Unter dem Begriff „angeborene zystische Nierendysplasie“ werden angeborene Fehlbildungen einschl. metanephrischer Malformationen oder kongenitaler obstruktiver Uropathien zusammengefasst.
(Siehe auch Übersicht der zystischen Nierenerkrankheiten.)
Eine angeborene renale zystische Dysplasie betrifft eine oder beide Nieren. Die zystische Nierendysplasie kann eine isolierte kongenitale Anomalie sein oder Teil eines Fehlbildungssyndroms (d. h. mit anderen klinischen Merkmalen verbunden sein; siehe Tabelle Hauptgruppen zystischer Nephropathien). Zu den in Zusammenhang stehenden urologischen Anomalien können Ureterabgangs - und Uretermündungsstenose, neurogene Blase, Ureterozele, hintere Urethralklappe und das Prune-Belly-Syndrom (gekennzeichnet durch muskulären Bauchwanddefekt, Harntraktfehlbildung [z. B. dilatierte Ureteren, erweiterte Blase und Harnröhre] und beidseitiger Kryptorchismus).
Die Symptome und Beschwerden variieren je nachdem, wie viel Nierenfunktionsgewebe erhalten ist, und ob das Geschehen ein- oder beidseitig ist. Zu einem gewissen Grade können sich Niereninsuffizienz oder Nierenversagen entwickeln. Im Allgemeinen wird die kongenitale zystische Nierendysplasie durch Ultraschall pränatal oder während der frühen Kindheit entdeckt.
Wegen der Schwierigkeit, das verbleibende funktionierende Nierenparenchym zu beurteilen, ist die Prognose schwer vorhersagbar. Die Therapie besteht in der chirurgischen Korrektur von begleitenden urogenitalen Anomalien und wenn eine Niereninsuffizienz oder gar ein Nierenversagen entstanden ist, in einer Nierenersatztherapie.