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Lupus eritematoso sistémico (LES)

(Lupus eritematoso diseminado o lupus)

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisión completa abr. 2020
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Datos clave
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El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes de los vasos sanguíneos.

  • Pueden desarrollarse problemas en las articulaciones, el sistema nervioso, la sangre, la piel, los riñones, el tracto gastrointestinal, los pulmones y otros tejidos y órganos.

  • Se realizan análisis de sangre y, a veces, otras pruebas para establecer el diagnóstico.

  • Todas las personas con lupus necesitan hidroxicloroquina y las personas con lupus que sigue causando daño (lupus activo) también necesitan corticoesteroides y otros fármacos que inhiban el sistema inmunitario.

Aproximadamente del 70 al 90% de las personas con lupus son mujeres jóvenes en edad de procrear, aunque también puede darse en la edad infantil (sobre todo en niñas), en hombres y mujeres mayores o ancianos, y hasta en recién nacidos. El lupus aparece en todo el planeta, aunque quizá sea más frecuente en las personas de ascendencias africana y asiática que en las de ascendencia caucásica.

La causa del lupus suele ser desconocida. A veces, determinados fármacos (como la hidralazina y la procainamida, que se utilizan para tratar enfermedades del corazón, y la isoniazida, que se usa para tratar la tuberculosis) causan lupus. El lupus inducido por fármacos suele desaparecer cuando se interrumpe la administración del medicamento.

La cantidad y la variedad de anticuerpos que aparecen en el lupus es mayor que en cualquier otro trastorno. A veces, estos anticuerpos pueden determinar qué síntomas aparecen. Sin embargo, los niveles de estos anticuerpos no siempre guardan proporción con los síntomas de la persona.

El lupus eritematoso discoide (LED), llamado algunas veces lupus cutáneo crónico eritematoso, es una forma de lupus que afecta solo la piel. En este proceso aparece un exantema de forma redondeada, a veces con pérdida de piel, cicatrización y pérdida de pelo en las áreas afectadas. El exantema se agrupa en áreas de la piel expuestas a la luz, tales como la cara, el cuero cabelludo y las orejas. A veces también puede aparecer un exantema o úlceras (llagas) en las membranas mucosas, especialmente en la boca. En el 10% de las personas aparecen manifestaciones de lupus sistémico (por ejemplo, las que afectan a las articulaciones, los riñones y el cerebro).

El lupus eritematoso cutáneo subagudo es una forma de lupus que afecta principalmente la piel, causando exantemas generalizados, que se repiten y pueden empeorar con la exposición a la luz solar. Se pueden formar manchas rojas y en forma de anillo o manchas similares a la psoriasis en los brazos, la cara y el tronco. El LESC difiere del LED porque rara vez causa cicatrices. Las personas suelen tener fatiga y dolores en las articulaciones, pero por lo general no sufren el grave daño en los órganos internos que puede ocurrir en el LES.

Síntomas

Los síntomas del lupus varían mucho entre una persona y otra. Pueden comenzar de repente con fiebre, de modo similar a una infección repentina. También pueden aparecer de forma gradual durante meses o años con episodios (denominados brotes) de fiebre, sensación de malestar o cualquiera de los síntomas indicados más adelante, alternando con periodos asintomáticos o con síntomas mínimos. La mayoría de las personas con lupus tienen síntomas leves que afectan principalmente la piel y las articulaciones.

Los dolores de cabeza de tipo migraña, la epilepsia o los trastornos mentales graves (psicosis) pueden ser las primeras anomalías detectadas. Finalmente, sin embargo, los síntomas pueden afectar cualquier sistema orgánico.

Problemas articulares

Los síntomas articulares, que van desde dolores articulares intermitentes (artralgias) hasta inflamación repentina de numerosas articulaciones (poliartritis aguda), aparecen en aproximadamente el 90% de las personas y pueden existir años antes que otro tipo de síntomas. Si la enfermedad es de larga duración, pueden llegar a aparecer una deformación y una laxitud articulares notables (artropatía de Jaccoud), aunque es muy poco frecuente. Sin embargo, la inflamación articular suele ser intermitente y no daña las articulaciones.

