Fieberkrämpfe werden diagnostiziert, wenn Krampfanfälle bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 5 Jahren auftreten, die Fieber (Temperatur > 38° C) ohne Hinweis auf eine ZNS-Infektion haben und bei denen zuvor keine fieberfreien Anfälle aufgetreten sind. Die Diagnose wird durch den Ausschluss anderer Ursachen gestellt. Fieberhafte Krampfanfälle, die < 5 Minuten andauern, werden mit unterstützender Pflege behandelt. Krampfanfälle, die länger ≥ 5 min anhalten, werden mit Lorazepam IV, rektales Diazepam oder intranasales Midazolam und, wenn persistierend, mit Fosphenytoin IV, Phenobarbital, Valproate oder Levetiracetam behandelt. Erhaltungsmedikamente sind in der Regel nicht indiziert. Kinder mit Fieberkrämpfen haben ein leicht erhöhtes Risiko, eine Epilepsie zu entwickeln.
(Siehe auch Neonatale Anfallssyndrome.)
Fieberkrämpfe treten bei etwa 2–5% (1) der Kinder im Alter von 6 Monaten bis 5 Jahren auf, die meisten davon im Alter zwischen 12 und 18 Monaten.
Fieberkrämpfe können einfach oder komplex sein:
Einfache Fieberkrämpfe dauern < 15 Minuten, haben keine fokalen Merkmale und rezidivieren nicht innerhalb von 24 Stunden; die meisten Fieberkrämpfe sind einfach.
Komplexe Fieberkrämpfe dauern ≥ 15 Minuten, entweder kontinuierlich oder mit Pausen, oder haben fokale Symptome; oder fokalen Beginn haben; oder rezidivieren innerhalb von 24 Stunden.
Risikofaktoren für Fieberkrämpfe umfassen Folgendes:
Kann während nicht das Zentralnervensystem betreffender Virusinfektionen und seltener während bakterieller Infektionen auftreten (hauptsächlich weil bestimmte Virusinfektionen wie das humane Herpesvirus 6 [HHV-6] und Influenza mit einem sehr hohen Fieber einhergehen)
Gelegentlich treten sie nach bestimmten Impfungen auf, beispielsweise Masern-Mumps-Röteln (MMR) (2)
Es gibt genetische und familiäre Faktoren, die die Anfälligkeit für Fieberkrämpfe zu erhöhen scheinen. Monozygote Zwillinge haben eine deutlich höhere Konkordanzrate als dizygote Zwillinge. Mehrere Gene, die mit Fieberkrämpfen assoziiert werden, sind identifiziert worden (3).
Eine Anamnese mit Entwicklungsverzögerung ist mit einem erhöhten Epilepsierisiko nach Fieberkrampf assoziiert (4).
Allgemeine Literatur
1. Christensen KJ, Dreier JW, Skotte L, et al. Birth characteristics and risk of febrile seizures. Acta Neurol Scand. 2021;144(1):51-57. doi:10.1111/ane.13420
2. Klein NP, Fireman B, Yih WK, et al. Measles-mumps-rubella-varicella combination vaccine and the risk of febrile seizures. Pediatrics. 2010;126(1):e1-e8. doi:10.1542/peds.2010-0665
3. Saghazadeh A, Mastrangelo M, Rezaei N. Genetic background of febrile seizures. Rev Neurosci. 2014;25(1):129-161. doi:10.1515/revneuro-2013-0053
4. Nelson KB, Ellenberg JH. Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med. 1976;295(19):1029–1033. doi:10.1056/NEJM197611042951901
Symptome und Anzeichen von Fieberkrämpfen
Oft kommt ein Fieberkrampf in der Initialphase einer schnellen Erhöhung der Körpertemperatur vor und meistens innerhalb von 24 h nach Fieberbeginn. Im Allgemeinen scheint eine höhere Temperatur einen größeren Einfluss auf das Auftreten von Anfällen zu haben als die relative Geschwindigkeit des Temperaturanstiegs. Die Krampfanfälle sind typischerweise generalisiert und meist klonisch; einige zeigen aber auch eine atonische oder tonische Haltung.
Eine Postiktalphase von einigen Minuten ist üblich, kann aber bis zu ein paar Stunden andauern. Schläfrigkeit ist in dieser Zeit häufig; Verwirrtheit und Agitation sind seltener, aber möglich. Wenn die postiktale Phase länger als eine Stunde dauert oder wenn Kinder während dieser Phase fokale Befunde haben (z. B. einseitige Bewegungsminderung), sollten sie auf eine zugrunde liegende akute Störung des zentralen Nervensystems (ZNS) untersucht werden. Der neurologische Ausgangszustand wird im Allgemeinen schnell wiederhergestellt.
