La colestasis es una disminución de la formación de bilis y del flujo biliar. Como resultado, la bilirrubina retrocede hacia el torrente sanguíneo (hiperbilirrubinemia), dando lugar a una coloración anómala amarilla a amarillo verdosa del blanco de los ojos (esclerótica) y de la piel llamada ictericia.
La colestasis tiene numerosas causas, como infecciones, problemas metabólicos, defectos genéticos y obstrucciones (bloqueos).
Los síntomas más frecuentes son ictericia y orina oscura.
El diagnóstico se establece mediante análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por la imagen y, a veces, biopsia hepática.
El tratamiento depende de la causa.
La bilirrubina es una sustancia amarilla que se forma cuando la hemoglobina (la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) se descompone como parte del proceso normal de reciclaje de los glóbulos rojos viejos o deteriorados.
La bilirrubina se transporta en el torrente sanguíneo hasta el hígado y se procesa para que pueda ser excretada del hígado como parte de la bilis (el líquido digestivo producido por el hígado). El procesamiento de la bilirrubina en el hígado consiste en unirla a otra sustancia química en un proceso llamado conjugación.
La bilirrubina procesada en la bilis se denomina bilirrubina conjugada.
La bilirrubina no procesada se denomina bilirrubina no conjugada.
La bilis es transportada a través de las vías biliares hasta el comienzo del intestino delgado (duodeno). Si la bilirrubina no puede ser procesada y excretada por el hígado y las vías biliares con la rapidez suficiente, se acumula en la sangre (hiperbilirrubinemia). El exceso de bilirrubina se deposita en la piel, el blanco de los ojos y otros tejidos, haciendo que se vuelvan amarillos (ictericia).
En la colestasis las células del hígado procesan la bilirrubina correctamente, pero la excreción de bilis se ve afectado en algún punto entre las células del hígado y el duodeno. La consecuencia es un aumento de la bilirrubina conjugada en la sangre y una disminución de la bilis excretada al intestino delgado.
La digestión se ve afectada como consecuencia de la menor excreción de bilis al intestino delgado. La bilis es importante para la digestión porque ayuda al organismo a absorber las grasas y las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Cuando no hay suficiente bilis en el intestino, la absorción de las grasas se ve afectada, lo que puede conducir a una deficiencia de vitaminas, nutrición inadecuada y una dificultad para crecer y ganar peso.
Introducción al hígado
Causas de la colestasis en el recién nacido
La colestasis del recién nacido puede estar producida por
Atresia de las vías biliares
Quistes biliares
Infección
Un trastorno inmunitario
Trastornos metabólicos
Defectos genéticos
Causas tóxicas
La atresia biliar es una obstrucción de las vías biliares que se inicia en el feto cerca del final del embarazo o en las primeras semanas de vida. Es más frecuente entre los recién nacidos a término que entre los prematuros o recién nacidos. Los lactantes afectados suelen desarrollar ictericia durante las primeras semanas de vida.
Los quistes biliares o quistes de las vías biliares son agrandamientos de partes de las vías biliares. Estos quistes poco frecuentes suelen estar causados por un defecto congénito en la zona donde se unen el conducto biliar y el conducto pancreático (véase la figura Vista del hígado). Los quistes biliares son más frecuentes entre lactantes que sufren enfermedad renal poliquística. La enfermedad renal poliquística es un trastorno hereditario que provoca la formación de quistes en los riñones. La enfermedad renal poliquística es un trastorno hereditario que provoca la formación de quistes en los riñones.
Las infecciones pueden conducir a colestasis en el recién nacido. Algunos microorganismos infecciosos son
Virus: incluyendo citomegalovirus, virus del herpes simple y rubéola
Bacterias: mayoritariamente infecciones de las vías urinarias y/o infección del torrente sanguíneo (sepsis) causada por Escherichia coli o estreptococos del grupo B
Parásitos: incluyendo toxoplasmosis
La enfermedad hepática gestacional aloinmune es un trastorno que comienza antes del nacimiento. En esta enfermedad, los anticuerpos de la madre atraviesan la placenta y atacan el hígado del feto.
Los trastornos metabólicos que causan colestasis son numerosos e incluyen deficiencia de alfa-1 antitripsina, galactosemia, tirosinemia, defectos de los ácidos biliares y trastornos de oxidación de ácidos grasos. Estos trastornos ocurren cuando al recién nacido le falta una enzima necesaria para descomponer una determinada sustancia, permitiendo que las sustancias tóxicas se acumulen y dañen el hígado.
Los defectos genéticos, como el síndrome de Alagille y la fibrosis quística pueden causar colestasis en el recién nacido. Los defectos genéticos y otras mutaciones genéticas pueden alterar la producción y eliminación normal de bilis, dando lugar a colestasis.
Entre las causas tóxicas se encuentra el empleo de alimentación intravenosa (parenteral) en recién nacidos o lactantes extremadamente prematuros que sufren síndrome del intestino corto. En los últimos años, los centros han comenzado a utilizar un tipo diferente de grasa en la fórmula intravenosa, que parece haber reducido el riesgo de colestasis.
Síndrome de hepatitis neonatal es el término usado para describir la inflamación hepática del recién nacido para la cual no hay causa identificada. Este diagnóstico se realiza con menos frecuencia debido a los avances en las pruebas que pueden determinar una causa exacta.
Síntomas de la colestasis en el recién nacido
Los síntomas de colestasis generalmente se desarrollan durante las 2 primeras semanas de vida del recién nacido. Los lactantes con colestasis presentan ictericia y, a menudo, orina oscura, heces de color claro y/o hígado agrandado. La bilirrubina en la piel puede causar prurito (picor), que provoca irritabilidad en los bebés.
Los bebés con colestasis pueden no absorber adecuadamente las grasas y las vitaminas, con lo cual es posible que no crezcan adecuadamente.
A medida que la enfermedad hepática evoluciona se pueden producir otros problemas, como la hinchazón abdominal debida a la presencia de líquido en el abdomen (ascitis) y la hemorragia en la parte superior del tubo digestivo debida a la dilatación de las venas esofágicas (varices esofágicas).
Diagnóstico de colestasis en el recién nacido
Análisis de sangre
Pruebas de diagnóstico por la imagen
A veces, biopsia hepática
Casi todos los recién nacidos presentan concentraciones más elevadas de bilirrubina en sangre (hiperbilirrubinemia) durante la primera semana de vida que en etapas posteriores. Esta ictericia normal (ictericia fisiológica) se resuelve en una o dos semanas y la concentración de bilirrubina vuelve a la normalidad.
Si los bebés siguen teniendo ictericia después de las 2 semanas de edad, los médicos analizan la sangre para ver si la bilirrubina elevada está conjugada o no conjugada. Una concentración elevada de bilirrubina conjugada indica disfunción hepática y posible colestasis. Una concentración elevada de bilirrubina no conjugada no es consecuencia de una disfunción hepática. Si el resultado del análisis es positivo, se realizan más análisis de sangre para determinar si el hígado está inflamado o no funciona normalmente (véase Pruebas hepáticas en sangre). Los médicos realizan otras pruebas para determinar la causa de la colestasis.
Se lleva a cabo una ecografía del abdomen para evaluar el tamaño del hígado y visualizar la vesícula biliar y la vía biliar mayor. En otro tipo de prueba de imagen llamada colescintigrafía (gammagrafía o gammagrafía hepatobiliar) los médicos inyectan una sustancia radiactiva en la vena del bebé. A continuación siguen el movimiento de la sustancia radiactiva al ser secretada por el hígado y pasar al interior de la vesícula biliar y a través de las vías biliares hacia el duodeno. A veces, en centros médicos especializados, se realiza otro tipo de prueba de rayos X que permite a los médicos visualizar las vías biliares y la vesícula biliar, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).
Si no puede diagnosticar la causa, el médico toma una muestra del hígado del bebé para su posterior valoración (biopsia). La biopsia se puede realizar con o sin colangiografía intraoperatoria, en la que se inyecta una sustancia que se puede visualizar directamente en la radiografía de la vesícula biliar para determinar mejor si las vías biliares son normales.
Tratamiento de la colestasis en el recién nacido
Tratamiento de la causa específica
Tratamiento de apoyo, incluyendo buena nutrición
Tratamiento de la causa
Los lactantes con atresia biliar son tratados con un procedimiento quirúrgico llamado portoenterostomía (procedimiento de Kasai). Idealmente, este procedimiento debe realizarse en los primeros 1 a 2 meses de vida. Durante este procedimiento, una parte del intestino delgado se une a un área del hígado para que la bilis pueda vaciarse en el intestino delgado. Incluso con este procedimiento y una atención óptima, la mayoría de los bebés acaban necesitando un trasplante de hígado.
Algunas enfermedades metabólicas como la galactosemia pueden tratarse. La galactosemia se trata eliminando la leche y los productos lácteos (que contienen el azúcar galactosa) de la dieta del lactante afectado. Habitualmente los niños reciben una fórmula de soja.
Los lactantes con enfermedad hepática gestacional aloinmune pueden recibir tratamiento con inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunológico normal) administradas por vena o retirando una gran cantidad de sangre del lactante y reemplazándola con sangre transfundida (exanguinotransfusión).
Tratamiento sintomático
Es importante promover una buena nutrición y administrar complementos para cualquier deficiencia en las vitaminas A, D, E y K. Los bebés con colestasis no suelen absorber bien las grasas, por lo que el uso de fórmulas que contienen grasa especializada (triglicéridos de cadena media) mejora su absorción de las grasas y su crecimiento. Algunos bebés no son capaces de beber suficiente fórmula para lograr un crecimiento normal y pueden necesitar una fórmula concentrada que contenga más calorías por onza (o por gramo).
Los bebés que no sufren atresia biliar pueden recibir ácido ursodesoxicólico para aliviar el prurito, aumentar el flujo biliar y mejorar su enfermedad hepática.
Pronóstico de la colestasis en el recién nacido
El pronóstico es muy variable. Dependiendo de la causa, el bebé puede recuperarse por completo o desarrollar insuficiencia hepática o cirrosis hepática (cicatrización del hígado).
La atresia biliar puede dar lugar a una enfermedad hepática que empeora de forma progresiva incluso si se diagnostica y se trata adecuadamente. Los lactantes que no reciben tratamiento con frecuencia mueren de insuficiencia hepática al año de edad.
La colestasis causada por la nutrición intravenosa se corregirá por si sola si se suspende la nutrición intravenosa antes de que el bebé desarrolle una enfermedad hepática grave. Si no se puede interrumpir la alimentación intravenosa, se puede utilizar una formulación diferente que contenga aceite de pescado para aliviar la colestasis.
La enfermedad hepática gestacional aloinmune que no se trata de forma temprana tiene un mal pronóstico.