Problemas en la piel y en las membranas mucosas

Entre los exantemas se incluyen el eritema en alas de mariposa o eritema vespertilio, que consiste en enrojecimiento de la nariz y de ambas mejillas, protuberancias o zonas de piel excesivamente delgada, y zonas de enrojecimiento (planas o con relieve) en zonas expuestas de la cara y el cuello, la zona superior del tórax y los codos. Las ampollas y las úlceras cutáneas (llagas) son raras, aunque es frecuente que las úlceras aparezcan en las membranas mucosas, en particular en el paladar, en el interior de las mejillas, en las encías y en el interior de la nariz.

Es frecuente que durante los brotes se produzca una pérdida de cabello, generalizada o parcheada (alopecia).

También pueden aparecer zonas rojas moteadas en los lados de las palmas de las manos que suban por los dedos, enrojecimiento e hinchazón alrededor de las uñas, y manchas planas de color púrpura rojizo entre los nudillos en las superficies internas de los dedos. Igualmente pueden aparecer en la piel manchas purpúreas (petequias) debidas a hemorragia como consecuencia de unos valores bajos de plaquetas en la sangre.

En algunas personas con lupus, especialmente las de piel clara, se producen erupciones de larga duración debidas a la exposición a la luz solar (fotosensibilidad).

Las personas con lupus y síndrome de Raynaud tienen los dedos de las manos y los pies muy pálidos o azulados cuando están expuestos al frío.

Problemas pulmonares

Es habitual que las personas con lupus sientan dolor cuando respiran profundamente. El dolor se debe a la inflamación repetida de las membranas que rodean a los pulmones (pleuritis), con presencia o ausencia de líquido (derrame pleural, véase síntomas de derrame pleural) en su interior. La inflamación de los pulmones (neumonitis lúpica), que causa dificultad para respirar, es rara, aunque son frecuentes algunas alteraciones menores de la función pulmonar. De modo poco frecuente, se produce una hemorragia interna en los pulmones que puede ser mortal. También es posible que las arterias pulmonares sean bloqueadas por coágulos de sangre (trombosis).

Problemas cardíacos

Las personas con lupus presentan a veces dolor torácico debido a la inflamación de la envoltura que rodea el corazón (pericarditis). Otros problemas cardíacos más graves, aunque menos frecuentes, son la inflamación de las paredes de las arterias coronarias (vasculitis de las arterias coronarias), que puede evolucionar hacia una angina de pecho, y la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis), que puede evolucionar hacia una insuficiencia cardíaca. Raras veces las válvulas cardíacas resultan afectadas, en cuyo caso deben ser reparadas quirúrgicamente. Las personas con lupus tienen un mayor riesgo de enfermedad arterial coronaria (coronariopatía).

Un bebé cuya madre tiene lupus y tiene un cierto tipo de anticuerpo (anticuerpo anti-Rho/SSA) puede nacer con bloqueo cardíaco.

Problemas de los ganglios linfáticos y del bazo

El aumento de tamaño generalizado de los ganglios linfáticos es frecuente, en especial en niños y jóvenes, en las personas de ascendencia africana y a cualquier edad.

El aumento de tamaño del bazo (esplenomegalia) ocurre en cerca del 10% de las personas.

Problemas del sistema nervioso

La afectación del cerebro (lupus neuropsiquiátrico) causa dolores de cabeza, deterioro leve del pensamiento, cambios de personalidad, accidentes cerebrovasculares, convulsiones, trastornos mentales graves (psicosis) o un proceso en el que se producen una serie de cambios físicos cerebrales que dan como resultado trastornos como la demencia. También pueden dañarse los nervios periféricos o la médula espinal.

Problemas renales

La afectación renal puede ser leve y sin síntomas o bien progresiva y mortal. Las personas pueden desarrollar una insuficiencia renal que requiera diálisis. Los riñones pueden verse afectados en cualquier momento, y ser el único órgano afectado por el lupus. La consecuencia más frecuente del empeoramiento de la función renal es la presión arterial elevada y la pérdida de proteínas por la orina, que provoca hinchazón en las piernas (edema).

