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Defectos en el tabique auriculoventricular

(Defecto del canal auriculoventricular; defecto del cojín endocárdico)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar 2019
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El defecto del tabique (septo) auriculoventricular (AV) es una combinación de defectos cardíacos. Estos defectos son: un orificio en la pared que separa las cámaras superiores del corazón (defecto del tabique [septo] auricular), la presencia de una única válvula separando las cavidades superior e inferior del corazón (en lugar de dos válvulas) y, a veces, un agujero en la pared que separa las cavidades inferiores del corazón (defecto del tabique [septo] ventricular).

  • Los niños que no presentan defectos en el ventrículo o que presentan sólo un pequeño defecto pueden ser asintomáticos.

  • Si el defecto del tabique (septo) ventricular es grande, los lactantes pueden sufrir dificultad respiratoria mientras se están alimentando, crecimiento insuficiente, ritmo cardíaco rápido y sudoración.

  • El diagnóstico se sospecha a partir de un soplo cardíaco característico que el médico puede escuchar (auscultar) con un estetoscopio y que se confirma mediante ecocardiografía.

  • Los defectos se reparan con cirugía.

Los defectos del tabique (septo) auriculoventricular representan aproximadamente el 5% de los defectos cardíacos congénitos.

Tipos de defectos del tabique (septo) auriculoventricular

Un defecto del tabique (septo) AV puede ser

  • Completo, con un defecto del tabique (septo) ventricular grande

  • Transicional, con un defecto del tabique (septo) ventricular pequeño o moderado

  • Parcial, cuando no existe defecto del tabique (septo) ventricular

La mayoría de los lactantes con la forma completa sufren síndrome de Down. El defecto del tabique (septo) auriculoventricular también es frecuente entre los lactantes que nacen sin bazo o con múltiples bazos de pequeño tamaño.

Síntomas

El defecto del tabique (septo) auriculoventricular completo causa a menudo un cortocircuito de izquierda a derecha, lo que significa que parte de la sangre que ya ha recogido el oxígeno de los pulmones atraviesa el agujero y vuelve a los pulmones. Estos lactantes pueden desarrollar insuficiencia cardiaca (véase la figura Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado), que provoca síntomas tales como respiración rápida, dificultad respiratoria al comer, poca ganancia de peso y sudoración, a las 4 a 6 semanas de edad. Al cabo del tiempo, los vasos sanguíneos que comunican los pulmones y el corazón pueden desarrollar presión arterial elevada (hipertensión pulmonar) y conducir a una insuficiencia cardíaca (síndrome de Eisenmenger).

Los niños con defectos transicionales del septo AV pueden estar asintomáticos si el defecto ventricular es pequeño. Los niños con defectos más grandes pueden presentar signos de insuficiencia cardíaca.

Los defectos parciales del septo AV no suelen causar síntomas durante la infancia a menos que la fuga de la válvula (regurgitación) sea grave. Sin embargo, los síntomas (por ejemplo, intolerancia al ejercicio, fatiga, palpitaciones) pueden evolucionar durante la adolescencia o al inicio de la edad adulta. Los lactantes con regurgitación valvular moderada o grave a menudo presentan signos de insuficiencia cardíaca.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

El diagnóstico viene sugerido por los hallazgos del médico durante la exploración física del lactante. La electrocardiografía (ECG) puede proporcionar una pista importante para ayudar a establecer el diagnóstico. Se puede obtener una radiografía de tórax para ver el tamaño del corazón y el flujo de sangre a los pulmones.

Para confirmar el diagnóstico y proporcionar detalles sobre el tamaño del defecto y la cantidad de sangre que se escapa a través de las válvulas, se realiza una ecocardiografía (ecografía del corazón). Si los médicos necesitan información adicional sobre la gravedad de los defectos antes de planificar el tratamiento, a veces realizan un cateterismo cardiaco.

Tratamiento

  • Reparación quirúrgica

Dado que la mayoría de los lactantes con defecto del tabique (septo) auriculoventricular completo sufren insuficiencia cardíaca y fallo de medro, estos defectos generalmente se reparan con cirugía cuando el niño tiene entre 2 y 4 meses de edad. Incluso si el lactante está creciendo bien y no presenta síntomas, la reparación quirúrgica se realiza generalmente antes de que cumpla 6 meses de edad para prevenir el desarrollo de complicaciones.

En el caso de niños con un defecto parcial y sin síntomas, la cirugía se realiza cuando el niño es mayor, generalmente entre 1 y 3 años de edad.

Si el lactante desarrolla insuficiencia cardíaca antes de que se realice la cirugía, los médicos le administran fármacos como diuréticos, digoxina e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina para ayudar a controlar los síntomas antes de la cirugía.

Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.

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