El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima) se utiliza para describir una serie de trastornos distintos que afectan al espacio intersticial de los pulmones. El espacio intersticial está constituido por las paredes de los sacos aéreos pulmonares (alvéolos) y los espacios que rodean los vasos sanguíneos y las vías respiratorias de pequeño calibre. Estas enfermedades tienen como consecuencia un acúmulo anómalo de células inflamatorias en el tejido pulmonar, que causan dificultad respiratoria y tos. Aunque son enfermedades que en muchos casos no están relacionadas entre sí, las imágenes a que dan lugar en las pruebas de diagnóstico por la imagen son muy similares. Algunas de ellas son muy poco frecuentes.
En las fases tempranas de la evolución de estas enfermedades, la acumulación de glóbulos blancos (leucocitos) Glóbulos blancos (leucocitos) Los principales componentes de la sangre son Plasma Glóbulos rojos (eritrocitos) Glóbulos blancos (leucocitos) Plaquetas (trombocitos) obtenga más información 
, macrófagos y líquido rico en proteínas en los espacios intersticiales causa inflamación. Si la inflamación persiste, el tejido pulmonar normal va siendo reemplazado por tejido cicatricial (fibrosis). A medida que los alvéolos son destruidos, van siendo sustituidos por unos quistes de paredes gruesas (denominados panales, por su semejanza con las celdas de los panales de una colmena). La enfermedad resultante de estos cambios es denominada fibrosis pulmonar.
Aunque las diversas enfermedades pulmonares intersticiales se dan por separado y tienen causas distintas, comparten algunos rasgos. Todas ellas conducen a una disminución en la capacidad para transferir el oxígeno a la sangre y causan rigidez y retracción de los pulmones, lo cual dificulta la respiración y provoca la tos. Sin embargo, la eliminación de dióxido de carbono de la sangre no suele verse afectada.
Diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales
Tomografía computarizada de tórax
Pruebas de función pulmonar
Gasometría arterial
Dado que las enfermedades intersticiales pulmonares causan síntomas muy similares a los producidos por trastornos mucho más frecuentes (por ejemplo, neumonía Introducción a la neumonía La neumonía es una infección de los pulmones que afecta a los pequeños sacos de aire (alvéolos) y a los tejidos que los rodean. La neumonía es una de las causas de muerte más frecuentes en todo... obtenga más información 
, enfermedad pulmonar obstructiva crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es un estrechamiento persistente (bloqueo u obstrucción) de las vías respiratorias causada por enfisema, bronquitis obstructiva crónica o ambas. El... obtenga más información 
[EPOC]), es muy posible que en un primer momento no se detecten. Cuando se sospecha que puede tratarse de una enfermedad pulmonar intersticial, se procede a la realización de pruebas diagnósticas. Las pruebas pueden variar según la enfermedad considerada, pero suelen ser muy similares.
En la mayoría de los casos se realizan radiografías de tórax Radiografías de tórax Los estudios de imágenes de tórax comprenden Radiografías Tomografía computarizada (TC) Angiografía por TC Resonancia magnética nuclear (RMN) obtenga más información , tomografía computarizada Radiografías de tórax Los estudios de imágenes de tórax comprenden Radiografías Tomografía computarizada (TC) Angiografía por TC Resonancia magnética nuclear (RMN) obtenga más información (TC) torácica, pruebas de función pulmonar Pruebas funcionales respiratorias (PFR) Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas... obtenga más información 
y, a veces, gasometría arterial Gasometría arterial y pulsioximetría Tanto la gasometría arterial como la pulsioximetría miden la cantidad de oxígeno en la sangre, lo que ayuda a determinar el buen funcionamiento de los pulmones. Las gasometrías arteriales son... obtenga más información . La TC es más sensible que la radiografía de tórax y permite establecer un diagnóstico más preciso. En la TC se utilizan técnicas que amplían la resolución (TC de alta resolución). Con frecuencia, las pruebas de función pulmonar muestran que el volumen de aire que los pulmones son capaces de retener es anormalmente pequeño. El análisis de gases en la sangre arterial (gasometría arterial) mide la concentración de oxígeno y de dióxido de carbono en la sangre arterial y determina la acidez (pH) de la sangre.
Para confirmar el diagnóstico, en algunas ocasiones se toma una pequeña muestra de tejido pulmonar para su análisis microscópico (biopsia pulmonar) utilizando un método llamado fibrobroncoscopia. Cuando la biopsia se practica con esta técnica se denomina biopsia pulmonar transbronquial Procedimientos realizados con broncoscopia 
. En muchas ocasiones se necesita una muestra de tejido mayor, por lo que se debe obtener quirúrgicamente, a veces utilizando un toracoscopio (técnica denominada biopsia pulmonar mediante videotoracoscopia).
Pueden realizarse análisis de sangre; los cuales la mayoría de las veces no pueden confirmar el diagnóstico, pero se realizan como parte de la búsqueda de otras enfermedades similares.
