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Otros defectos cardíacos congénitos

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar. 2019
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La mayoría de estos defectos son muy poco frecuentes. Algunos de estos virus son

  • Ventana aortopulmonar

  • Válvula aórtica bicúspide

  • Transposición de los grandes vasos corregida congénitamente

  • Doble salida del ventrículo derecho

  • Anomalía de Ebstein

  • Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto

  • Defectos en un único ventrículo

  • Atresia tricuspídea

Por lo general se necesita reparación quirúrgica del defecto.

Ventana aortopulmonar

Los síntomas son los de un cortocircuito de izquierda a derecha Derivación de flujo sanguíneo Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información . Los cortocircuitos de izquierda a derecha importantes hacen que circule demasiada sangre hacia los pulmones y que regrese demasiada sangre al ventrículo izquierdo, lo que puede provocar signos de insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información Insuficiencia cardíaca (por ejemplo, respiración rápida, alimentación deficiente, cansancio fácil, sudoración excesiva). Durante la lactancia, estos síntomas a menudo dan lugar a un fallo de medro (desarrollo insuficiente) Fallo de medro El fallo de medro es un retraso en el aumento de peso y en el crecimiento físico que puede ocasionar retrasos en el desarrollo y en la maduración. Las enfermedades y una nutrición deficiente... obtenga más información . Un cortocircuito de izquierda a derecha importante también puede acabar conduciendo a una hipertensión arterial en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta. Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar. Las personas... obtenga más información ). La mayoría de los lactantes con ventana aortopulmonar tienen un soplo cardíaco.

Los médicos establecen el diagnóstico según los hallazgos obtenidos al examinar al lactante y los resultados de las pruebas de imagen, generalmente la ecocardiografía.

La reparación quirúrgica de la ventana aortopulmonar debe realizarse lo antes posible después del diagnóstico.

Válvula aórtica bicúspide

El defecto de nacimiento cardíaco más común es la válvula aórtica bicúspide. La válvula aórtica es la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el resto del cuerpo. Una válvula aórtica normal tiene tres cúspides o valvas. Cuando la válvula es bicúspide, solo tiene dos cúspides en lugar de tres, por lo que es posible que no se abra normalmente (una enfermedad llamada estenosis aórtica Estenosis de la válvula aórtica en niños La estenosis de la válvula aórtica es un estrechamiento de la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el cuerpo. Este defecto hace... obtenga más información Estenosis de la válvula aórtica en niños ) o que no se cierre normalmente, permitiendo que la sangre regrese al corazón en lugar de circular al resto del organismo (lo que se denomina regurgitación de la válvula aórtica Regurgitación de la válvula aórtica La regurgitación aórtica es el escape de sangre hacia atrás a través de la válvula aórtica, cada vez que el ventrículo izquierdo se relaja. La regurgitación aórtica se debe al deterioro de la... obtenga más información ).

Algunas veces, una válvula aórtica bicúspide puede causar problemas en lactantes, niños más mayores y adolescentes, pero habitualmente no causa problemas hasta la edad adulta. Las personas con una válvula aórtica bicúspide corren el riesgo de sufrir regurgitación de la válvula aórtica Regurgitación de la válvula aórtica La regurgitación aórtica es el escape de sangre hacia atrás a través de la válvula aórtica, cada vez que el ventrículo izquierdo se relaja. La regurgitación aórtica se debe al deterioro de la... obtenga más información , estenosis aórtica Estenosis aórtica La estenosis aórtica es un estrechamiento de la abertura de la válvula aórtica que bloquea (obstruye) el flujo sanguíneo que va del ventrículo izquierdo a la aorta. La causa más frecuente en... obtenga más información Estenosis aórtica , agrandamiento de la aorta Aneurismas aórticos torácicos Los aneurismas aórticos torácicos son protuberancias (dilataciones) en la pared de la aorta, en la zona de la arteria que atraviesa el tórax. Los aneurismas aórticos torácicos pueden ser asintomáticos... obtenga más información Aneurismas aórticos torácicos e infección de las válvulas cardíacas (endocarditis infecciosa Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa se produce cuando... obtenga más información Endocarditis infecciosa ). Los síntomas específicos dependen de las complicaciones que aparezcan. Las personas con endocarditis infecciosa pueden desarrollar fiebre. Si se desarrolla estenosis aórtica o regurgitación de la válvula aórtica, la persona afectada puede cansarse fácilmente y tener dificultad para respirar, desmayos, conciencia de los latidos del corazón (palpitaciones) y dolor torácico.

Los médicos sospechan una válvula aórtica bicúspide si escuchan un soplo cardíaco o un chasquido durante un examen con un estetoscopio. Luego, el diagnóstico se confirma mediante una ecocardiografía.

La válvula aórtica puede repararse o reemplazarse si se produce regurgitación de la válvula aórtica o estenosis. En algunos casos, la estenosis aórtica también puede tratarse con dilatación con globo durante un procedimiento de cateterismo cardíaco.

