Arteritis de células gigantes

(Arteritis temporal; Arteritis craneal; Enfermedad de Horton)

PorAlexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Revisado/Modificado may 2022 | Modificado sept 2022
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Datos clave

La arteritis de células gigantes es una inflamación crónica de las grandes y medianas arterias de la cabeza, el cuello y la parte superior del cuerpo. Se afectan de modo característico las arterias temporales, que pasan por las sienes e irrigan parte del cuero cabelludo, los músculos de la mandíbula y los nervios ópticos.

  • Se desconoce su causa.

  • De modo característico, las personas sufren un dolor de cabeza intenso y a menudo palpitante, dolor en el cuero cabelludo al peinarse y dolor en los músculos faciales al masticar.

  • Sin tratamiento, puede causar ceguera.

  • Los síntomas y los resultados de la exploración física sugieren el diagnóstico, aunque se utiliza la biopsia de la arteria temporal para confirmarlo.

  • Prednisona (un corticoesteroide), tocilizumab y aspirina (ácido acetilsalicílico) suelen ser tratamientos eficaces.

(Véase también Introducción a las vasculitis.)

La arteritis de células gigantes es una forma relativamente común de vasculitis en Estados Unidos y en Europa. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. La arteritis de células gigantes afecta de modo característico a personas mayores de 55 años, a menudo alrededor de los 70 años. Del 40 al 60% de las personas con arteritis de células gigantes presentan también síntomas de polimialgia reumática. La causa de estos trastornos es desconocida.

Síntomas de la arteritis de células gigantes

Los síntomas de la arteritis de células gigantes pueden comenzar gradualmente a lo largo de varias semanas o bien comenzar de modo abrupto. Además, las personas afectadas pueden tener fiebre y sentirse cansadas y con malestar general. Pierden peso de forma involuntaria y sudan más de lo habitual. Los síntomas varían dependiendo de cuáles sean las arterias afectadas.

Dolor de cabeza y dolor en el cuero cabelludo

De modo característico, resultan afectadas las grandes arterias que llegan a la cabeza, provocando el desarrollo por primera vez de una cefalea intensa y a veces palpitante en las sienes o en la parte posterior del cráneo. Las arterias de las sienes responden con sensación dolorosa al tocarlas y están hinchadas y abultadas. Se siente dolor en el cuero cabelludo al tocarlo o al peinarse.

Ceguera y alteraciones visuales

También pueden producirse visión doble o borrosa, grandes manchas ciegas, ceguera repentina de un ojo que desaparece al cabo de unos minutos u otros problemas oculares. El mayor peligro es la ceguera permanente, que aparece súbitamente si se interrumpe el aporte sanguíneo al nervio óptico. La ceguera total en ambos ojos es infrecuente si las personas son tratadas tan pronto como se sospeche el diagnóstico, pero puede ocurrir sin tratamiento. Durante los últimos 50 años el número de alteraciones visuales ha disminuido, mientras que las tasas de recuperación han aumentado, lo que probablemente se debe a que la arteritis de células gigantes se diagnostica de forma temprana y se trata antes de que los ojos se vean afectados.

Dolor de mandíbula y lengua

De modo característico, los músculos mandibulares duelen y se cansan poco tiempo después de que la persona afectada haya empezado a masticar. También puede doler la lengua al comer o al hablar. Las personas que experimentan dolor en la mandíbula y la lengua son más propensas a sufrir problemas visuales.

Problemas neurológicos y cardiovasculares

En algunos casos, se obstruye el flujo sanguíneo al cerebro y se produce un accidente cerebrovascular.

A veces la inflamación daña la aorta, provocando la rotura de su revestimiento interno (disección) o el abombamiento de su pared (aneurisma).

Si también concurre polimialgia reumática, se produce un fuerte dolor y rigidez en el cuello, en los hombros y en la cadera, que es más intenso por la noche y por la mañana.

¿Sabías que...?

  • Peinarse el cabello y masticar suelen causar dolor en las personas afectadas por arteritis gigantocelular.

Diagnóstico de arteritis de células gigantes

  • Evaluación médica

  • Análisis de sangre

  • Biopsia de la arteria temporal

  • A veces, ecografía de las arterias temporales

Los médicos sospechan el diagnóstico de arteritis de células gigantes basándose en los síntomas y en los resultados de la exploración física. Palpan las sienes para ver si las arterias temporales se notan duras, abultadas o dolorosas al tacto.

Se realizan análisis de sangre. Los resultados de la analítica refuerzan el diagnóstico. Por ejemplo, la detección de anemia, una velocidad de sedimentación globular (VSG) muy alta y un nivel elevado de proteína C-reactiva (PCR) indican inflamación.

Para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia de la arteria temporal (en la sien).

