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Defectos renales

Por

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Última revisión completa oct. 2020
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Recursos de temas

Interior del tracto urinario

Órganos de las vías urinarias

Complicaciones de los defectos congénitos de los riñones

  • Bloquean o disminuyen el flujo de salida de la orina de los riñones

Tipos de defectos renales

Un cierto número de defectos congénitos pueden dar lugar a riñones anómalos. Los riñones pueden estar

  • En el lugar equivocado (riñones ectópicos)

  • Girados de forma incorrecta (malrotación)

  • Juntos (riñón en herradura o riñones fusionados)

  • Ausentes (agenesia renal)

  • Funcionando de forma inadecuada

  • Conteniendo sacos llenos de líquido (quistes), como en la enfermedad renal poliquística y el riñón displásico multiquístico

Riñones en una ubicación y una posición incorrectas

En el feto, los riñones se desarrollan primero en la pelvis y después ascienden y giran hasta situarse en su ubicación normal, en la parte superior del abdomen. Si los riñones están en el lugar equivocado (riñones ectópicos) o no giran correctamente (malrotación), el vaciado normal de la orina de los riñones hasta la vejiga Uréteres Los uréteres son conductos musculares, de 40 cm de largo aproximadamente, cuyo extremo superior se adhiere a los riñones y su extremo inferior, a la vejiga. (Véase también Introducción sobre... obtenga más información (el saco muscular expandible que contiene la orina) a través de los uréteres Vejiga La vejiga es un saco muscular expansible. La orina se va acumulando en la vejiga a medida que llega por los uréteres. La vejiga se agranda gradualmente a medida que va aumentando la cantidad... obtenga más información (los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga) puede estar bloqueado.

Los niños que sufren un bloqueo que causa infecciones frecuentes de las vías urinarias u otros problemas pueden necesitar cirugía. Sin embargo, muchos niños no presentan síntomas y, por tanto, es posible que no requieran cirugía.

Riñón en herradura

El riñón en herradura es el defecto de riñón fusionado más frecuente. En el riñón en herradura, los riñones del feto se fusionan en forma de herradura. Debido a esta fusión, los riñones no suelen ascender y girar de forma adecuada y también es posible que no se desarrollen normalmente. Estos factores hacen que un riñón en herradura pueda vaciar la orina de forma incorrecta, lo que aumenta el riesgo de infecciones de las vías urinarias, cálculos renales y daño renal. Sin embargo, más de la mitad de los niños con riñón en herradura no presentan nunca ningún síntoma. Los niños que tienen un riñón en herradura también pueden presentar otros defectos genéticos.

Riñones que faltan

En algunos niños, uno o ambos riñones pueden no haberse desarrollado por completo (agenesis renal). Los niños a los que les faltan los dos riñones no pueden sobrevivir.

En los niños a los que les falta solo un riñón, el riñón que queda se suele desarrollar normalmente y, con frecuencia, se vuelve más grande de lo normal para compensar la falta. En tales casos, se espera que el niño tenga una expectativa de vida normal y no necesite ningún tratamiento.

Riñones que funcionan mal

A veces un riñón no se forma correctamente y puede funcionar mal o no funcionar en absoluto (displasia renal). Cuando sólo funciona correctamente un único riñón, puede llegar a ser más grande de lo normal para compensar la pérdida de funcionalidad del otro riñón. Todas las funciones realizadas normalmente por los dos riñones las puede llevar a cabo un solo riñón sano, por tanto los niños a los que sólo les funciona un riñón a menudo pueden llevar vidas normales y saludables. Sin embargo, si la displasia es generalizada y afecta ambos riñones, el niño pueden necesitar tratamiento para reemplazar la función renal. Es decir, necesitará un transplante de riñón Trasplante renal El trasplante de riñón consiste en la extracción de un riñón sano de una persona viva o recientemente fallecida y su posterior transferencia a una persona con insuficiencia renal terminal. ... obtenga más información Trasplante renal o diálisis Diálisis La diálisis es el proceso artificial mediante el cual se extraen los productos de desecho y el exceso de agua del organismo. Este proceso es necesario cuando los riñones no funcionan correctamente... obtenga más información Diálisis (una forma de eliminar los productos de desecho y el exceso de líquidos del cuerpo).

Enfermedad renal poliquística

La enfermedad poliquística del riñón es un trastorno hereditario en el que se forman muchos sacos llenos de agua (quistes) en ambos riñones; los riñones aumentan de tamaño, pero tienen menos tejido funcional.