Debido a que existe una tendencia familiar (carácter hereditario) a las válvulas aórticas bicúspides, los familiares cercanos de personas con una válvula aórtica bicúspide pueden someterse a una ecocardiografía de detección sistemática.

Transposición de los grandes vasos corregida congénitamente

La transposición de los grandes vasos corregida congénitamente es relativamente poco frecuente. En la transposición de los grandes vasos corregida congénitamente, las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar están invertidas, pero las cavidades cardíacas inferiores (los ventrículos) también lo están, con lo que las conexiones anormales están "corregidas". La mayoría de los lactantes afectados también presentan otras anomalías cardíacas, como defecto septal ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular , estenosis pulmonar Estenosis valvular pulmonar La estenosis valvular pulmonar es un estrechamiento de la abertura de la válvula pulmonar que bloquea (obstruye) el flujo sanguíneo que va desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar... obtenga más información y anomalía de Ebstein u otro defecto de la válvula tricúspide.

Estas anomalías dan lugar a una amplia gama de síntomas. Puede aparecer un ritmo cardíaco anormalmente lento (denominado bloqueo cardíaco Introducción al bloqueo cardíaco El bloqueo cardíaco (bloqueo auriculoventricular) es un retraso en la conducción de la corriente eléctrica que atraviesa el sistema de conducción del corazón, incluyendo el nódulo auriculoventricular... obtenga más información ). En el bloqueo cardíaco, las señales eléctricas procedentes de las cavidades cardíacas superiores no descienden hacia las cavidades inferiores. Los bloqueos cardíacos se tratan con un marcapasos.

A medida que los niños afectados alcanzan la edad adulta, una preocupación habitual es el empeoramiento de la funcionalidad de la pared muscular del ventrículo derecho, que puede causar insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información Insuficiencia cardíaca .

Doble salida del ventrículo derecho

En la doble salida del ventrículo derecho, tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho y ninguna arteria se une al ventrículo izquierdo. Los lactantes con doble salida del ventrículo derecho también tienen un orificio entre los ventrículos (defecto septal ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular ). La sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo circula a través del defecto septal ventricular, lo que permite que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho antes de ser bombeada hacia fuera del corazón. Por lo tanto, parte de la sangre pobre en oxígeno circula por el organismo. Los síntomas varían según las anomalías cardíacas asociadas, como la estenosis de la válvula pulmonar. Los síntomas incluyen respiración rápida, alimentación deficiente, cansancio fácil y/o color azulado de los labios, las uñas y la piel (cianosis). Se necesita reparación quirúrgica.

Anomalía de Ebstein

Los recién nacidos pueden presentar un color azulado (lo que indica que el cuerpo no está recibiendo suficiente oxígeno) o es posible que los síntomas no aparezcan hasta la edad adulta, cuando se presenta un ritmo cardíaco anormal (arritmia) Introducción a las arritmias Las arritmias (alteraciones del ritmo cardíaco) son secuencias de latidos irregulares, demasiado rápidos, demasiado lentos o que circulan por el corazón por una vía eléctrica anómala. Los trastornos... obtenga más información Introducción a las arritmias .

Si la válvula tricúspide anormal causa síntomas graves, se repara quirúrgicamente.

Atresia pulmonar con tabique intacto

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se forma correctamente y no se abre, por lo que la sangre no circula hacia los pulmones ni recoge oxígeno. Por lo tanto, la sangre pobre en oxígeno circula hacia el resto del cuerpo. La atresia pulmonar ocurre con frecuencia junto con otros trastornos cardíacos y con anomalías de las arterias coronarias. Los síntomas y las opciones de tratamiento quirúrgico dependen del tipo de anormalidades restantes que también estén presentes.

Defectos en un único ventrículo

Las anomalías en un único ventrículo incluyen cualquier defecto cardíaco complejo en el cual solo hay un ventrículo funcional. Los síntomas dependen de la anomalía en concreto. La mayoría de los lactantes presentan una coloración azulada de la piel (cianosis). Los bebés con ventrículo único generalmente necesitan tratamiento en una unidad de cuidados intensivos poco después del nacimiento. Se necesita reparación quirúrgica.

Atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea es la ausencia de la válvula tricúspide acompañada por un ventrículo derecho infradesarrollado. Están presentes otros defectos cardíacos entre los cuales se pueden contar el defecto septal auricular (comunicación interauricular) Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular , el defecto septal ventricular (comunicación interventricular) Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular , el conducto arterioso permeable Conducto arterioso persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto arterioso... obtenga más información Conducto arterioso persistente , la estenosis de la válvula pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información y la transposición de los grandes vasos Transposición de los grandes vasos La transposición de los grandes vasos es una inversión de las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón. La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace... obtenga más información . Los lactantes presentan una coloración azulada de la piel (cianosis). Otros síntomas dependen de la presencia conjunta de otras anomalías. . El diagnóstico es por ecocardiograma. El tratamiento es una reparación quirúrgica.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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