermedad de Gaucher

• Enfermedades por depósito de glucogeno

• Trastornos tiroideos

Otros trastornos:

• Enfermedad renal crónica

• Mediastinitis fibrosante

• Hipertensión pulmonar segmentaria

• Tumor, que causa obstrucción