Ein fiebriger Status epilepticus ist ein kontinuierlicher oder intermittierender Anfall, der ≥ 30 Minuten andauert. Wenn sich ein Status epilepticus durch intermittierende Krampfanfälle manifestiert, treten diese ohne neurologische Erholung zwischen den Anfällen auf. Bei Kindern mit fiebrigem Status epilepticus besteht das Risiko einer Hirnschädigung, insbesondere einer akuten Hippocampus-Verletzung, die zu einer Sklerose fortschreiten kann, was möglicherweise zur Entwicklung einer Temporallappenepilepsie führt (1).
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Hesdorffer DC, Shlomo S, Lax DN, et al: Risk factors for subsequent febrile seizures in the FEBSTAT study. Epilepsia 57(7):1042–1047, 2016. doi: 10.1111/epi.13418
Diagnose von Fieberkrämpfen
Abklärung zum Ausschluss anderer Ätiologien
Fieberkrämpfe werden als Diagnose gestellt, nachdem andere Ursachen ausgeschlossen wurden. Ein Fieber kann Anfälle bei Kindern triggern, die zuvor afebrile Anfälle hatten. Diese Anfälle werden nicht als Fieberkrämpfe bezeichnet, da diese Kinder bereits eine Neigung zu Krampfanfällen haben.
Bei einfachen Fieberkrämpfen sind routinemäßige Untersuchungen – abgesehen von der Abklärung der Fieberursache – nicht erforderlich. Bei komplexen Fieberkrämpfen, neurologischen Defiziten oder Hinweisen auf eine schwerwiegende Grunderkrankung (z. B. Meningitis, Stoffwechselstörungen) sollte eine weitere weiterführende Diagnostik erfolgen (1, 2).
Die Abklärung zum Ausschluss anderer Erkrankungen richtet sich nach dem klinischen Kontext:
Liquoranalyse (CSF): Um Meningitis und Enzephalitis bei jüngeren Säuglingen auszuschließen nur wenn klinische Symptome ihr Vorhandensein stark vermuten lassen (z. B. bei meningealen Anzeichen oder Anzeichen einer ZNS-Depression) oder bei Patienten, die nach mehreren Tagen fieberhafter Erkrankung Krampfanfälle haben; muss auch in Betracht gezogen werden, wenn Kinder nicht vollständig immunisiert sind oder Antibiotika einnehmen
Serum-Glukose, -Natrium, -Kalzium, -Magnesium, -Phosphat und Leber- und Nierenwerte: Um metabolische Störungen auszuschließen, insbesondere wenn in der Anamnese Erbrechen, Diarrhö oder eine beeinträchtige Flüssigkeitszufuhr vorkommen, Anzeichen einer Dehydratation oder Ödeme zu finden sind oder wenn komplexe Fieberkrämpfe vorliegen
Blut- und Urinkulturen: Zur Bestimmung einer möglichen Fieberursache (3)
Kraniales MRT: Wenn die neurologische Untersuchung fokale Anomalien findet, wenn fokale Symptome während des Anfalls oder der Postiktalphase auftreten oder wenn die postiktale Depression des Sensoriums andauert; nicht empfohlen bei Kindern mit einfachen Fieberkrämpfen
Elektroenzephalographie (EEG): Wenn Fieberkrämpfe fokale Merkmale aufweisen oder rezidivierend sind (EEG identifiziert in der Regel keine spezifischen Anomalien oder hilft bei der Vorhersage wiederkehrender Krampfanfälle und wird nicht nach einem anfänglichen einfachen Fieberkrampf bei Kindern mit einer normalen neurologischen Untersuchung empfohlen.)
Eine diagnostische Bewertung basierend auf der zugrunde liegenden Erkrankung wird durchgeführt, wenn Kinder eine bereits identifizierte Entwicklungs- oder neurologische Störung haben (in der Regel ist die Diagnose Fieberkrampf in solchen Fällen nicht korrekt).
Literatur zur Diagnose
1. Smith DK, Sadler KP, Benedum M. Febrile Seizures: Risks, Evaluation, and Prognosis. Am Fam Physician. 2019;99(7):445-450.
