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Leucoencefalopatía multifocal progresiva

Por

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

Última revisión completa jul. 2020
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La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una infección rara del encéfalo causada por el virus de John Cunningham o virus JC.

  • Aquellos con un sistema inmunitario debilitado son más propensos a adquirir la enfermedad.

  • Causa torpeza, problemas para hablar, ceguera parcial y deterioro rápido de la función mental.

  • Las personas afectadas, generalmente tienen una esperanza de vida máxima de 9 meses.

  • Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen de la cabeza y punción lumbar.

  • El hecho de tratar el trastorno que debilita el sistema inmunitario puede ayudar a prolongar la vida de la persona afectada.

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es consecuencia de la infección por el virus JC. El virus JC se suele adquirir durante la infancia. La mayoría de los adultos que han sido infectado por el virus JC no desarrollan la enfermedad.

El virus parece permanecer inactivo hasta que alguna circunstancia (como la debilidad del sistema inmunitario) permite que se reactive y comience a proliferar. Así, el trastorno afecta principalmente a personas cuyo sistema inmunológico se ha debilitado por una enfermedad (como la leucemia Introducción a la leucemia Las leucemias son cánceres de los glóbulos blancos (leucocitos) o de las células precursoras de estos. Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre (células progenitoras) en... obtenga más información , un linfoma Introducción a los linfomas Los linfomas son cánceres de los linfocitos, que residen en el sistema linfático y en los órganos hematopoyéticos (formadores de sangre). Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos... obtenga más información Introducción a los linfomas o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [sida] Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un trastorno vírico que, progresivamente, destruye ciertos glóbulos blancos (leucocitos) y puede causar el síndrome de inmunodeficiencia... obtenga más información Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) ) o por fármacos que deprimen el sistema inmunológico (inmunodepresores Inhibición del sistema inmunitario El trasplante consiste en extirpar células, tejidos u órganos vivos y funcionales del organismo para luego introducirlos nuevamente en el mismo organismo o en un organismo distinto. El tipo... obtenga más información ) o que lo modifican (inmunomoduladores). Este tipo de fármacos se utilizan para evitar el rechazo de órganos trasplantados o para tratar cáncer o enfermedades autoinmunitarias Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , como el lupus eritematoso sistémico Tratamiento El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes... obtenga más información Tratamiento (lupus) o la esclerosis múltiple Medicamentos para ayudar a controlar el sistema inmunológico En la esclerosis múltiple se dañan o destruyen zonas de mielina (la sustancia que recubre la mayoría de las fibras nerviosas) y las fibras nerviosas subyacentes en el cerebro, los nervios ópticos... obtenga más información . Estos fármacos son natalizumab y rituximab, que son anticuerpos monoclonales, y brentuximab vedotin, que es un fármaco contra el cáncer combinado con un anticuerpo Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos específico que se dirige a las células cancerosas.

Síntomas

El virus JC parece no causar síntomas hasta que se reactiva.

Los síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva pueden aparecer de forma gradual y por lo general empeoran de forma progresiva. Dependen mucho de cuál sea la parte del encéfalo afectada.

Los primeros síntomas pueden ser torpeza, debilidad o dificultad para hablar o pensar. A medida que el trastorno progresa, muchas personas desarrollan demencia y se vuelven incapaces de hablar. La visión puede verse afectada. Las personas con leucoencefalopatía multifocal progresiva acaban quedándose en cama. Con poca frecuencia, se produce dolor de cabeza y convulsiones, principalmente en las personas con sida.

La muerte es frecuente entre 1 y 9 meses después del comienzo de los síntomas, pero algunas personas sobreviven durante más tiempo (aproximadamente dos años).

Las personas que desarrollan leucoencefalopatía multifocal progresiva mientras toman un medicamento que deprime el sistema inmunológico (como natalizumab) pueden recuperarse una vez se suspende el medicamento. Sin embargo, muchas continúan teniendo problemas relacionados con la infección.

Diagnóstico

  • Resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Punción lumbar

El empeoramiento progresivo e inexplicable de los síntomas en personas con un sistema inmunitario debilitado sugiere una leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza. Por lo general, se detectan anomalías que sugieren el diagnóstico.

Se realiza una punción lumbar Punción lumbar Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. La electroencefalografía (EEG) es un método simple... obtenga más información Punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo, que fluye a través de los tejidos que cubren el encéfalo y la médula espinal. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que produce muchas copias de un gen, se utiliza para identificar el ADN del virus JC en el líquido cefalorraquídeo.

Tratamiento

  • Si la causa es un sistema inmunológico debilitado, tratamiento de la causa

Ningún tratamiento para la leucoencefalopatía multifocal progresiva ha demostrado su eficacia. Sin embargo, si se trata el trastorno que ha debilitado el sistema inmunitario, se vive más tiempo. Por ejemplo, si se identifica el sida como causa, se utiliza la terapia antirretrovírica Tratamiento farmacológico de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) Los fármacos antirretrovíricos empleados para el tratamiento de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tienen como objetivo: Reducir la cantidad de ARN del VIH (carga... obtenga más información .

Si la persona está tomando inmunodepresores u otros fármacos que afectan al sistema inmunológico (como natalizumab), la suspensión de los fármacos puede provocar una remisión de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Luego se realiza una plasmaféresis Plasmaféresis En la aféresis se extrae la sangre de una persona y se le devuelve una vez eliminadas diversas sustancias. La aféresis puede usarse para Obtener componentes sanguíneos sanos de un donante para... obtenga más información para eliminar el fármaco de la sangre, particularmente cuando el fármaco es natalizumab (administrado para tratar la esclerosis múltiple).

Si se trata con terapia antirretrovírica o se suspenden los inmunosupresores, puede aparecer el síndrome de reconstitución inmunitaria (SRI), también conocido como síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI) Síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI) Los fármacos antirretrovíricos empleados para el tratamiento de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tienen como objetivo: Reducir la cantidad de ARN del VIH (carga... obtenga más información . En este trastorno, el sistema inmunitario en recuperación lanza un ataque intenso contra el virus JC, lo que empeora los síntomas temporalmente. Los corticoesteroides pueden aliviar los síntomas.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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