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Miocardiopatía restrictiva

(Miocardiopatía infiltrativa)

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última revisión completa oct. 2019
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La miocardiopatía restrictiva comprende un grupo de enfermedades cardíacas en las cuales las paredes de los ventrículos (las dos cavidades inferiores del corazón) se vuelven rígidas, pero no están necesariamente engrosadas, lo que ocasiona una resistencia al llenado normal de sangre entre latidos.

  • La miocardiopatía restrictiva puede producirse cuando el músculo cardíaco es gradualmente infiltrado o sustituido por tejido cicatricial, o cuando se acumulan en el músculo cardíaco sustancias anormales.

  • Los síntomas más frecuentes son la acumulación de líquido en los tejidos, ritmos cardíacos anormales y percepción de los latidos del corazón.

  • El diagnóstico se basa en los resultados de la exploración física, la electrocardiografía, la ecocardiografía, la resonancia magnética nuclear, la biopsia cardíaca y el cateterismo cardíaco.

  • El tratamiento no suele ser útil, aunque a veces puede tratarse la causa.

El término miocardiopatía se refiere al deterioro progresivo de la estructura y la función de las paredes musculares de las cavidades del corazón. Hay tres tipos principales de miocardiopatía. Además de la miocardiopatía restrictiva, existe la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía hipertrófica (véase también Introducción a la miocardiopatía).

El término miocardiopatía se utiliza sólo cuando un trastorno afecta directamente el músculo cardíaco (miocardio). Otros trastornos cardíacos, como las arteriopatías coronarias y las valvulopatías coronarias, también pueden acabar provocando la dilatación de los ventrículos e insuficiencia cardíaca. Sin embargo, los médicos no clasifican los problemas del músculo cardíaco (miocardio) causados por esos trastornos como cardiomiopatías.

La miocardiopatía restrictiva es la forma menos frecuente de miocardiopatía, y comparte muchos rasgos con la miocardiopatía hipertrófica. Por lo general, se desconoce su causa.

Existen dos tipos principales de miocardiopatía restrictiva:

  • El músculo cardíaco es reemplazado gradualmente por tejido cicatricial.

  • Acumulación de sustancias extrañas en el músculo cardíaco.

Una forma congénita de miocardiopatía restrictiva se observa en lactantes afectados por fibroelastosis endocárdica. En este trastorno, que es poco frecuente, una gruesa capa de tejido fibroso tapiza el ventrículo izquierdo.

Cicatrización

La cicatrización del músculo cardíaco puede ser consecuencia de una lesión debida a la radioterapia que puede administrarse para el tratamiento de un tumor de tórax.

Acumulación de sustancias extrañas

En el corazón se pueden acumular varias sustancias como resultado de diversos trastornos. Las sustancias acumuladas afectan a la capacidad del músculo cardíaco para contraerse y relajarse.

Por ejemplo, el organismo de las personas con sobrecarga de hierro (hemocromatosis), contiene demasiado hierro, por lo que éste se puede acumular en el músculo cardíaco.

En el síndrome hipereosinófilo, los eosinófilos (un tipo de glóbulos blancos) se acumulan en el músculo cardíaco (miocardio). El síndrome hipereosinófilo ocurre más a menudo en regiones tropicales.

En la amiloidosis, el péptido amiloide (una proteína poco común que normalmente no está presente en el organismo) puede acumularse en el músculo cardíaco y en otros tejidos. La amiloidosis es mucho más frecuente en los ancianos y a veces puede ser hereditaria.

Otros ejemplos son los tumores y el tejido granulomatoso (depósitos anómalos de ciertos glóbulos blancos que se forman como respuesta a una inflamación crónica), que presentan, por ejemplo, las personas con sarcoidosis.

Síntomas

La miocardiopatía restrictiva produce insuficiencia cardíaca con dificultad respiratoria durante el esfuerzo y al tumbarse, además de acumulación de líquido e hinchazón (edema) en los tejidos.

El dolor torácico y el desmayo (síncope) son menos frecuentes que en la miocardiopatía hipertrófica, pero en cambio son habituales los trastornos del ritmo cardíaco (arritmias). También puede producirse fatiga.