2. Subcommittee on Febrile Seizures; American Academy of Pediatrics. Neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics. 2011;127(2):389-394. doi:10.1542/peds.2010-3318
3. Pantell RH, Roberts KB, Adams WG, et al. Evaluation and Management of Well-Appearing Febrile Infants 8 to 60 Days Old [published correction appears in Pediatrics. 2021 Nov;148(5):e2021054063. doi: 10.1542/peds.2021-054063.]. Pediatrics. 2021;148(2):e2021052228. doi:10.1542/peds.2021-052228
Behandlung von Fieberkrämpfen
Fiebersenkende Therapie
Unterstützende Therapie bei einer Anfallsdauer < 5 Minuten
Antiepileptika und manchmal Intubation bei einer Anfallsdauer von ≥ 5 Minuten.
Alle Kinder sollten eine antipyretische Therapie erhalten, bis das Fieber abklingt, da eine Temperaturreduktion helfen kann, einen weiteren Fieberkrampf während der aktuellen Erkrankung zu verhindern und zur akuten Behandlung eines febrilen Status epilepticus beizutragen. Die Gabe eines Antipyreticums zu Beginn einer fiebrigen Erkrankung hat sich jedoch nicht als erfolgreich gezeigt, um einen Fieberkrampf zu verhindern (1).
Die Behandlung von Fieberkrämpfen ist unterstützend, wenn die Anfälle < 5 Minuten andauern.
Bei Anfällen, die ≥ 5 min andauern, müssen eventuell Medikamente gegeben werden, um sie zu unterbrechen. Kreislauf und Atmung sollten dabei beobachtet werden. Eine Intubation kann notwendig sein, wenn der Anfall trotz Therapie anhält oder wenn die Therapie mit Anti-Epileptika zu Apnoe führt.
Die Medikamente werden in der Regel intravenös verabreicht, mit einem kurzwirksamen Benzodiazepin (z. B. Lorazepam, das alle 5 bis 10 Minuten für bis zu 3 Dosen wiederholt wird). Fosphenytoin kann über 15 bis 30 Minuten verabreicht werden, wenn der Krampfanfall anhält.
Wenn kein intravenöser Zugang zur Verfügung steht oder das Kind sich in einer prähospitalen Umgebung befindet und älter als 2 Jahre ist, kann Diazepam rektal als Gel oder Midazolam intranasal verabreicht werden.
Phenobarbital, Valproat oder Levetiracetam kann auch verwendet werden, um eine anhaltende Anfall zu behandeln.
Einige Ärzte verschreiben Diazepam rektal für Kinder mit wiederkehrenden Fieberkrämpfen (siehe Prävention von Fieberkrämpfen), das von den Eltern zu Hause bei einem längeren Fieberkrampf verabreicht wird.
Literatur zur Therapie
1. Corsello A, Marangoni MB, Macchi M, et al. Febrile Seizures: A Systematic Review of Different Guidelines. Pediatr Neurol. 2024;155:141-148. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2024.03.024
Prognose für fieberhafte Anfälle
Wiederauftreten und spätere Epilepsie
Die Gesamtrezidivrate von Fieberkrämpfen beträgt etwa 20 bis 35% (1). Das Rezidivrisiko ist erhöht, wenn der erste Krampfanfall bei Kindern im Alter < 1 Jahr auftritt, mit einer zunehmenden Anzahl von Episoden von Fieberkrämpfen, oder wenn Kinder Verwandte ersten Grades haben, die Fieberkrämpfe hatten.
Das Risiko, nach ≥ 1 einfachem Fieberkrampf ein afebriles Anfallsleiden zu entwickeln, liegt bei etwa 2 bis 6% und ist damit etwas höher als das Grundrisiko für die Entwicklung einer Epilepsie (etwa 2% bei Kindern insgesamt) (2). Die meisten der erhöhten Risiken treten bei Kindern auf, die zusätzliche Risikofaktoren (z. B. komplexe Fieberkrämpfe, Familienangehörige mit Krampfanfällen, Entwicklungsverzögerung) haben. Bei diesen Kindern ist das Risiko auf bis zu 10% erhöht (3). Es ist nicht klar, ob das Auftreten eines Fieberkrampfes selbst die Krampfschwelle dauerhaft senken kann oder ob einige zugrunde liegenden Faktoren Kinder sowohl zu febrilen als auch afebrilen Anfällen prädisponieren.
