La miocardiopatía restrictiva puede producirse cuando el músculo cardíaco es gradualmente infiltrado o sustituido por tejido cicatricial, o cuando se acumulan en el músculo cardíaco sustancias anormales.
Los síntomas más frecuentes son la acumulación de líquido en los tejidos, ritmos cardíacos anormales y percepción de los latidos del corazón.
El diagnóstico se basa en los resultados de la exploración física, la electrocardiografía, la ecocardiografía, la gammagrafía, la resonancia magnética nuclear, la biopsia cardíaca y el cateterismo cardíaco.
El tratamiento no suele ser útil, aunque a veces puede tratarse la causa.
El término miocardiopatía se refiere al deterioro progresivo de la estructura y la función de las paredes musculares de las cavidades del corazón. Hay tres tipos principales de miocardiopatía. Además de la miocardiopatía restrictiva, existe la miocardiopatía dilatada Miocardiopatía dilatada La miocardiopatía dilatada comprende un grupo de alteraciones del músculo cardíaco en las que los ventrículos (las dos cavidades inferiores del corazón) aumentan de tamaño (se dilatan) pero... obtenga más información 
y la miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica comprende un grupo de trastornos cardíacos en los cuales las paredes de los ventrículos (las dos cavidades inferiores del corazón) se engrosan (hipertrofian) y... obtenga más información 
(véase también Introducción a la miocardiopatía Introducción a la miocardiopatía El término miocardiopatía se refiere al deterioro progresivo de la estructura y la función de las paredes musculares de las cavidades del corazón. Existen tres formas principales de miocardiopatía... obtenga más información 
).
El término miocardiopatía se utiliza sólo cuando un trastorno afecta directamente el músculo cardíaco (miocardio). Otros trastornos cardíacos, como las arteriopatías coronarias y las valvulopatías coronarias, también pueden acabar provocando la dilatación de los ventrículos e insuficiencia cardíaca. Sin embargo, los médicos no clasifican los problemas del músculo cardíaco (miocardio) causados por esos trastornos como cardiomiopatías.
La miocardiopatía restrictiva es la forma menos frecuente de miocardiopatía, y comparte muchos rasgos con la miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica comprende un grupo de trastornos cardíacos en los cuales las paredes de los ventrículos (las dos cavidades inferiores del corazón) se engrosan (hipertrofian) y... obtenga más información . Por lo general, se desconoce su causa.
Existen dos tipos principales de miocardiopatía restrictiva:
El músculo cardíaco es reemplazado gradualmente por tejido cicatricial.
Acumulación de sustancias extrañas en el músculo cardíaco.
Una forma congénita de miocardiopatía restrictiva se observa en lactantes y niños afectados por fibroelastosis endocárdica. En este trastorno, que es poco frecuente, una gruesa capa de tejido fibroso tapiza el ventrículo izquierdo. A menudo, la fibrosis endomiocárdica aparece en las regiones tropicales y afecta a los ventrículos izquierdo y derecho.
Cicatrización
La cicatrización del músculo cardíaco puede ser consecuencia de una lesión debida a la radioterapia que puede administrarse para el tratamiento de un tumor de tórax.
Acumulación de sustancias extrañas
En el corazón se pueden acumular varias sustancias como resultado de diversos trastornos. Las sustancias acumuladas afectan a la capacidad del músculo cardíaco para contraerse y relajarse.
Por ejemplo, el organismo de las personas con sobrecarga de hierro (hemocromatosis Hemocromatosis La hemocromatosis es un trastorno hereditario que causa que el cuerpo absorba demasiado hierro, causando una acumulación y daños en los órganos. Las estadísticas estadounidenses, que indican... obtenga más información 
), contiene demasiado hierro, por lo que éste se puede acumular en el músculo cardíaco.
En el síndrome hipereosinófilo Síndrome hipereosinófilo Los eosinófilos son un tipo de leucocito que desempeñan un papel importante en la respuesta del organismo frente a las reacciones alérgicas, el asma, y la infección por parásitos. Estas células... obtenga más información 
, los eosinófilos (un tipo de glóbulos blancos) se acumulan en el músculo cardíaco (miocardio). El síndrome hipereosinófilo ocurre más a menudo en regiones tropicales.
En la amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis es una enfermedad rara en la que unas proteínas plegadas de manera anormal forman unos agregados denominados fibrillas de amiloide que se acumulan en diversos tejidos y órganos... obtenga más información 
, el péptido amiloide (una proteína poco común que normalmente no está presente en el organismo) puede acumularse en el músculo cardíaco y en otros tejidos. La amiloidosis es mucho más frecuente en los ancianos y a veces puede ser hereditaria.
Otros ejemplos son los tumores y el tejido granulomatoso (depósitos anómalos de ciertos glóbulos blancos que se forman como respuesta a una inflamación crónica), que presentan, por ejemplo, las personas con sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad en la que se forman acúmulos anormales de células inflamatorias (granulomas) en muchos órganos del cuerpo. La sarcoidosis aparece por lo general en personas... obtenga más información 
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Síntomas de la miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva produce insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información 
con dificultad respiratoria durante el esfuerzo y al tumbarse, además de acumulación de líquido e hinchazón (edema) en los tejidos.
El dolor torácico y el desmayo (síncope) son menos frecuentes que en la miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica comprende un grupo de trastornos cardíacos en los cuales las paredes de los ventrículos (las dos cavidades inferiores del corazón) se engrosan (hipertrofian) y... obtenga más información , pero en cambio son habituales los trastornos del ritmo cardíaco Introducción a las arritmias Las arritmias (alteraciones del ritmo cardíaco) son secuencias de latidos irregulares, demasiado rápidos, demasiado lentos o que circulan por el corazón por una vía eléctrica anómala. Los trastornos... obtenga más información 
(arritmias). También puede producirse fatiga.
