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Introducción a la vasculitis

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisión completa sep. 2020
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Datos clave
Recursos de temas

Los trastornos vasculíticos se producen por inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).

  • La vasculitis puede ser desencadenada por ciertas infecciones o medicamentos, o puede ocurrir por razones desconocidas.

  • Las personas afectadas tienen síntomas generales, como fiebre o cansancio, seguidos de otros síntomas específicos de los órganos afectados.

  • Para confirmar el diagnóstico, se realiza una biopsia de una muestra de tejido de un órgano afectado para detectar inflamación en los vasos sanguíneos.

  • Para reducir la inflamación y aliviar los síntomas suelen utilizarse corticoesteroides y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

Las vasculitis pueden afectar a personas de todas las edades, aunque algunos tipos son más frecuentes entre ciertos grupos de edad.

La vasculitis afecta las arterias (grandes, medianas o pequeñas), los capilares, las venas o una combinación de todos los tipos de vasos sanguíneos. Puede afectar la totalidad de un vaso sanguíneo o solo parte de él. Puede afectar vasos sanguíneos que irrigan una parte del organismo, como la cabeza, el nervio o la piel; o vasos sanguíneos que irrigan varios órganos diferentes (en cuyo caso se denomina vasculitis sistémica). Puede ser afectado cualquier sistema orgánico. A veces, la vasculitis afecta la piel pero no los órganos internos (vasculitis cutánea).

Causas

En general, se desconoce qué es lo que desencadena la vasculitis. En estos casos, la vasculitis se conoce como vasculitis primaria. Sin embargo, cuando los desencadenantes de la enfermedad son infecciones, toxinas, ciertos virus (especialmente los de la hepatitis) y fármacos, se denomina vasculitis secundaria.

La vasculitis puede producirse a causa del cáncer u otra enfermedad que cause inflamación. Presumiblemente, la inflamación se produce cuando el sistema inmunitario Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información identifica erróneamente como extraños los vasos sanguíneos o partes de ellos y los ataca. Las células del sistema inmunitario, que causan la inflamación, rodean e infiltran los vasos sanguíneos afectados, dañándolos. Los vasos sanguíneos dañados se agujerean, se estrechan o se atascan. Como consecuencia, se interrumpe el flujo sanguíneo a los tejidos irrigados por los vasos dañados. Los tejidos privados de sangre (áreas isquémicas) quedan dañados de forma permanente o se mueren.

¿Sabías que...?

  • Los vasos sanguíneos se pueden inflamar.

Tabla
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Síntomas

Los síntomas de vasculitis pueden ser consecuencia del daño directo a los vasos sanguíneos o del daño indirecto a los tejidos (como nervios u órganos) cuyo aporte de sangre se ha visto interrumpido o reducido (isquemia).

Los síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación de los vasos sanguíneos afectados y el grado de lesión causado a los órganos afectados. Por ejemplo, pueden aparecer los siguientes síntomas:

  • Piel: una erupción de manchas de color púrpura azulado (hemorragias) o ronchas (púrpura), urticaria, pequeñas protuberancias (nódulos), manchas minúsculas (petequias), coloración moteada causada por vasos sanguíneos superficiales dilatados (livedo reticularis) o llagas (úlceras) en la parte inferior de las piernas

  • Nervios periféricos: entumecimiento, hormigueo o debilidad en la extremidad afectada

  • Cerebro: confusión, convulsiones y accidentes cerebrovasculares

  • Tracto digestivo: dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos y presencia de sangre en las heces

  • Corazón: angina e infarto de miocardio

  • Riñones: hipertensión arterial, retención de líquidos (edema) e insuficiencia renal

  • Articulaciones: dolor o hinchazón articular

La inflamación también puede causar síntomas generales como fiebre, sudores nocturnos, cansancio, dolores musculares, hinchazón de las articulaciones, inapetencia y pérdida de peso.

La vasculitis puede causar complicaciones serias que requieren tratamiento inmediato. Por ejemplo, pueden sangrar (hemorragia) los vasos sanguíneos dañados en los pulmones, en el cerebro o en otros órganos. El efecto sobre los riñones progresa rápidamente, dando lugar a insuficiencia renal Introducción a la insuficiencia renal La insuficiencia renal se produce cuando los riñones no son capaces de filtrar adecuadamente los residuos metabólicos presentes en la sangre. La insuficiencia renal tiene muchas posibles causas... obtenga más información . Los problemas oculares pueden producir ceguera.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Análisis de sangre y orina

  • Biopsia de tejido (para la confirmación del diagnóstico)

  • A veces, pruebas de diagnóstico por la imagen

Cuando los síntomas aparecen por primera vez no se suele sospechar vasculitis porque es poco frecuente, y la mayoría de sus síntomas son causados con mayor frecuencia por otros trastornos. No obstante, ciertas combinaciones de síntomas o su persistencia finalmente llevan a los médicos a sospechar vasculitis.

