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Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

(Persistierender Ductus arteriosus)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Der persistierende Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist eine persistierende fetale Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie nach der Geburt. In Ermangelung anderer struktureller Herzanomalien oder eines erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstandes wird das Shunting im PDA von rechts nach links (von der Aorta zur Pulmonalarterie) sein. Symptome können Gedeihstörungen, Ernährungsschwierigkeiten, Tachykardie und Tachypnoe sein. Ein beständiges Geräusch am oberen linken Sternalrand ist typisch. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Die Verabreichung eines Cyclooxygenase-Inhibitors (Ibuprofen-Lysin oder Indomethacin) mit oder ohne Flüssigkeitseinschränkung kann bei Frühgeborenen mit einem signifikanten Shunt versucht werden, aber diese Therapie ist bei Säuglingen oder älteren Kindern mit PDA nicht wirksam. Wenn die Verbindung persistiert, muss eine Korrektur entweder chirurgisch oder mittels Katheter durchgeführt werden.

Persistierender Ductus arteriosus macht 5–10% der angeborenen Herzfehler aus, mit einer männlich/weiblich-Inzidenz von 1:3. Der PDA ist bei Frühgeborenen (liegt bei etwa 45% mit einem Geburtsgewicht < 1750 g und bei 70 bis 80% mit einem Geburtsgewicht < 1200 g vor) häufig zu finden. Etwa ein Drittel der PDAs schließt spontan, auch bei extrem geringem Geburtsgewicht. Bei persistierenden Frühgeborenen kann ein signifikanter PDA zu Herzinsuffizienz, Lungenblutung, Niereninsuffizienz, Nahrungsmittelintoleranz, nekrotisierender Enterokolitis und sogar der Tod führen.

Pathophysiologie

Der Ductus arteriosus ist eine normale Verbindung zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta, die für den fetalen Kreislauf notwendig ist. Bei der Geburt verursachen eine Erhöhung des Sauerstoffpartialdrucks (Pao2) und ein Abfall der Prostaglandine einen Verschluss des Ductus arteriosus innerhalb der ersten 10–15 Lebensstunden. Wenn dieser normale Prozess nicht stattfindet, bleibt der Ductus arteriosus patentiert (siehe Abbildung Persistierender Ductus arteriosus).

Persistierender Ductus arteriosus Botalli

Der pulmonaler Blutfluss, die LA- und LV-Volumina und das aufsteigende AO-Volumen ist erhöht.

AO = Aorta, LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel;

PA = Pulmonalarterie.

Persistierender Ductus arteriosus Botalli

Die physiologischen Folgen richten sich nach dem Durchmesser des Ductus Botalli. Ein schmaler offener Ductus arteriosus führt selten zu Symptomen. Ein großer, kurzer und offener Ductus verursacht einen großen Links-Rechts-Shunt. Im Laufe der Zeit können diese Shunts zu einer Linksherzerweiterung, Hypertonie der Pulmonalarterien und zu einem erhöhten, pulmonalen Gefäßwiderstand und infolgedessen zu einem Eisenmenger-Syndrom führen.

Symptome und Beschwerden

Die klinischen Befunde hängen von der Größe des Persistierender Ductus arteriosus und dem Alter des Neugeborenen ab. Säuglinge und Kleinkinder mit einem kleinen PDA sind normalerweise asymptomatisch; Säuglinge mit einem großen PDA zeigen Zeichen einer Herzinsuffizienz (z. B. Gedeihstörungen, Ernährungsprobleme, Tachypnoe, Atemnot beim Füttern und Tachykardie). Frühgeborene können Atemnot, Apnoe, eine verschlechterte mechanische Beatmung oder andere schwerwiegende Komplikationen zeigen (z. B. eine nekrotisierende Enterokolitis). Die Zeichen einer Herzinsuffizienz sind bei Frühgeborenen eher zu sehen und ausgeprägter als bei Reifgeborenen. Ein großer Shunt im Ductus Botalli bei einem Frühgeborenen ist oft ein wesentlicher Faktor für die Schwere einer Lungenerkrankung bei Frühgeborenen.