La ecografía de las arterias temporales es otra prueba para ayudar a confirmar el diagnóstico y en ocasiones puede hacer innecesaria la biopsia.

El diagnóstico también es más probable si el paciente también presenta síntomas de polimialgia reumática.

Si se sospecha arteritis de células gigantes en arterias distintas de la arteria temporal, se realiza una angiografía por resonancia magnética para confirmar el diagnóstico.

Biopsia de la arteria temporal

La biopsia de la arteria temporal es el procedimiento definitivo para diagnosticar la arteritis temporal. La ecografía Doppler se utiliza ocasionalmente para localizar la parte de la arteria temporal en la que se va a practicar la biopsia. Después de inyectar un anestésico local, se realiza una incisión superficial directamente sobre la arteria y se extrae un segmento de arteria de al menos 2,5 cm de longitud. Después se sutura la incisión.

Tratamiento de la arteritis de células gigantes

  • Prednisona

  • Aspirina (ácido acetilsalicílico) en dosis bajas

  • Tocilizumab

Con tratamiento, la mayoría de las personas con arteritis de células gigantes se recuperan completamente, aunque la enfermedad puede reaparecer.

El tratamiento de la arteritis gigantocelular se inicia tan pronto como surge la sospecha de la enfermedad, ya que, si no se trata, puede producirse ceguera. El tratamiento suele iniciarse incluso sin esperar a la biopsia. El tratamiento no afecta a los resultados de la biopsia siempre que esta se realice en las 2 semanas siguientes al inicio del tratamiento.

Es eficaz el tratamiento con prednisona, un corticoesteroide. Inicialmente se administra una dosis alta para detener la inflamación de los vasos sanguíneos y evitar la pérdida de visión. Al cabo de varias semanas, si la persona está mejorando, el médico disminuye gradualmente la dosis. La mayoría de las personas deben tomar prednisona durante por lo menos 2 años para controlar los síntomas y prevenir la ceguera. Tocilizumab es otro medicamento que disminuye la inflamación. Los médicos administran tocilizumab solo o en combinación con corticoesteroides con el objetivo de reducir el tiempo y/o la dosis de corticoesteroides que deben tomar las personas afectadas.

Los médicos recomiendan que las personas afectadas tomen una dosis baja de aspirina (ácido acetilsalicílico) todos los días para prevenir los accidentes cerebrovasculares.

Edad y salud: arteritis de células gigantes y polimialgia reumática.

La arteritis de células gigantes (temporal) y la polimialgia reumática, que a menudo se presentan juntas, afectan casi exclusivamente a personas de más de 55 años de edad. Estos trastornos se hacen más frecuentes a medida que las personas envejecen. Son 10 veces más comunes entre personas mayores de 80 años que entre personas de 50 a 59 años.

La arteritis de células gigantes suele causar dolor de cabeza pulsátil y problemas de visión (incluyendo dolor en los ojos y a su alrededor). La polimialgia reumática provoca rigidez y dolor muscular. Sin tratamiento, el dolor que causan estos trastornos, tanto si se presentan juntos como si lo hacen por separado, puede convertir la vida cotidiana en un verdadero tormento. Además, sin el tratamiento oportuno, la arteritis de células gigantes puede causar ceguera.

El principal tratamiento de estos trastornos, los corticoesteroides, puede ser problemático en las personas de edad avanzada. Dichos fármacos aportan una mejoría espectacular y son fundamentales para prevenir la ceguera. Sin embargo, es más probable que produzcan efectos adversos en las personas de edad avanzada. La persona retiene líquidos, su apetito aumenta y puede sufrir confusión. Puede aumentar la concentración de azúcar en sangre, lo que en algunos casos causa diabetes, y la densidad ósea se reduce. La presión sanguínea aumenta. Para reducir el riesgo de estos efectos, los médicos reducen la dosis del corticoesteroide y finalizan el tratamiento con estos fármaco tan pronto como sea posible.

A las personas de edad avanzada que toman corticoesteroides se les anima a tomar medidas para ayudar a mantener la densidad ósea. Pueden hacer ejercicios de carga de peso y tomar suplementos de calcio y vitamina D. Tomar medicamentos inhibidores de la resorción puede ayudar a aumentar la densidad ósea. Entre estos medicamentos se encuentran los bisfosfonatos (alendronato, risedronato, ibandronato y ácido zoledrónico).

Muchas personas se recuperan por completo, si siguen al pie de la letra las instrucciones para el tratamiento.

Más información

El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

  1. Vasculitis Foundation: (Fundación para la vasculitis): proporciona información a los pacientes sobre la vasculitis, incluyendo cómo encontrar un médico, aprender sobre estudios de investigación y unirse a grupos de defensa del paciente

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