Se realizan habitualmente los siguientes análisis de sangre y orina:

Los resultados de los análisis de sangre y orina ayudan a establecer el diagnóstico pero no suelen ser concluyentes. Para confirmarlo, se extrae una muestra de tejido de un órgano afectado y se la examina al microscopio (biopsia) para detectar signos de vasculitis. Se utiliza un anestésico para adormecer el área (anestesia local) y la biopsia a menudo se puede hacer de forma ambulatoria.

Se realizan pruebas para descartar otros trastornos que puedan causar síntomas similares.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo de vasculitis y de su gravedad, así como de cuáles sean los órganos afectados. Si están afectados los riñones o el corazón, el pronóstico tiende a ser peor.

Tratamiento

  • Tratar la causa evidente de la vasculitis (incluida la suspensión de ciertos fármacos)

  • Corticoesteroides y otros inmunosupresores

Si la causa es evidente, se trata. Por ejemplo, si la vasculitis es causada por una infección, el tratamiento de la infección trata la vasculitis. Debe interrumpirse el tratamiento con los fármacos que causen la vasculitis. Otros tratamientos dependen del tipo y gravedad de la vasculitis y de los órganos afectados. Pero en general el objetivo del tratamiento es impedir que el sistema inmunitario Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información continúe dañando vasos sanguíneos.

Si se afectan los órganos vitales, como los pulmones, el corazón, el cerebro o los riñones, suele ser necesario el tratamiento hospitalario de urgencia. A veces es necesario que los cuidados sean proporcionados por un equipo de especialistas (expertos en campos como la inflamación, los trastornos pulmonares o los trastornos renales). Los tratamientos típicos incluyen altas dosis de corticoesteroides, otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores, como la ciclofosfamida) y rituximab.

Los tipos leves de vasculitis, como los que solo afectan a la piel, requieren poco tratamiento, posiblemente solo una estrecha vigilancia o tratamiento sintomático.

Corticoesteroides

Para la mayoría de los tipos de vasculitis, se suele utilizar en primer lugar un corticoesteroide (generalmente prednisona) para reducir la inflamación. A veces se utiliza junto con el corticoesteroide otro fármaco inmunosupresor, como la azatioprina, la ciclofosfamida, el metotrexato, o bien el rituximab. Los fármacos utilizados para tratar la vasculitis pueden tener efectos secundarios. Por ello, a medida que se va controlando la inflamación, la dosis de los fármacos se reduce lentamente, se suspende el corticoesteroide y se utilizan inmunosupresores menos potentes. Se administra la dosis mínima capaz de controlar los síntomas.

Cuando la inflamación ha sido controlada (lo que se denomina remisión), se pueden suspender todos los fármacos. Algunas personas permanecen en remisión de forma indefinida. En otras, los síntomas vuelven a aparecer una o más veces (recaída). Si las recaídas ocurren con frecuencia, las personas pueden necesitar tomar un inmunosupresor indefinidamente. Algunas personas tienen que tomar corticoesteroides durante mucho tiempo.

Los efectos secundarios, como disminución de la densidad ósea (osteoporosis Osteoporosis obtenga más información ), mayor riesgo de infecciones, cataratas, hipertensión arterial, aumento de peso y diabetes, es más probable que se produzcan cuando los corticoesteroides se toman durante mucho tiempo. Para ayudar a prevenir la disminución de la densidad ósea, se aconseja a las personas tomar suplementos de calcio y vitamina D y se les administra un bisfosfonato, como el alendronato, el risedronato o el ibandronato, los cuales ayudan a incrementar la densidad ósea, un valor que se mide de forma periódica.

Otros inmunosupresores

Los inmunosupresores debilitan el sistema inmunitario, con lo que aumenta el riesgo de desarrollar infecciones graves. La ciclofosfamida, un potente inmunosupresor, puede causar irritación de la vejiga, sangre en la orina y, en ocasiones, el tratamiento prolongado puede causar incluso cáncer de vejiga. Si la ciclofosfamida se administra por vía intravenosa, también se administra el fármaco mesna, que contrarresta químicamente algunos efectos tóxicos de la ciclofosfamida sobre la vejiga. En muchos casos, en personas afectadas que toman inmunosupresores potentes, se realiza un hemograma completo incluso una vez por semana. Los inmunosupresores pueden provocar una disminución del número de células sanguíneas.

Las personas afectadas han de aprender todo lo que puedan sobre su enfermedad para poder así informar a su médico con prontitud de cualquier síntoma importante. También es importante conocer los efectos secundarios de los fármacos que se están utilizando. Incluso estando en remisión, las personas afectadas deben mantener el contacto con su médico porque no se puede predecir cuánto tiempo durará la remisión.

Más información

El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

  • Vasculitis Foundation: (Fundación para la vasculitis): proporciona información a los pacientes sobre la vasculitis, incluyendo cómo encontrar un médico, aprender sobre estudios de investigación y unirse a grupos de defensa del paciente

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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