Problemas sanguíneos

El número de glóbulos rojos (eritrocitos), glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas disminuye. Las plaquetas contribuyen a la coagulación sanguínea, por lo que si su número disminuye en gran medida se producen hemorragias. También, y por otras razones, la sangre se coagula con demasiada facilidad, lo que explica muchos de los problemas que afectan otros órganos (como accidentes cerebrovasculares, coágulos de sangre en los pulmones y abortos espontáneos repetidos).

Problemas del tracto gastrointestinal

Las personas afectadas sienten náuseas y tienen diarrea y molestias abdominales inespecíficas. La aparición de estos síntomas puede ser el anuncio de un próximo brote de la enfermedad. La disminución del aporte de sangre a varias zonas del tracto intestinal puede ocasionar un dolor abdominal más intenso, lesión hepática o pancreática (pancreatitis), o bloqueo o agujero (perforación) del tracto gastrointestinal.

Problemas en el embarazo

Las mujeres embarazadas que padecen lupus tienen un riesgo mayor de lo normal de aborto espontáneo y muerte fetal. Los brotes de la enfermedad son habituales durante el embarazo o inmediatamente después del parto.

Los médicos no aconsejan a las mujeres que conciban si su lupus no se ha controlado durante los 6 meses previos.

Diagnóstico

  • Exploración por un médico

  • Pruebas de laboratorio

Los médicos sospechan lupus basándose principalmente en los síntomas de la persona durante una exploración clínica exhaustiva, sobre todo en caso de una mujer joven.

Para ayudar a confirmar el diagnóstico, los médicos indican varias pruebas de laboratorio. Aunque no existe una única prueba de laboratorio que confirme el diagnóstico de lupus, los médicos indican estas pruebas para descartar otros trastornos del tejido conjuntivo. Luego, los médicos basan el diagnóstico de lupus en toda la información que recopilan, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas. Los médicos usan esta información para ayudarles a determinar si las personas cumplen con criterios específicos y establecidos que se utilizan para confirmar el lupus. Sin embargo, debido a la amplia gama de síntomas, distinguir el lupus de enfermedades similares y establecer el diagnóstico puede ser difícil.

Pruebas de laboratorio

Aunque los resultados de las pruebas de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar lupus, por sí solas no pueden confirmar un diagnóstico definitivo de lupus porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos.

El an álisis de sangre detecta anticuerpos antinucleares (ANA), presentes en casi todas las personas con lupus. Sin embargo, estos anticuerpos también aparecen en otras enfermedades. Por ello, si se detectan anticuerpos antinucleares se hace un análisis de anticuerpos contra el ADN de doble cadena, así como un análisis en busca de otros anticuerpos autoinmunitarios (autoanticuerpos). Una concentración elevada de estos anticuerpos anti-ADN apoya de forma significativa el diagnóstico de lupus, pero no todas las personas con lupus presentan estos anticuerpos.

También se llevarán a cabo otros análisis de sangre, como la cuantificación de proteínas de complemento (proteínas con varias funciones inmunitarias, como destruir bacterias), que ayudan a predecir la actividad y el curso de la enfermedad en algunas personas.

En las mujeres con lupus que tengan abortos espontáneos repetidos o hayan tenido problemas con trombos sanguíneos, debe buscarse la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Esta es una prueba importante en la planificación de los métodos anticonceptivos o del embarazo. Este análisis de sangre, que detecta anticuerpos contra los fosfolípidos, también puede ayudar a identificar a las personas con riesgo de trombosis repetidas. Las mujeres con anticuerpos antifosfolipídicos positivos no deben tomar anticonceptivos orales que lleven estrógenos y deben elegir otro método anticonceptivo.

Los análisis de sangre también pueden indicar anemia, o un bajo número de glóbulos blancos (leucocitos) o de plaquetas. Las personas con anemia se someten a una prueba de Coombs directa. Esta prueba se utiliza para detectar un aumento en la cantidad de determinados anticuerpos que se unen a la superficie de los glóbulos rojos y que pueden destruirlos, causando anemia.

