La pitiriasis rubra pilaris es una trastorno crónico raro que causa un cuadro de hiperqueratosis amarillenta en la piel, que incluye el tronco, los miembros y, en particular, las palmas y las plantas. Pápulas foliculares de color rojo coalescen en forma típica para formar placas escamosas de color rojo-anaranjado y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones. El tratamiento está destinado a aliviar los síntomas.
Se desconoce la causa de la pitiriasis rubra pilaris.
Las 2 formas más frecuentes del trastorno son
Clásica juvenil (caracterizada por la herencia autosómica dominante y la aparición en la infancia)
Clásica adulta (aparice en la edad adulta y no esta relacionada con la herencia)
Existen formas atípicas (no clásicas) en ambos grupos etarios. La luz del sol, el HIV u otra infección, trauma menor, o un trastorno autoinmune pueden desencadenar un brote.
Imagen cortesía de Thomas Habif, MD.
Imagen cortesía de Thomas Habif, MD.
Imagen cortesía de Karen McKoy, MD.
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Imagen cortesía de Karen McKoy, MD.
Diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris
Evaluación clínica
En ocasiones, biopsia
El diagnóstico de la pitiriasis rubra pilaris se basa en la apariencia clínica y puede confirmarse con la biopsia.
La biopsia se realiza cuando el diagnóstico clínico no está claro (p. ej., cuando el paciente está eritrodérmico en el momento de la presentación).
El diagnóstico diferencial de la pitiriasis rubra pilar incluye las siguientes entidades:
Dermatitis seborreica (en ninõs)
Psoriasis (cuando la enfermedad se presenta en el cuero cabelludo, los codos y las rodillas)
Tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris
Alivio de los síntomas (p. ej., con emolientes, ácido láctico y corticoides tópicos, o retinoides orales)
El tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris resulta muy difícil y es empírico. El paciente puede mejorar, pero casi nunca curarse; las formas clásicas de la enfermedad resuelven lentamente en el transcurso de 3 años, mientras que las no clásicas persisten. La descamación puede disminuir con la aplicación de emolientes o ácido láctico al 12% bajo un apósito oclusivo, seguido de corticoides tópicos. La vitamina A por vía oral puede ser efectiva. La acitretina (un retinoide) o el metotrexato por vía oral son una opción cuando el paciente es resistente al tratamiento tópico.
También se han utilizado fototerapia, agentes inmunomoduladores (biológicos), ciclosporina, micofenolato de mofetilo, azatioprina y corticosteroides (1).
Referencia del tratamiento
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773