Por lo general, los síntomas no aparecen durante el reposo, pues en la miocardiopatía restrictiva el corazón puede suministrar al organismo suficiente sangre y oxígeno durante el reposo, incluso cuando la rigidez del corazón interfiere en el llenado de sangre. Los síntomas se manifiestan durante el ejercicio, cuando el corazón rígido no puede bombear la cantidad de sangre suficiente para satisfacer la mayor necesidad de sangre y oxígeno que tiene el organismo.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía y resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón

  • En ocasiones, cateterismo cardíaco y biopsia cardíaca

La miocardiopatía restrictiva es una de las posibles causas que se investigan cuando una persona tiene insuficiencia cardíaca.

El diagnóstico se basa principalmente en los resultados combinados de la exploración física, la electrocardiografía (ECG), la radiografía de tórax y la ecocardiografía. Característicamente, en el ECG pueden detectarse anomalías en la actividad eléctrica del corazón, pero estas anomalías no son lo bastante específicas como para hacer un diagnóstico.

La ecocardiografía muestra que las aurículas están aumentadas de tamaño y que el corazón funciona con normalidad solo cuando se contrae (durante la sístole). La resonancia magnética nuclear (RMN) puede detectar una textura anormal en el músculo cardíaco debida a la acumulación o infiltración de sustancias extrañas, como hierro y amiloide. A veces son eficaces otras técnicas de diagnóstico por la imagen, como la gammagrafía cardíaca.

Los médicos realizan a veces una cateterización cardiaca a las personas con síntomas graves, como dolor torácico, dificultad respiratoria o desmayos. El cateterismo cardíaco es una técnica invasiva en la que se introduce un catéter por un vaso sanguíneo del brazo, del cuello o de la pierna hasta el corazón. Este procedimiento se utiliza para medir las presiones de las cavidades cardíacas y para extraer una muestra (biopsia) de músculo cardíaco para su posterior examen al microscopio, lo que permite identificar la sustancia que se está infiltrando.

En más de la mitad de los casos no se encuentra una causa específica para la miocardiopatía restrictiva (miocardiopatía restrictiva idiopática).

Tratamiento

  • Tratamiento del trastorno que causa la miocardiopatía restrictiva

Algunas veces puede tratarse la enfermedad que causa la miocardiopatía restrictiva con el fin de evitar que el deterioro cardíaco empeore o incluso para que revierta parcialmente. Por ejemplo, la extracción de sangre a intervalos regulares reduce la cantidad de hierro almacenado en las personas con exceso de hierro. Las personas que tienen sarcoidosis pueden tomar corticoesteroides, que hacen que desaparezca el tejido granulomatoso. Los corticoesteroides también pueden ser útiles en los trastornos eosinófilos infiltrantes. Los medicamentos utilizados para disminuir o controlar los síntomas de algunos tipos de amilosis pueden ser eficaces. Sin embargo, en muchos casos la miocardiopatía restrictiva no tiene un tratamiento específico.

La supervivencia varía según la causa. Sin embargo, el pronóstico suele empeorar porque el diagnóstico se hace a menudo muy tarde.

Para la mayoría el tratamiento no es muy útil. Por ejemplo, los diuréticos, que normalmente se utilizan para tratar la insuficiencia cardíaca, pueden ayudar a las personas que tienen molestias en las piernas por la hinchazón o que presentan dificultad respiratoria. No obstante, estos fármacos también reducen el volumen de sangre que llega al corazón, con lo cual la miocardiopatía restrictiva empeora en lugar de mejorar.

Los fármacos que se emplean habitualmente en la insuficiencia cardíaca para reducir la sobrecarga del corazón, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, no suelen ser útiles porque disminuyen demasiado la presión arterial y por tanto no llega suficiente sangre al resto del cuerpo.

De modo similar, la digoxina no suele ser útil y a veces es perjudicial. Los betabloqueantes son mal tolerados en las personas con miocardiopatía restrictiva y no se ha demostrado que mejoren la supervivencia.

Los antiarrítmicos pueden administrarse para prevenir o reducir los síntomas en caso de ritmos cardíacos rápidos o irregulares.

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