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva es la forma poco frecuente de este trastorno que comienza durante la infancia. En este trastorno, los quistes se vuelven muy grandes y causan enfermedades graves. Un recién nacido gravemente afectado puede morir poco después del nacimiento, dado que la insuficiencia renal puede aparecer ya antes del nacimiento, lo que provoca un desarrollo insuficiente de los pulmones. También resulta afectado el hígado, y un niño con este trastorno tiende a desarrollar hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal se define como un aumento de la presión sanguínea en la vena porta (la vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino hasta el hígado) y en sus ramas. La... obtenga más información , es decir hipertensión en los vasos sanguíneos que conectan el intestino y el hígado (sistema portal). Finalmente, se producen insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información y enfermedad renal crónica Enfermedad renal crónica o nefropatía crónica La enfermedad renal crónica es la disminución lenta y progresiva (a lo largo de meses o años) de la capacidad de los riñones para filtrar los productos metabólicos de desecho presentes en la... obtenga más información . Los bebés que sobreviven al período neonatal pueden necesitar un trasplante de riñón (y a veces de hígado).

Enfermedad renal poliquística

En la enfermedad renal poliquística, se forman muchos quistes en ambos riñones. Los quistes aumentan de tamaño gradualmente y destruyen una parte o casi todo el tejido normal de los riñones.

Enfermedad renal poliquística

Enfermedad renal displásica multiquística

La enfermedad renal displásica multiquística es la enfermedad que causa quistes renales más frecuente en los niños. En la enfermedad renal displásica multiquística, el riñón no se desarrolla normalmente y, en su lugar, contiene múltiples bolsas llenas de líquido (quistes) que crecen en su interior y ocupan el lugar del tejido normal. El riñón no funciona en absoluto. La enfermedad renal displásica multiquística suele afectar un solo riñón. Si afecta ambos riñones, el feto muere. Sin embargo, los niños con un único riñón afectado a menudo tienen un buen pronóstico, dependiendo de si sufren otras anomalías y de cuáles son. A veces, el riñón no afectado tiene otros defectos que pueden causar el bloqueo del flujo de orina.

La enfermedad renal displásica multiquística se detecta generalmente durante la ecografía prenatal de rutina, y a la mayoría de los niños afectados se les realizan ecografías periódicas después del nacimiento para determinar si el riñón no comprometido está funcionando correctamente. El riñón afectado casi siempre se encoge y desaparece. Si el riñón no desaparece, los médicos a veces lo extirpan más tarde durante la infancia. Por lo general, los niños afectados tienen una funcionalidad renal normal porque el riñón no afectado suele aumentar de tamaño con el tiempo para compensar al riñón afectado. Si el niño sufre bloqueo urinario que causa infecciones frecuentes de las vías urinarias u otros problemas en el funcionamiento renal, puede necesitar cirugía.

Diagnóstico

  • Ecografía prenatal y análisis antes del nacimiento, y pruebas de diagnóstico por la imagen y exploraciones clínicas después del nacimiento

  • A veces, biopsia del riñón

  • A veces, estudios genéticos

Después del nacimiento, los defectos renales que no causan ningún síntoma se descubren a menudo cuando se realizan pruebas de imagen por otras razones. Si los médicos sospechan un defecto renal en el niño, por regla general realizan pruebas de diagnóstico por la imagen como ecografía Ecografía Existen diversas pruebas que pueden utilizarse para la evaluación de un posible trastorno renal o de las vías urinarias. (Véase también Introducción sobre las vías urinarias.) Las radiografías... obtenga más información , tomografía computarizada Tomografía computarizada Existen diversas pruebas que pueden utilizarse para la evaluación de un posible trastorno renal o de las vías urinarias. (Véase también Introducción sobre las vías urinarias.) Las radiografías... obtenga más información (TC), gammagrafía Gammagrafías del tubo digestivo Las gammagrafías son pruebas que implican el uso de materiales radiactivos inofensivos (ver Gammagrafía). Los materiales radiactivos se ingieren como parte de una comida o una bebida o se administran... obtenga más información o resonancia magnética nuclear Resonancia magnética nuclear (RMN) Existen diversas pruebas que pueden utilizarse para la evaluación de un posible trastorno renal o de las vías urinarias. (Véase también Introducción sobre las vías urinarias.) Las radiografías... obtenga más información (RMN). En muy pocos casos, los médicos realizan una urografía intravenosa Urografía intravenosa Existen diversas pruebas que pueden utilizarse para la evaluación de un posible trastorno renal o de las vías urinarias. (Véase también Introducción sobre las vías urinarias.) Las radiografías... obtenga más información .

A las personas con enfermedad renal poliquística se les puede hacer pruebas genéticas para ayudar a determinar la probabilidad de que su descendencia herede el trastorno.

Tratamiento

  • A veces, procedimientos quirúrgicos

  • A veces, un trasplante de riñón o diálisis

El tratamiento de los defectos renales congénitos depende del defecto específico, pero en general,

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