Este trastorno causa problemas graves para respirar (dificultad respiratoria) en recién nacidos a término o posmaduros.
La respiración es rápida y la piel y/o los labios están azuladados o pueden estar pálidos y grisáceos.
El diagnóstico se confirma mediante ecocardiograma.
El tratamiento consiste en abrir (dilatar) las arterias pulmonares mediante la administración de concentraciones elevadas de oxígeno, con frecuencia al mismo tiempo que se apoya la respiración del recién nacido con un respirador.
Para ayudar a dilatar las arterias pulmonares, a veces se añade óxido nítrico al gas que el recién nacido está respirando.
La oxigenación por membrana extracorpórea se utiliza a veces en los casos más graves.
(Véase también Introducción a los problemas generales de los recién nacidos Introducción a los problemas generales del recién nacido Pueden aparecer problemas en el recién nacido Antes del nacimiento, mientras el feto está creciendo Durante las contracciones y el parto Después del nacimiento Alrededor del 9% de los recién... obtenga más información .)
Normalmente, los vasos sanguíneos que van a los pulmones del feto están fuertemente estrechados antes del nacimiento. Los pulmones no necesitan gran cantidad de flujo sanguíneo antes del nacimiento porque es la placenta, y no los pulmones, la encargada de eliminar el dióxido de carbono y transportar el oxígeno al feto. Sin embargo, inmediatamente después del nacimiento, se corta el cordón umbilical y, por lo tanto, los pulmones del recién nacido deben asumir la función de oxigenar la sangre y retirar el dióxido de carbono. Para conseguirlo, el líquido que rellena los sacos de aire (alvéolos) debe ser reemplazado por aire y las arterias pulmonares, que llevan el oxígeno a los pulmones, deben ensancharse (dilatarse) de modo que circule por los pulmones una cantidad suficiente de sangre y estén oxigenados.
Causas
A veces, los vasos sanguíneos que llegan a los pulmones no se dilatan después del nacimiento como deberían hacerlo normalmente. Cuando los vasos sanguíneos que van hacia los pulmones no se dilatan, la presión arterial de las arterias pulmonares es demasiado elevada (hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta. Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar. Las personas... obtenga más información ) y el flujo sanguíneo a los pulmones es insuficiente, por lo que no llega suficiente oxígeno a la sangre.
Existen muchas razones por las cuales los vasos sanguíneos pueden no dilatarse, como
Grave peligro durante el parto (como por ejemplo el debido a un síndrome de aspiración de meconio Síndrome de aspiración meconial El síndrome de aspiración meconial es una dificultad respiratoria (distrés respiratorio) del recién nacido que ha inhalado (aspirado) un material fecal estéril de color verde oscuro llamado... obtenga más información )
Síndrome de dificultad respiratoria (síndrome de distrés respiratorio) Síndrome de dificultad respiratoria (síndrome de distrés respiratorio) en recién nacidos El síndrome de dificultad respiratoria o síndrome de distrés respiratorio es un trastorno respiratorio de los recién nacidos prematuros en el cual los sacos de aire (alvéolos) de sus pulmones... obtenga más información
Cualquier otra circunstancia que cause una concentración baja de oxígeno en el feto antes, durante o después del parto (como infección de la madre o del feto [ sepsis en el recién nacido Sepsis en el recién nacido La septicemia es una reacción grave de todo el organismo frente a la infección que se disemina a través de la sangre. Los recién nacidos con sepsis suelen mostrarse enfermos: están apáticos... obtenga más información ], problemas con la placenta, hernia diafragmática Hernia diafragmática La hernia diafragmática es un defecto congénito en donde un orificio o debilitamiento en el diafragma permite que algunos de los órganos abdominales protruyan hacia el tórax. Una hernia diafragmática... obtenga más información
, colapso pulmonar Neumotórax en el recién nacido El neumotórax es una acumulación de aire entre el pulmón y la pared torácica que se produce cuando el aire escapa del pulmón. Este trastorno puede desarrollarse en recién nacidos con trastornos... obtenga más información , pulmones subdesarrollados o neumonía Introducción a la neumonía La neumonía es una infección de los pulmones que afecta a los pequeños sacos de aire (alvéolos) y a los tejidos que los rodean. La neumonía es una de las causas de muerte más frecuentes en todo... obtenga más información 
en el recién nacido)Ciertos cambios en la circulación del recién nacido, incluidos los que resultan de tomar ciertos medicamentos durante el embarazo (como grandes dosis de aspirina (ácido acetilsalicílico) u otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos, como ibuprofeno)
La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido es más común entre los recién nacidos que están a término (nacidos entre 37 y 42 semanas de gestación Edad gestacional Pueden aparecer problemas en el recién nacido Antes del nacimiento, mientras el feto está creciendo Durante las contracciones y el parto Después del nacimiento Alrededor del 9% de los recién... obtenga más información ) o postérmino Recién nacidos postérmino Un recién nacido postérmino es un bebé que nace después de las 42 semanas de gestación. Cerca del final de un embarazo a término, la funcionalidad de la placenta disminuye, proporcionando menos... obtenga más información (nacidos después de 42 semanas de gestación).