Se realizan pruebas de laboratorio adicionales para detectar la presencia de proteínas o glóbulos rojos en la orina (análisis de orina) o una elevación de la concentración de creatinina en sangre. Estos hallazgos indican lesión renal causada por la inflamación de la estructura de filtrado de los riñones (glomérulos), trastorno denominado glomerulonefritis. A veces es necesaria una biopsia renal (extraer tejido para examinarlo y analizarlo) para ayudar al médico a planificar el tratamiento. Las personas con lupus deben ser exploradas con frecuencia para descartar lesión renal, aunque no tengan síntomas (véase Pruebas de función renal).

Pronóstico

El lupus tiende a hacerse crónico y recurrente, a menudo con periodos asintomáticos (remisiones) que pueden durar años. Los brotes pueden desencadenarse por la exposición solar, por infecciones, por procedimientos quirúrgicos o por el embarazo. Los brotes ocurren con menos frecuencia después de la menopausia.

Ahora muchas personas están siendo diagnosticadas antes y con un lupus más leve que en el pasado, y los tratamientos hoy disponibles son mejores. En consecuencia, en la mayoría de los países desarrollados, más del 95% de las personas están vivas al menos 10 años después de realizado el diagnóstico. Sin embargo, la evolución del lupus es impredecible y el pronóstico es, por lo tanto, muy variable. Por lo general, si se controla la inflamación inicial, el pronóstico a largo plazo es bueno. La detección y el tratamiento precoces de la lesión renal reducen la incidencia de enfermedad renal grave. Sin embargo, las personas con lupus presentan un riesgo mayor de cardiopatía.

Tratamiento

  • Hidroxicloroquina (un fármaco antipalúdico) para todas las personas afectadas

  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para los síntomas articulares leves y cremas con corticoesteroides para los síntomas cutáneos leves

  • Corticoesteroides, fármacos inmunodepresores y antipalúdicos para la enfermedad grave

El tratamiento del lupus depende de qué órganos estén afectados y del grado de actividad de la inflamación. La gravedad del daño orgánico en el lupus no es necesariamente la misma que la actividad de la inflamación. Por ejemplo, los órganos pueden estar permanentemente dañados y fibrosados debido a la inflamación causada por el lupus en el pasado. Este daño puede considerarse «grave», incluso si el lupus no está activo (es decir, no está causando ninguna inflamación ni más daños en ese momento). El objetivo del tratamiento es disminuir la actividad del lupus, es decir, disminuir la inflamación, lo cual debería prevenir daño nuevo o adicional.

El medicamento antipalúdico hidroxicloroquina se administra por vía oral a todas las personas que tienen lupus, con independencia de si su enfermedad es leve o grave, ya que reduce disminuye los brotes y disminuye el riesgo de muerte. Sin embargo, la hidroxicloroquina no se administra a personas con deficiencia de G6PD (la G6PD es una enzima que protege a los glóbulos rojos de ciertos productos químicos tóxicos) porque este medicamento puede destruir rápidamente los glóbulos rojos. Las personas que toman hidroxicloroquina deben someterse a exámenes oculares periódicos, ya que este medicamento aumenta ligeramente el riesgo de daño en la parte posterior del ojo cuando se toma durante muchos años.

Lupus leve

Si el lupus no es muy activo y causa síntomas leves en las articulaciones o en la piel, es posible que el tratamiento no sea intensivo. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) a menudo alivian el dolor articular, pero no deben tomarse durante largos periodos de tiempo. Los medicamentos antimaláricos (antipalúdicos), como la hidroxicloroquina, la cloroquina y la quinacrina, ayudan a aliviar los síntomas de la piel y de las articulaciones, y reducen la frecuencia de los brotes.

Las personas que presentan erupciones o llagas deben mantenerse alejadas de la luz solar directa y usar protectores solares (con un factor de protección solar de 30 como mínimo) cuando permanecen al aire libre. Las erupciones también pueden tratarse con cremas o ungüentos de corticoesteroides. Si las cremas o los ungüentos con corticoesteroides y la hidroxicloroquina no alivian los síntomas cutáneos, se administra una combinación de hidroxicloroquina y quinacrina o una combinación de hidroxicloroquina y metotrexato, micofenolato de mofetilo o azatioprina.

Lupus grave

Las personas que sufren un lupus grave y activo que afecta los riñones o el cerebro o que causa hemorragia pulmonar reciben tratamiento inmediato, por lo general con el corticoesteroide metilprednisolona administrado por vía intravenosa (ver Corticoesteroides: uso y efectos secundarios). A continuación, se administra el corticoesteroide prednisona por vía oral. La dosis y la duración del tratamiento dependen de los órganos afectados. El fármaco inmunodepresor ciclofosfamida también se administra para inhibir la crisis autoinmunitaria del organismo. El micofenolato de mofetilo es una alternativa de uso común para el lupus grave que afecta los riñones porque es tan eficaz como la ciclofosfamida y menos tóxico que esta última.

Las personas que tienen enfermedad renal en etapa terminal pueden someterse a un trasplante de riñón como una alternativa a la diálisis.

A las personas con ciertos problemas sanguíneos se les administran dosis moderadas o elevadas de corticoesteroides por vía oral junto con un fármaco inmunodepresor, como azatioprina o micofenolato de mofetilo. Se les puede administrar inmunoglobulina (una sustancia que contiene grandes cantidades de muchos anticuerpos) por vena. Cuando estos tratamientos no resultan eficaces se puede administrar rituximab.

A las personas que sufren problemas del sistema nervioso se les puede administrar ciclofosfamida o rituximab por vía intravenosa.

Las personas que desarrollan coágulos de sangre reciben heparina, warfarina u otros anticoagulantes (medicamentos que a veces se denominan diluyentes de la sangre).

Las personas con lupus grave a menudo notan que sus síntomas han disminuido después de 4 a 12 semanas de tratamiento.

Terapia con fármacos de mantenimiento

Una vez controlada la inflamación inicial, el médico determina la dosis más baja de corticoesteroides y otros fármacos que controlan la inflamación (como los fármacos antipalúdicos y los inmunosupresores) necesaria para suprimir la inflamación de forma más eficaz a largo plazo. La dosis de prednisona suele ir disminuyéndose gradualmente cuando los síntomas están controlados y los resultados de las pruebas de laboratorio indican que hay mejoría. Durante este proceso se producen recaídas o brotes. En la mayoría de las personas con lupus, la dosis de prednisona puede disminuirse o interrumpirse.

El uso prolongado de dosis elevadas de corticoesteroides provoca muchos efectos secundarios, por lo que las personas que necesitan tomarlos durante mucho tiempo reciben un fármaco alternativo como azatioprina, metotrexato o micofenolato de mofetilo. Las personas que toman corticoesteroides deben ser exploradas periódicamente para ver si han desarrollado osteoporosis (adelgazamiento de los huesos) y tratarla si es necesario, ya que la osteoporosis puede producirse por la utilización crónica de corticoesteroides. Las personas que toman altas dosis de corticosteroides durante periodos largos se les pueden recetar suplementos de calcio y vitamina D, así como bisfosfonatos, para ayudar a prevenir la osteoporosis, incluso cuando su densidad ósea es normal.

Otras enfermedades y embarazo

El médico debe vigilar estrechamente la posible aparición de cardiopatía en todas las personas. Los factores de riesgo habituales para la enfermedad arterial coronaria (por ejemplo, la hipertensión arterial, la diabetes y los niveles altos de colesterol) deben ser controlados lo mejor posible.

Las intervenciones quirúrgicas y los embarazos presentan más complicaciones en las personas con lupus, por lo que será necesaria una atenta supervisión médica. Las mujeres embarazadas deben seguir tomando hidroxicloroquina durante todo el embarazo y recibir también dosis bajas de aspirina (ácido acetilsalicílico). A las mujeres embarazadas con riesgo de formación de coágulos se les puede administrar heparina. Durante el embarazo son frecuentes los abortos espontáneos y los brotes de la enfermedad.

Las mujeres deben evitar quedarse embarazadas durante un brote. Dado que el micofenolato de mofetilo y otros fármacos causan defectos congénitos, las mujeres deben esperar a quedarse embarazadas hasta que su enfermedad haya estado bien controlada durante 6 meses o más (véase lupus durante el embarazo). Las mujeres que están en remisión y están pensando en quedarse embarazadas pero necesitan seguir tomando medicamentos de mantenimiento suelen pasar de micofenolato de mofetilo a azatioprina al menos 6 meses antes de concebir.

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