El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima) se utiliza para describir una serie de trastornos distintos que afectan al espacio intersticial del pulmón. El espacio intersticial está constituido por las paredes de los sacos aéreos pulmonares (alvéolos) y los espacios que rodean los vasos sanguíneos y las vías respiratorias de pequeño calibre. Estas enfermedades tienen como consecuencia un acúmulo anómalo de células inflamatorias en el tejido pulmonar, que causan dificultad respiratoria y tos. Aunque son enfermedades que en muchos casos no están relacionadas entre sí, las imágenes a que dan lugar en las pruebas de diagnóstico por la imagen son muy similares. Algunas de ellas son muy poco frecuentes.
En las fases tempranas de la evolución de estas enfermedades, la acumulación de glóbulos blancos (leucocitos), macrófagos y líquido rico en proteínas en los espacios intersticiales causa inflamación. Si la inflamación persiste, el tejido pulmonar normal va siendo reemplazado por tejido cicatricial (fibrosis). A medida que los alvéolos son destruidos, van siendo sustituidos por unos quistes de paredes gruesas (denominados panales, por su semejanza con las celdas de los panales de una colmena). La enfermedad resultante de estos cambios es denominada fibrosis pulmonar.
Aunque las diversas enfermedades pulmonares intersticiales se dan por separado y tienen causas distintas, comparten algunos rasgos. Todas ellas conducen a una disminución en la capacidad para transferir el oxígeno a la sangre y causan rigidez y retracción de los pulmones, lo cual dificulta la respiración y provoca la tos. Sin embargo, la eliminación de dióxido de carbono de la sangre no suele verse afectada.
Enfermedades pulmonares intersticiales poco frecuentes
Trastorno |
Síntomas |
Tratamiento |
Comentarios |
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Síntomas de evolución lenta (de semanas a meses) o síntomas repentinos graves Dificultad respiratoria Tos |
Interrupción del fármaco que causa los síntomas Corticoesteroides (a veces eficaces) |
Muchas clases de medicamentos pueden causar esta enfermedad. La enfermedad suele ser más grave en personas mayores. Los efectos de algunos medicamentos en los pulmones son similares a los del lupus eritematoso sistémico (lupus). La extensión y gravedad de la enfermedad a veces está relacionada con la dosis del fármaco y la duración del tratamiento. |
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Síndromes de hemorragia alveolar (hemorragia en los pulmones) |
Mayormente, tos con sangre (hemoptisis) Anemia debida a la pérdida crónica de sangre Insuficiencia renal (a veces) |
Corticoesteroides y fármacos citotóxicos (como ciclofosfamida) Transfusiones de sangre si es necesario, debido a la pérdida de sangre. Oxigenoterapia si existen niveles bajos de oxígeno en sangre. |
En estos trastornos atípicos, la sangre se filtra desde el interior de los vasos sanguíneos de pequeño calibre y paredes finas (capilares), por lo general a causa de una reacción autoinmunitaria. La persona afectada puede sufrir síndrome de Goodpasture, granulomatosis con poliangitis, lupus eritematoso sistémico (lupus), hemosiderosis pulmonar idiopática (hierro en los pulmones) o reacciones a fármacos. El sangrado masivo puede causar la muerte. |
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Dificultad respiratoria Tos Dolor torácico A veces, tos con sangre |
Trasplante pulmonar Sirolimus |
Esta enfermedad atípica se presenta en mujeres jóvenes. Puede empeorar durante el embarazo. |
Causas de las enfermedades pulmonares intersticiales
Tipo |
Ejemplos |
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Trastornos autoinmunitarios |
Espondilitis anquilosante (poco frecuente), miositis autoinmunitaria, enfermedad de Behçet (muy poco frecuente), síndrome de Goodpasture, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, policondritis recurrente, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, síndrome de Sjögren y lupus eritematoso sistémico (lupus) |
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Infecciones |
Infecciones micóticas, micoplasmáticas (un tipo de infección bacteriana, incluida la tuberculosis), parasitarias, por rickettsias o víricas |
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Polvo orgánico |
Excrementos de pájaros y mohos |
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Relacionadas con fármacos |
Amiodarona, bleomicina, busulfán, carbamazepina, clorambucilo, cocaína, ciclofosfamida, oro, metotrexato, nitrofurantoína, sulfasalazina y sulfamidas |
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Relacionadas con agentes químicos |
Polvo de aluminio, asbesto, berilio, metales, dióxido de azufre, talco |
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Trastornos genéticos |
Enfermedad de Fabry, fibrosis pulmonar familiar, enfermedad de Gaucher, síndrome de Hermansky-Pudlak, neurofibromatosis, enfermedad de Niemann-Pick (muy poco frecuente), microlitiasis alveolar pulmonar, proteinosis alveolar pulmonar, esclerosis tuberosa |
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Neumonías intersticiales idiopáticas* |
Neumonía intersticial aguda, neumonía en organización criptogénica, neumonía intersticial descamativa, fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática, fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial linfoide, neumonía intersticial inespecífica y bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial |
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Relacionadas con la radiación industrial o terapeútica |
Radioterapia para el tratamiento del cáncer |
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Otros trastornos |
Amiloidosis, aspiración crónica, neumonía eosinófila, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, sarcoidosis y vasculitis (que provocan inflamación de los vasos sanguíneos) como la granulomatosis eosinófila con poliangitis, la arteritis de Takayasu y la granulomatosis con poliangitis |
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* Idiopático significa que no tiene causa conocida. |
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Diagnóstico
Dado que las enfermedades intersticiales pulmonares causan síntomas muy similares a los producidos por trastornos mucho más frecuentes (por ejemplo, neumonía, enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC]), es muy posible que en un primer momento no se detecten. Cuando se sospecha que puede tratarse de una enfermedad pulmonar intersticial, se procede a la realización de pruebas diagnósticas. Las pruebas pueden variar según la enfermedad considerada, pero suelen ser muy similares.
En la mayoría de los casos se realizan radiografías de tórax, tomografía computarizada (TC) torácica, pruebas de función pulmonar y, frecuentemente, gasometría arterial. La TC es más sensible que la radiografía de tórax y permite establecer un diagnóstico más preciso. En la TC se utilizan técnicas que amplían la resolución (TC de alta resolución). Con frecuencia, las pruebas de función pulmonar muestran que el volumen de aire que los pulmones son capaces de retener es anormalmente pequeño. El análisis de gases en la sangre arterial (gasometría arterial) mide la concentración de oxígeno y de dióxido de carbono en la sangre arterial y determina la acidez (pH) de la sangre.
Para confirmar el diagnóstico, en algunas ocasiones se toma una pequeña muestra de tejido pulmonar para su análisis microscópico (biopsia pulmonar) utilizando un método llamado fibrobroncoscopia. Cuando la biopsia se practica con esta técnica se denomina biopsia pulmonar transbronquial. En muchas ocasiones se necesita una muestra de tejido mayor, por lo que se debe obtener quirúrgicamente, a veces utilizando un toracoscopio (técnica denominada biopsia pulmonar mediante videotoracoscopia).
Pueden realizarse análisis de sangre; los cuales la mayoría de las veces no pueden confirmar el diagnóstico, pero se realizan como parte de la búsqueda de otras enfermedades similares.
