El síndrome de Cogan es una rara enfermedad autoinmunitaria que afecta el ojo y el oído interno.
El síndrome de Cogan afecta a adultos jóvenes, y el 80% de los pacientes tiene entre 14 y 47 años. La enfermedad parece deberse a una reacción autoinmunitaria contra un autoantígeno desconocido común para la córnea y el oído interno. Aproximadamente entre el 10 y el 30% de los pacientes presentan también una vasculitis sistémica grave, que puede producir aortitis con riesgo de fallecimiento.
Síntomas y signos del síndrome de Cogan
Los síntomas de presentación afectan el sistema ocular en el 38% de los pacientes, el sistema vestíbulo-auditivo en el 46% y ambos sistemas en el 15%. Hacia los 5 meses, el 75% de los pacientes presenta tanto uno como otro tipo de síntomas. Entre las manifestaciones sistémicas inespecíficas, se encuentran fiebre, cefalea, dolor articular y mialgias.
Ocular
La afectación ocular incluye cualquier combinación de los siguientes:
Queratitis intersticial bilateral u otras queratitis del estroma corneano
Papilitis
Otras inflamaciones orbitarias (p. ej., vitritis, coroiditis)
Los síntomas oculares incluyen irritación, dolor, fotofobia y deterioro de la visión. El examen ocular muestra el infiltrado del estroma corneano en parches, típico de la queratitis intersticial, enrojecimiento ocular, edema del nervio óptico, exoftalmía o una combinación de estos síntomas.
Vestíbulo-auditivos
Los síntomas vestibuloauditivos pueden incluir hipoacusia neurosensorial, acúfenos, vértigo, y/o una sensación de plenitud o presión.
Vascular
Puede presentarse un soplo cardíaco diastólico con una aortitis importante. La claudicación puede estar presente si están afectados los vasos de las extremidades.
Diagnóstico del síndrome de Cogan
Evaluación clínica
Cuando se sospecha un síndrome de Cogan se debe solicitar una evaluación urgente a cargo de un oftalmólogo y un otorrinolaringólogo. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en la exclusión de otras causas de queratitis estromal (p. ej., sífilis, enfermedad de Lyme, infección por virus Epstein-Barr) mediante las pruebas serológicas apropiadas. Se han encontrado anticuerpos contra antígenos del oído interno, anti-Hsp70 (asociado con hipoacusia neurosensorial) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (asociados con vasculitis) en pacientes con síndrome de Cogan. Debe realizarse una TC y una RM, que pueden ser normales o demostrar laberintitis, inflamación o calcificación de los canales semicirculares, el vestíbulo o la cóclea.
Tratamiento del síndrome de Cogan
Inicialmente con corticoides tópicos y a veces, sistémicos para la afectación ocular
La enfermedad no tratada puede conducir a formación de cicatrices corneanas y pérdida de visión y, en 60 a 80% de los pacientes, a la pérdida auditiva permanente. Habitualmente la queratitis (y los síntomas del compromiso corneal), la episcleritis y la uveítis anterior pueden tratarse con acetato de prednisolona tópico al 1%, 1 gota 4 veces al día hasta 1 vez cada hora mientras el paciente está despierto, durante 2 a 3 semanas. Para tratar la inflamación ocular más profunda y los síntomas vestíbulo-auditivos antes de que se vuelvan permanentes, se inicia con prednisona 1mg/kg por vía oral 1 vez al día tan pronto como sea posible y se continúa durante 2 a 6 meses. Algunos médicos agregan ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina, infliximab o rituximab para los casos resistentes al tratamiento.
Conceptos clave
El síndrome de Cogan es un síndrome autoinmune raro que afecta sobre todo los sistemas ocular y vestibuloauditivo.
A veces ocurre una aortitis letal.
Si no se trata, puede ocurrir la pérdida permanente de la visión y la audición.
Está indicada la evaluación urgente del oftalmólogo y el otorrinolaringólogo.
El tratamiento consiste típicamente en corticosteroides (tópicos y sistémicos).
