La encefalopatía portosistémica es un síndrome neuropsiquiátrico que se puede desarrollar en pacientes con enfermedad hepática. Con mayor frecuencia es causada por una concentración intestinal elevada de proteínas o por un estrés metabólico agudo (p. ej., hemorragia digestiva, infección, desequilibrio electrolítico) en un paciente con una derivación portosistémica. Los síntomas son sobre todo neuropsiquiátricos (p. ej., confusión, asterixis, coma). El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos. El tratamiento consiste generalmente en la corrección de la causa aguda, lactulosa oral, y antibióticos no absorbibles como rifaximina.
(Véase también Estructura y función del hígado y Evaluación del paciente con un trastorno hepático).
La encefalopatía portosistémica describe mejor la fisiopatología que la encefalopatía hepática o el coma hepático, pero los tres términos se uitilizan de manera indistinta.
Etiología de la encefalopatía portosistémica
La encefalopatía portosistémica puede desarrollarse en pacientes con hepatitis fulminante causada por virus, fármacos o toxinas, pero es más frecuente en caso de cirrosis o de otras enfermedades crónicas en individuos que desarrollaron extensa circulación colateral portosistémica como consecuencia de la hipertensión portal. Las anastomosis portosistémicas, como las creadas en forma quirúrgica para conectar la vena porta con la vena cava (derivaciones portacavas, derivación portosistémica intrahepática transyugular [TIPS]) también se pueden complicar con encefalopatía.
Factores desencadenantes
En los pacientes con hepatopatía crónica, los episodios agudos de encefalopatía suelen desencadenarse debido a causas reversibles. Las más frecuentes son las siguientes:
Estrés metabólico (p. ej., infección, desequilibrios electrolíticos, sobre todo hipopotasemia, deshidratación, consumo de diuréticos)
Condiciones que aumentan la concentración de proteínas en el intestino (p. ej., hemorragia digestiva, dieta hiperproteica)
Depresores cerebrales inespecíficos (p. ej., alcohol, sedantes, analgésicos)
Fisiopatología de la encefalopatía portosistémica
En la derivación portosistémica, los productos absorbidos que deberían detoxificarse en el hígado ingresan en la circulación sistémica y alcanzan el encéfalo, donde causan toxicidad, en particular a la corteza cerebral. Las sustancias que causan toxicidad encefálica no se definieron con precisión. El amoníaco, un producto de la digestión de las proteínas, es una causa importante, pero hay otros factores, (p. ej., alteraciones en los receptores cerebrales de benzodiazepinas y en la neurotransmisión a través del ácido gamma–aminobutírico [GABA]), que también podrían contribuir. Las concentraciones séricas de aminoácidos aromáticos suelen ser elevadas y las de aminoácidos ramificados son bajas, pero es probable que estos niveles no causen encefalopatía.
Signos y síntomas de la encefalopatía portosistémica
Los signos y los síntomas de la encefalopatía tienden a desarrollarse en estadios progresivos (véase tabla Estadios clínicos de la encefalopatía portosistémica).
Los síntomas no suelen evidenciarse hasta que el compromiso de la función encefálica es moderado. La apraxia de construcción, en la cual el paciente no es capaz de reproducir diseños simples (p. ej., una estrella), se desarrolla en un período temprano de la enfermedad. La agitación y la manía pueden evidenciarse, pero son poco frecuentes. La asterixis es un temblor característicoque se desencadena cuando el paciente mantiene sus brazos hiperextendidos con las muñecas en dorsiflexión. Las deficiencias neurológicas suelen ser simétricas. Los signos neurológicos asociados con el coma suelen reflejar una disfunción hemisférica extensa y bilateral. Los signos de disfunción del tronco del encéfalo sólo se desarrollan en el coma avanzado, en general durante las horas o los días previos a la muerte. El paciente puede presentar un aliento dulce y acre (hedor hepático) en forma independiente del estadio de la encefalopatía.
Diagnóstico de la encefalopatía portosistémica
Evaluación clínica
Con frecuencia, se indican pruebas psicométricas, medición de las concentraciones de amoníaco, electroencefalograma (EEG) o una combinación de estas pruebas
Exclusión de otras enfermedades tratables
El diagnóstico se basa en los hallazgos en la evaluación clínica, pero las pruebas auxiliares pueden ser útiles:
Las pruebas psicométricas pueden revelar deficiencias neuropsiquiátricas sutiles, que pueden ayudar a confirmar la encefalopatía en forma temprana.
En general se miden las concentraciones de amoníaco.
Un EEG suele mostrar actividad de ondas lentas en forma generalizada, incluso en los casos leves, y podría ser sensible pero inespecífico para detectar los estadios tempranos de la encefalopatía.