Síntomas
A veces, la hipertensión pulmonar persistente está presente desde el nacimiento. Otras veces, se desarrolla durante el primer o segundo día de vida.
La respiración suele ser rápida, y el recién nacido puede presentar problemas graves para respirar si sufre un trastorno pulmonar subyacente (como el síndrome de dificultad respiratoria).
La piel y/o los labios adquieren un color azulado (cianosis Cianosis La cianosis es la coloración azulada de la piel debida a una oxigenación insuficiente de la sangre. La cianosis se produce cuando por los vasos cutáneos circula sangre desprovista de oxígeno... obtenga más información ) debido a la baja concentración de oxígeno en sangre. A veces, los recién nacidos con hipertensión pulmonar persistente presentan tensión arterial baja Hipotensión arterial La hipotensión es una presión arterial lo suficientemente baja como para producir síntomas como mareo y desmayos. Una presión arterial muy baja puede dañar los órganos, lo que se conoce como... obtenga más información (hipotensión) que causa pulsos débiles y un tono pálido y grisáceo de la piel.
En los recién nacidos de color, la piel puede cambiar a colores como amarillo-gris, gris o blanco. Los recién nacidos de color que presentan presión arterial baja también pueden presentar un tono pálido y grisáceo de la piel. Estos cambios pueden verse más fácilmente en las membranas mucosas que recubren el interior de la boca, la nariz y los párpados.
Diagnóstico
Coloración azulada o grisácea aunque el recién nacido esté recibiendo oxígeno
Ecocardiograma
Radiografía de tórax
Los médicos pueden sospechar hipertensión pulmonar persistente si la madre tomó dosis elevadas de aspirina (ácido acetilsalicílico) o ibuprofeno durante el embarazo o tuvo un parto con mucho esfuerzo. También sospechan hipertensión pulmonar persistente si el recién nacido presenta problemas respiratorios graves, coloración azulada o grisácea que no desaparece cuando se administran concentraciones elevadas de oxígeno complementario y concentraciones inesperadamente bajas de oxígeno en sangre. Los médicos también pueden sospechar hipertensión pulmonar persistente en recién nacidos que sufren síndrome de aspiración de meconio, que pueden tener una infección o que necesitan más oxígeno o soporte respiratorio de lo esperado.
Para confirmar el diagnóstico de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, los médicos hacen un ecocardiograma Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
para ver cómo circula la sangre a través del corazón y de los pulmones.
La radiografía de tórax puede ser normal o bien puede mostrar cambios causados por un trastorno subyacente (como una hernia diafragmática o un síndrome de aspiración de meconio).
Pueden realizarse cultivos de la sangre para buscar ciertos tipos de bacterias.
Tratamiento
Oxígeno complementario
A veces, un ventilador mecánico
A veces, óxido nítrico gaseoso
Algunas veces, oxigenación por membrana extracorpórea
El tratamiento de la hipertensión pulmonar del recién nacido consiste en colocar a los recién nacidos en un ambiente con oxígeno al 100%. En casos graves puede ser necesario un ventilador Ventilación mecánica La ventilación mecánica es el uso de una máquina para ayudar a movilizar el aire dentro y fuera de los pulmones. Algunas personas con insuficiencia respiratoria necesitan un respirador artificial... obtenga más información (una máquina que ayuda a que el aire entre y salga de los pulmones) y puede utilizarse para proporcionar oxígeno al 100%. Un alto porcentaje de oxígeno en la sangre ayuda a ensanchar las arterias que van hacia los pulmones.
Se añade una pequeña concentración de óxido nítrico gaseoso al oxígeno administrado al recién nacido. El óxido nítrico inhalado abre las arterias del pulmón del recién nacido y reduce la hipertensión pulmonar. Este tratamiento suele ser necesario durante varios días.
En raras ocasiones, si todos los demás tratamientos no funcionan, se puede utilizar la oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC). En este procedimiento, la sangre del recién nacido circula por una máquina que le agrega oxígeno y le quita dióxido de carbono y, a continuación, reintegra la sangre al organismo del recién nacido. La máquina actúa como un par de pulmones artificiales para el recién nacido. A medida que la máquina hace el trabajo de introducir oxígeno en el cuerpo del recién nacido, sus pulmones tienen tiempo para descansar y los vasos sanguíneos se ensanchan lentamente. La oxigenación por membrana extracorpórea ha salvado vidas, permitiendo que muchos recién nacidos con hipertensión pulmonar que no responden a otros tratamientos sobrevivan hasta que se resuelve la hipertensión pulmonar.
Los líquidos y otros tratamientos, como los antibióticos para una infección, se administran según sea necesario.
Pronóstico
Alrededor del 10 al 60% de los recién nacidos afectados mueren, dependiendo de la causa de la hipertensión pulmonar persistente.
Alrededor del 25% de los supervivientes presentan retrasos en el desarrollo, problemas de audición, discapacidades funcionales (lo que significa una menor capacidad para realizar actividades físicas) o una combinación de los anteriores.
