La displasia fibromuscular suele presentarse en mujeres de entre 40 y 60 años. La causa se desconoce. Sin embargo, puede tener un componente genético y el tabaquismo puede ser un factor de riesgo. La displasia fibromuscular es más frecuente en personas que padecen algunas enfermedades del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Ehlers-Danlos Síndromes de Ehlers-Danlos Los síndromes de Ehlers-Danlos son trastornos hereditarios del colágeno caracterizados por hipermovilidad articular, hiperelasticidad dérmica y fragilidad tisular generalizada. El diagnóstico... obtenga más información tipo 4, necrosis quística de la media, nefritis hereditaria Síndrome de Alport El síndrome de Alport es un trastorno genético heterogéneo caracterizado por síndrome nefrítico (es decir, hematuria, proteinuria, hipertensión y finalmente, insuficiencia renal) a menudo acompañado... obtenga más información y neurofibromatosis Neurofibromatosis La neurofibromatosis se refiere a varios trastornos relacionados que tienen manifestaciones clínicas que se solapan, pero que ahora se sabe que tienen causas genéticas distintas. Esto causa... obtenga más información ).
La displasia de la media, que es el tipo más frecuente, se caracteriza por regiones alternadas de surcos fibromusculares gruesos y delgados que contienen colágeno a lo largo de la capa media. En la displasia perimedial, se deposita abundante cantidad de colágeno en la porción externa de la capa media. La displasia fibromuscular puede comprometer las arterias renales (entre 60 y 75% de los pacientes), carótidas e intracraneales (entre 25 y 30% de los pacientes), intraabdominales (9% de los pacientes) o ilíacas externas (5% de los pacientes).
La displasia fibromuscular suele ser asintomática independientemente de su localización. Cuando aparecen síntomas, su localización es variable:
Arterias carótidas: síntomas de un ataque isquémico transitorio Ataque isquémico transitorio Un ataque isquémico transitorio es una isquemia cerebral focal que producen déficits neurológicos transitorios súbitos y no se acompaña de un infarto cerebral permanente (p. ej., resultados... obtenga más información o un accidente cerebrovascular Generalidades sobre los accidentes cerebrovasculares Los accidentes cerebrovasculares forman un grupo heterogéneo de trastornos que involucran la interrupción focal y repentina del flujo sanguíneo cerebral que produce un déficit neurológico. Los... obtenga más información
Arterias intraabdominales: síntomas de isquemia mesentérica Signos y síntomas La isquemia mesentérica aguda es la interrupción del flujo sanguíneo por embolia, trombosis o un estado de bajo flujo. Induce la liberación de mediadores, inflamación y, por último, infarto... obtenga más información (raro)
Arterias de las piernas: claudicación en los muslos y las pantorrillas, soplos femorales y disminución de los pulsos femorales cuando se ven afectadas
La ecografía puede sugerir el diagnóstico, pero el diagnóstico de certeza de la displasia fibromuscular se confirma con angiografía, que muestra un aspecto en "collar de perlas" (en la displasia medial o perimedial), una banda concéntrica o un estrechamiento largo de límites netos (en otras formas).
El tratamiento varía según su localización. Puede realizarse con angioplastia transluminal por vía percutánea sola o con colocación de prótesis intravascular, cirugía de revascularización miocárdica o reparación del aneurisma. Es importante que el paciente deje de fumar Cese del Consumo de Tabaco La mayoría de los fumadores quieren dejar de fumar y han tratado de hacerlo con un éxito limitado. Las intervenciones eficaces incluyen asesoramiento para dejar de fumar y fármacoterapia, tales... obtenga más información . El control de otros factores de riesgo para la aterosclerosis (hipertensión arterial Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información , dislipidemia Dislipidemia La dislipidemia es la elevación de las concentraciones plasmáticas de colesterol, triglicéridos o ambos, o una disminución del nivel de colesterol asociado a HDL-C (high-density lipoprotein)... obtenga más información , diabetes Diabetes mellitus (DM) La diabetes mellitus se debe a la secreción anormal de insulina y a grados variables de resistencia periférica a la insulina, que conducen a la aparición de hiperglucemia. Los síntomas iniciales... obtenga más información ) ayuda a prevenir el desarrollo acelerado de estenosis arteriales que limitan el flujo sanguíneo.
Conceptos clave
La displasia fibromuscular es más frecuente en mujeres de entre 40 y 60 años.
Los pacientes que tienen enfermedad del tejido conectivo, que fuman o que tienen antecedentes familiares presentan un mayor riesgo.
El tratamiento depende de la ubicación e incluye angioplastia, cirugía de revascularización o reparación de aneurisma.