Neurologische Folgeerscheinungen
Es wird nicht angenommen, dass einfache Fieberkrämpfe selbst neurologische Anomalien verursachen. Bei einigen Kindern kann ein Fieberkrampf jedoch die erste Manifestation einer zugrunde liegenden Anfallserkrankung oder einer bisher nicht erkannten neurologischen Störung sein. Die Anzeichen der Erkrankung können retrospektiv identifiziert werden oder erst später auftreten. In beiden Fällen wird nicht davon ausgegangen, dass der Fieberkrampf kausal ist.
Fiebriger Status epilepticus kann mit Schäden in empfindlichen Teilen des Gehirns, wie dem Hippocampus, verbunden sein.
Literatur zur Prognose
1. Berg AT, Shinnar S, Darefsky AS, et al. Predictors of recurrent febrile seizures. A prospective cohort study. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997;151(4):371-378. doi:10.1001/archpedi.1997.02170410045006
2. Kim JS, Woo H, Kim WS, Sung WY. Clinical Profile and Predictors of Recurrent Simple Febrile Seizure. Pediatr Neurol. 2024;156:4-9. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2024.04.001
3. Nelson KB, Ellenberg JH. Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med. 1976;295(19):1029–1033. doi:10.1056/NEJM197611042951901
Prävention von Fieberkrämpfen
Eltern eines Kindes, das einen Fieberkrampf hatte, sollten angewiesen werden, die Temperatur ihres Kindes während Krankheiten sorgfältig zu überwachen. Die meisten Ärzte raten zur Verabreichung von Antipyretika, wenn die Temperatur erhöht ist (obwohl kontrollierte Studien nicht belegen konnten, dass diese Behandlung Rezidive von Fieberkrämpfen verhindert).
Die Erhaltungstherapie mit Anti-Epileptika zur Vermeidung von Fieberkrämpfen oder der Entwicklung afebriler Anfälle ist in der Regel nicht indiziert (1). Zu den Situationen, in denen eine medikamentöse Behandlung mit Antiepileptika (2) in Betracht gezogen werden sollte, gehören jedoch Kinder mit:
komplexen Fieberkrämpfen und neurologischen Defiziten;
starker Familienanamnese mit Epilepsie und wiederkehrenden einfachen oder komplexen Fieberkrämpfen;
febrilem Status epilepticus;
Fieberkrämpfen, die mindestens einmal pro Vierteljahr auftreten.
Literatur zur Prävention
1. Steering Committee on Quality Improvement and Management, Subcommittee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics. Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics. 2008;121(6):1281-1286. doi:10.1542/peds.2008-0939
2. Piña-Garza J, James K: Paroxysmal Disorders: Febrile seizures. In Fenichel's Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach, ed. 8. Philadelphia, Elsevier, 2019, p. 18.
Wichtige Punkte
Fieberkrämpfe sind Krampfanfälle, die bei neurologisch unauffälligen Kindern im Alter von 6 Monaten bis 5 Jahren im Zusammenhang mit Fieber (Temperatur > 38° C) auftreten, ohne dass eine Infektion des zentralen Nervensystems vorliegt und ohne vorausgegangene afebrile Anfälle.
Einfache Fieberkrämpfe dauern < 15 Minuten, haben keine fokalen Merkmale und treten innerhalb von 24 Stunden nicht wieder auf.
Komplexe Fieberkrämpfe dauern ≥ 15 min, ununterbrochen oder mit Pausen; oder haben fokale Merkmale; oder einen fokalen Beginn; oder wiederholen sich innerhalb von 24 Stunden.
Eine Routinetestung ist nicht erforderlich bei einfachen Fieberkrämpfen, aber wenn die Kinder komplexe Krampfanfälle, neurologische Defizite oder Anzeichen einer schweren Grunderkrankung (z. B. Meningitis, Stoffwechselstörungen) haben, sollten Tests durchgeführt werden.
Anfälle, die ≥ 5 min andauern, erfordern eine medikamentöse Behandlung (z. B. Lorazepam wiederholt alle 5 bis 10 min für bis zu 3 Dosen).
Das Risiko, nach ≥ 1 einfachen Fieberkrämpfen ein afebriles Krampfleiden zu entwickeln, liegt bei etwa 2 bis 6%.
Die Gabe eines Antipyreticums zu Beginn einer fiebrigen Erkrankung hat sich nicht als erfolgreich gezeigt, um einen Fieberkrampf zu verhindern.