Por lo general, los síntomas no aparecen durante el reposo, pues en la miocardiopatía restrictiva el corazón puede suministrar al organismo suficiente sangre y oxígeno durante el reposo, incluso cuando la rigidez del corazón interfiere en el llenado de sangre. Los síntomas se manifiestan durante el ejercicio, cuando el corazón rígido no puede bombear la cantidad de sangre suficiente para satisfacer la mayor necesidad de sangre y oxígeno que tiene el organismo.
Diagnóstico de miocardiopatía restrictiva
Ecocardiografía y resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón
En ocasiones, cateterismo cardíaco y biopsia cardíaca
La miocardiopatía restrictiva es una de las posibles causas que se investigan cuando una persona tiene insuficiencia cardíaca.
El diagnóstico se basa principalmente en los resultados combinados de la exploración física, la electrocardiografía (ECG), la radiografía de tórax y la ecocardiografía. Característicamente, en el ECG pueden detectarse anomalías en la actividad eléctrica del corazón, pero estas anomalías no son lo bastante específicas como para hacer un diagnóstico.
La ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
muestra que las aurículas están aumentadas de tamaño y que el corazón funciona con normalidad solo cuando se contrae (durante la sístole). La resonancia magnética nuclear Resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón La resonancia magnética nuclear (RMN) es una técnica que utiliza un campo magnético potente y ondas de radio para obtener imágenes detalladas del corazón y del tórax. Este procedimiento, costoso... obtenga más información (RMN) puede detectar una textura anormal en el músculo cardíaco debida a la acumulación o infiltración de sustancias extrañas, como hierro y amiloide. A veces son eficaces otras técnicas de diagnóstico por la imagen, como la gammagrafía cardíaca Gammagrafía cardíaca En la gammagrafía, se inyecta en una vena una mínima cantidad de una sustancia radiactiva (radioisótopo), denominada trazador. La cantidad de radiación procedente del radionúclido que recibe... obtenga más información .
Los médicos realizan a veces una cateterización cardiaca Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria El cateterismo cardíaco y la angiografía coronaria son métodos mínimamente invasivos para estudiar el corazón y los vasos sanguíneos que lo irrigan (arterias coronarias) sin usar cirugía. Estas... obtenga más información 
a las personas con síntomas graves, como dolor torácico, dificultad respiratoria o desmayos. El cateterismo cardíaco es una técnica invasiva en la que se introduce un catéter por un vaso sanguíneo del brazo, del cuello o de la pierna hasta el corazón. Este procedimiento se utiliza para medir las presiones de las cavidades cardíacas y para extraer una muestra (biopsia) de músculo cardíaco para su posterior examen al microscopio, lo que permite identificar la sustancia que se está infiltrando.
En ocasiones, pueden ser necesarias otras pruebas especializadas que permitirán determinar el trastorno que causa la miocardiopatía.
En más de la mitad de los casos no se encuentra una causa específica para la miocardiopatía restrictiva (miocardiopatía restrictiva idiopática).
Tratamiento de la miocardiopatía restrictiva
Tratamiento del trastorno que causa la miocardiopatía restrictiva
Algunas veces puede tratarse la enfermedad que causa la miocardiopatía restrictiva con el fin de evitar que el deterioro cardíaco empeore o incluso para que revierta parcialmente. Por ejemplo, la extracción de sangre a intervalos regulares reduce la cantidad de hierro almacenado en las personas con exceso de hierro. Las personas que tienen sarcoidosis pueden tomar corticoesteroides, que hacen que desaparezca el tejido granulomatoso. Los corticoesteroides también pueden ser útiles en los trastornos eosinófilos infiltrantes. Los medicamentos utilizados para disminuir o controlar los síntomas de algunos tipos de amilosis Tratamiento La amiloidosis es una enfermedad rara en la que unas proteínas plegadas de manera anormal forman unos agregados denominados fibrillas de amiloide que se acumulan en diversos tejidos y órganos... obtenga más información pueden ser eficaces. Sin embargo, en muchos casos la miocardiopatía restrictiva no tiene un tratamiento específico.
La supervivencia varía según la causa. Sin embargo, el pronóstico suele empeorar porque el diagnóstico se hace a menudo muy tarde.
Para la mayoría el tratamiento no es muy útil. Por ejemplo, los diuréticos, que normalmente se utilizan para tratar la insuficiencia cardíaca, pueden ayudar a las personas que tienen molestias en las piernas por la hinchazón o que presentan dificultad respiratoria. No obstante, estos fármacos también reducen el volumen de sangre que llega al corazón, con lo cual la miocardiopatía restrictiva empeora en lugar de mejorar.
Los fármacos que se emplean habitualmente en la insuficiencia cardíaca para reducir la sobrecarga del corazón, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, no suelen ser útiles porque disminuyen demasiado la presión arterial y por tanto no llega suficiente sangre al resto del cuerpo.
De modo similar, la digoxina no suele ser útil y a veces es perjudicial en personas con amiloidosis. Los betabloqueantes y bloqueantes de los canales de calcio son mal tolerados en las personas con miocardiopatía restrictiva y no se ha demostrado que mejoren la supervivencia.
Los antiarrítmicos pueden administrarse para prevenir o reducir los síntomas en caso de ritmos cardíacos rápidos o irregulares.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
American Heart Association: Restrictive cardiomyopathy: proporciona información completa sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva
