Se cree que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica tiene su origen en una reacción autoinmunitaria que daña la vaina de mielina que envuelve los nervios.
En este trastorno, la debilidad empeora de forma continua durante un período de más de 8 semanas.
La electromiografía, los estudios de conducción nerviosa y el análisis del líquido cefalorraquídeo ayudan a confirmar el diagnóstico.
El tratamiento puede consistir en corticoesteroides, unos fármacos que inhiben el sistema inmunológico, y, a veces, inmunoglobulinas y recambio de plasma (plasmaféresis).
(Véase también Introducción al sistema nervioso periférico Introducción al sistema nervioso periférico El término sistema nervioso periférico hace referencia a las partes del sistema nervioso que están fuera del sistema nervioso central, es decir, que están fuera del encéfalo y de la médula espinal... obtenga más información .)
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica evoluciona en el 3 al 10% de las personas con síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré El síndrome de Guillain-Barré es una forma de polineuropatía que causa debilidad muscular, la cual suele empeorar durante unos días o semanas y desaparece lentamente por... obtenga más información . Al igual que el síndrome de Guillain-Barré, es una polineuropatía Polineuropatía La polineuropatía es una disfunción simultánea de muchos nervios periféricos en todo el cuerpo. Las causas de que muchos nervios periféricos no funcionen correctamente pueden... obtenga más información . Es decir, afecta muchos nervios periféricos Introducción al sistema nervioso periférico El término sistema nervioso periférico hace referencia a las partes del sistema nervioso que están fuera del sistema nervioso central, es decir, que están fuera del encéfalo y de la médula espinal... obtenga más información de todo el organismo
Como en el síndrome de Guillain-Barré, se cree que esta enfermedad está relacionada con una reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno... obtenga más información . El sistema inmunitario del organismo ataca a la vaina de mielina, que rodea muchos nervios y permite que los impulsos nerviosos viajen rápido.
Aislamiento de una fibra nerviosa
La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina. De forma semejante al aislamiento alrededor de un cable eléctrico, la vaina de mielina permite la conducción de las señales nerviosas (los impulsos eléctricos) a lo largo de la fibra nerviosa con velocidad y precisión. Cuando la vaina de mielina está lesionada (se denominada desmielinización), los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad.  |
Síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica son similares a los del síndrome de Guillain-Barré: la debilidad es más destacada que las sensaciones anormales (entumecimiento y sensación de hormigueo). Sin embargo, estos síntomas empeoran durante más de 8 semanas. (En el síndrome de Guillain-Barré, la debilidad suele empeorar en 3 o 4 semanas, después se mantiene estable o desaparece.)
Los síntomas pueden empeorar lentamente o pueden disminuir o desaparecer, luego empeorar o reaparecer.
En general, los reflejos están ausentes.
En la mayoría de las personas con esta enfermedad, la presión arterial fluctúa menos, las arritmias son menos frecuentes y otras funciones internas están menos alteradas que en las personas con el síndrome de Guillain-Barré. Además, la debilidad es más irregular, afecta los dos lados del cuerpo de forma diferente y también es posible que progrese con más lentitud.
Diagnóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Electromiografía, estudios de conducción nerviosa y punción lumbar
Los médicos sospechan la existencia de una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica basándose en los síntomas. Puede distinguirse del síndrome de Guillain-Barré porque progresa durante más de 8 semanas.
Para confirmar el diagnóstico se realizan una electromiografía, estudios de conducción nerviosa Electromiografía y Estudios de Conducción Nerviosa Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es... obtenga más información 
y una punción lumbar Punción lumbar Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es... obtenga más información para obtener líquido cefalorraquídeo (que rodea al encéfalo y la médula espinal).
En raras ocasiones, se necesita una biopsia del nervio para detectar la desmielinización.
Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Inmunoglobulinas
El tratamiento consiste en corticoesteroides y/o fármacos inmunosupresores.
Plasmaféresis
Se puede administrar un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) por vena (vía intravenosa) bajo la piel (de forma subcutánea). Puede aliviar los síntomas. Tiene menos efectos secundarios que los corticoesteroides y es más fácil de usar que la plasmaféresis Plaquetoféresis (donación de plaquetas) Además de la donación de sangre y la transfusión normales, a veces se usan procedimientos especiales. En una plaquetoféresis, el donante solo dona plaquetas y no sangre completa. Se... obtenga más información (filtración de sustancias tóxicas, incluidos anticuerpos contra la vaina de mielina, de la sangre). Sin embargo, después de suspender el tratamiento, sus efectos beneficiosos pueden no durar tanto como los de los corticoesteroides.
Los corticoesteroides Corticoesteroides La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente... obtenga más información 
como la prednisona alivian los síntomas en algunas personas que sufren polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores Inhibición del sistema inmunitario El trasplante consiste en extirpar células, tejidos u órganos vivos y funcionales del organismo para luego introducirlos nuevamente en el mismo organismo o en un organismo distinto... obtenga más información ), tales como la azatioprina, también pueden utilizarse.
Si la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es grave o progresa rápidamente o si la inmunoglobulina es ineficaz, se puede llevar a cabo una plasmaféresis Plaquetoféresis (donación de plaquetas) Además de la donación de sangre y la transfusión normales, a veces se usan procedimientos especiales. En una plaquetoféresis, el donante solo dona plaquetas y no sangre completa. Se... obtenga más información .
Las personas necesitan tratamiento durante meses o años.
