Introducción a los defectos congénitos del riñón y de las vías urinarias

PorRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Revisado/Modificado ago. 2022 | Modificado sep. 2022
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Los defectos congénitos son más frecuentes en los riñones y el aparato urinario (tracto urinario) que en cualquier otro sistema del cuerpo. Los defectos pueden desarrollarse en

  • Los riñones, los dos órganos que filtran los residuos de la sangre para fabricar la orina

  • Los uréteres, los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga

  • La vejiga, el saco muscular expandible que contiene la orina

  • Uretra, el conducto que transporta la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo

Cada riñón produce constantemente orina, que circula luego por el uréter a una presión baja hasta la vejiga. Desde la vejiga, la orina se vacía a través de la uretra para salir del cuerpo. En los hombres, la uretra se encuentra en el pene. En las mujeres, la uretra termina en la zona vulvar (la zona de los órganos genitales femeninos externos). Generalmente, la orina no contiene bacterias ni otros microorganismos infecciosos.

Interior del tracto urinario

¿Sabías que...?

  • Los defectos congénitos son más frecuentes en los riñones y el aparato urinario que en cualquier otro sistema del cuerpo.

Complicaciones de los defectos de las vías urinarias

Defectos en las vías urinarias pueden

  • Obstruir o disminuir el flujo de orina

  • Permitir que la orina circule en sentido retrógrado, desde la vejiga hacia los riñones (reflujo urinario)

Cualquier defecto congénito que obstruya o ralentice el flujo de orina puede hacer que la orina se estanque, dando lugar a infecciones de las vías urinarias (UVI) o formación de cálculos renales. Si el flujo de orina está obstruído, puede causar dolor o daño renal.

El reflujo urinario generalmente se produce cuando los defectos afectan el punto de unión donde un urétere se conecta a la vejiga. Normalmente, esta unión permite que la orina circule en un solo sentido, desde los riñones hacia la vejiga. Los defectos de la unión pueden permitir que la orina circule en sentido retrógrado, desde la vejiga hacia el riñon (reflujo urinario). Además, otros defectos que obstruyen el flujo de orina pueden aumentar la presión en la vejiga y causar reflujo urinario. El reflujo puede afectar un lado o ambos lados.

El reflujo urinario y/o las infecciones frecuentes pueden acabar dañando los riñones y los uréteres. El daño renal puede provocar hipertensión arterial y, en muy pocos casos, insuficiencia renal.

En el feto, los defectos graves de las vías urinarias pueden provocar que no se fabrique orina o que se fabrique muy poca. La orina del feto acaba formando parte del líquido que le rodea en el útero (denominado líquido amniótico). Si el feto no evacua suficiente orina, la cantidad de líquido amniótico se reduce. Si hay demasiado poco líquido amniótico, los pulmones, el corazón, la cara y los miembros del feto pueden desarrollarse anormalmente. Los defectos graves pueden causar la muerte mientras el feto se encuentra todavía en el útero o poco después del nacimiento.

Síntomas de los defectos congénitos del riñón y de las vías urinarias

Muchos defectos de las vías urinarias no provocan síntomas y a menudo se descubren sólo cuando se realizan estudios de imágenes por otras razones o durante una revisión médica del niño sano. Algunos defectos renales no causan problemas o no se detectan hasta la edad adulta.

Cuando los defectos de las vías urinarias provocan síntomas, los niños pueden tener

Los niños que sufren obstrucción urinaria también corren un riesgo mayor de sufrir una hemorragia urinaria importante después de una lesión menor porque el riñón está bajo presión.

Diagnóstico de los defectos congénitos del riñón y de las vías urinarias

  • Antes del nacimiento, ecografía prenatal y análisis de sangre

  • Después del nacimiento, pruebas de diagnóstico por la imagen y algunas veces cistoscopia

Antes del nacimiento, los defectos de las vías urinarias se descubren a menudo durante una ecografía prenatal rutinaria u otras pruebas rutinarias de detección de trastornos hereditarios.

Después del nacimiento, si los médicos sospechan un defecto renal en el niño, por regla general realizan pruebas de diagnóstico por la imagen como ecografía, tomografía computarizada (TC), gammagrafía o resonancia magnética nuclear (RMN). En muy pocos casos, los médicos realizan una urografía intravenosa o una cistoscopia. En la cistoscopia, los médicos observan el interior de la vejiga y la uretra a través de un tubo de visualización flexible llamado cistoscopio (un tipo de endoscopio).

Para diagnosticar ciertos defectos de las vías urinarias, a veces los médicos realizan una prueba llamada cistouretrografía miccional (VCUG, por sus siglas en inglés). En la cistouretrografía miccional se pasa un catéter por la uretra hasta el interior de la vejiga y se introduce por el catéter un líquido (agente de contraste) que se puede visualizar en la radiografía; se toman radiografías antes, durante y después de que el niño orine.

A medida que los niños crecen, estas pruebas pueden repetirse a intervalos programados para valorar cómo se desarrollan o funcionan la vejiga, los uréteres, la uretra y los riñones y para valorar si el niño ha superado el defecto.

Tratamiento de los defectos congénitos del riñón y de las vías urinarias

  • En ciertas ocasiones, intervención quirúrgica

Los defectos que producen síntomas o los que conllevan un incremento de la presión en los riñones o en la vejiga suelen requerir corrección quirúrgica.

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