El examen del líquido cefalorraquídeo no es necesario en forma sistemática y la única alteración habitual es un aumento leve de la concentración de proteínas.
Otros trastornos que podrían ser reversibles y causar manifestaciones similares (p. ej., infección, hematoma subdural, hipoglucemia, intoxicación) deben excluirse. Si se confirma la encefalopatía portosistémica, debe buscarse la causa desencadenante.
Tratamiento de la encefalopatía portosistémica
Tratamiento de la causa
Limpieza intestinal con lactulosa por vía oral o rectal o polietilenglicol 3350 por vía oral
Los antibióticos no absorbibles por vía oral, como la rifaximina y la neomicina
El tratamiento de la causa suele revertir los casos leves. La eliminación de los productos entéricos tóxicos es el otro objetivo y se logra a través de varios métodos. El intestino debe limpiarse con enemas o, con mayor frecuencia, con jarabe de lactulosa por vía oral, que puede administrarse a través de un tubo en los pacientes en coma. Este disacárido sintético es un catártico osmótico. También reduce el pH del colon, lo que a su vez disminuye la producción fecal de amoníaco. La dosificación inicial, entre 30 y 45 mL por vía oral 3 veces al día, debe ajustarse para producir 2 o 3 deposiciones blandas por día. Contrariamente a la práctica anterior, la restricción de proteínas ya no es necesaria y puede ser perjudicial, ya que los pacientes cirróticos a menudo están desnutridos. Los antibióticos no absorbibles por vía oral, como la neomicina y la rifaximina, son eficaces para la encefalopatía hepática. La rifampicina suele preferirse porque la neomicina es un aminoglucósido y puede desencadenar ototoxicidad o nefrotoxicidad. Sin embargo, no hay evidencia de que ciertos tratamientos como la lactulosa o la rifaximina ayuden a aliviar la encefalopatía en la insuficiencia hepática aguda.
La sedación empeora la encefalopatía y debe evitarse siempre que sea posible. En los pacientes en coma provocado por una hepatitis fulminante, las medidas de soporte minuciosas y la atención de enfermería asociadas con la prevención y el tratamiento de las complicaciones aumentan la tasa de supervivencia. La hemodiálisis puede ayudar a eliminar el amoníaco si hay insuficiencia hepática aguda. La administración de altas dosis de corticosteroides, la exanguinotransfusión y otros procedimientos complejos diseñados para eliminar las toxinas circulantes no suelen mejorar la evolución. Los pacientes que empeoran debido a insuficiencia hepática fulminante podrían recuperarse con trasplante de hígado.
No se comprobó que otros tratamientos, como levodopa, bromocriptina, flumazenil, benzoato de sodio, infusiones de aminoácidos ramificados, cetoanálogos de aminoácidos esenciales y prostaglandinas, resulten eficaces. Los sistemas complejos de filtrado del plasma (hígado artificial) resultaron promisorios, pero aún se requieren más estudios.
Pronóstico de la encefalopatía portosistémica
En las hepatopatías crónicas, la corrección de la causa desencadenante suele lograr una mejoría de la encefalopatía y no deja secuelas neurológicas permanentes. Algunos pacientes, en especial los que tienen derivaciones portocavas o derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS, por sus siglas en inglés), requieren terapia continua y rara vez se desarrollan signos extrapiramidales irreversibles o paraparesia espástica. El coma (encefalopatía estadio 4) asociado con hepatitis fulminante es fatal en hasta el 80% de los pacientes a pesar de la terapia intensiva, y la combinación de insuficiencia hepática crónica avanzada y encefalopatía portosistémica suele ser fatal.
Conceptos clave
La encefalopatía portosistémica es un síndrome neuropsiquiátrico que se produce cuando la derivación portosistémica permite que ciertos productos absorbidos que normalmente son detoxificados por el hígado alcancen el encéfalo.
Las manifestaciones incluyen la disfunción cognitiva y conductual (p. ej., confusión, obnubilación, coma) y la disfunción neuromuscular (p. ej., asterixis, ataxia, hiperreflexia o hiporreflexia).
Diagnosticar la encefalopatía portosistémica basada principalmente en los hallazgos clínicos, pero por lo general medir el nivel de amoniaco en la sangre, y si los signos son sutiles o ausentes, indicar pruebas neuropsicológicas.
Excluir otros trastornos tratables (p. ej., hematoma subdural, hipoglucemia, intoxicación), y buscar los factores desencadenantes de la encefalopatía (p. ej., infección, hemorragia digestiva, desequilibrios electrolíticos).
Tratar la causa de la encefalopatía y la encefalopatía propiamente dicha con limpieza del intestino (con lactulosa oral o rectal, con polietilenglicol 3350 oral o en enemas) y rifaximina o neomicina por vía oral.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver: Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease 2014 Practice Guidelines