Die meisten Kinder mit einem kleinen offenen Ductus Botalli haben normale Herztöne und Pulse. Man kann ein kontinuierliches Herzgeräusch von Grad 1–3/6 am besten am oberen linken Sternalrand hören (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Das Herzgeräusch erstreckt sich von der Systole über den 2. Herzton (S2) bis zur Diastole und hat in der Regel eine andere Tonhöhe bei Systole und Diastole.

Reife Neugeborene mit einem großen offenen Ductus Botalli haben einen Pulsus celer et alter mit einer großen Pulsamplitude. Ein kontinuierliches Herzgeräusch von Grad 1–4/6 ist charakteristisch. Wenn das Geräusch laut ist, hat es eine Maschinen-ähnliche Qualität. Ein apikales diastolisches Rumpeln (aufgrund des starken Blutflusses über der Mitralklappe) oder ein Galopp-Rhythmus ist hörbar, wenn sich ein großer Links-Rechts-Shunt oder eine Herzinsuffizienz entwickelt.

Frühgeborene mit einem großen Shunt haben pulsierende Pulse und einen hebenden Herzspitzenstoß. Ein Herzgeräusch ist über dem Pulmonalareal zu hören, das Geräusch ist kontinuierlich, systolisch mit einem kurzen diastolischen Anteil oder rein systolisch, je nachdem pulmonalen Arteriendruck. Manche Kinder haben keine hörbaren Herzgeräusche.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Echokardiographie

Die Diagnose wird aufgrund der klinischen Untersuchung vermutet, durch Röntgenthorax und EKG unterstützt und durch eine zweidimensionale Farbechokardiographie mit Doppler-Untersuchung bestätigt.

Das Röntgenbild der Brust und das EKG sind normalerweise normal, wenn der Ductus arteriosus klein ist. Im EKG sieht man eventuell eine linksventrikuläre Hypertrophie. Bei großen Shunts kann der Röntgenthorax einen prominenten linken Vorhof, einen linken Ventrikel, eine aszendierende Aorta und eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigen.

Echokardiographie liefert wichtige Informationen über die hämodynamische Bedeutung eines PDA durch die Bewertung einer Reihe von Parametern, einschließlich der

  • Größe des PDA (oft verglichen mit der linken Lungenarteriengröße)

  • Strömungsgeschwindigkeit im PDA

  • linke Herzvergrößerung

  • diastolischen Strömungsumkehr in der absteigenden Aorta

  • diastolischer antegrader Fluss in der linken Lungenarterie

Eine Herzkatheteruntersuchung ist normalerweise nicht notwendig.

Behandlung

  • Supportive medikamentöse Therapie

  • bei symptomatischen Frühgeborenen, Cyclooxygenase (COX) Inhibitortherapie (z. B. Indomethacin, Ibuprofen-Lysin)

  • Manchmal Transkatheterverschluss oder chirurgische Reparatur

Eine typische medizinische Behandlung des Ductus arteriosus peratus umfasst eine Flüssigkeitsrestriktion, ein Diuretikum (gewöhnlich ein Thiazid), die Aufrechterhaltung eines Hämatokrits ≥ 35, eine neutrale thermische Umgebung und, bei beatmeten Patienten, die Verwendung eines positiven endexspiratorischen Drucks (PEEP) zur Verbesserung des Gasaustauschs.

Die Behandlung unterscheidet sich je nachdem, ob der Säugling ein Frühchen oder Vollzeit-Säugling ist.

PDA-Behandlung bei Frühgeborenen

Flüssigkeitszufuhr kann die duktale Schließung erleichtern.

Bei Frühgeborenen ohne respiratorische oder andere Kompromisse wird ein patentierter Ductus arteriosus in der Regel nicht behandelt.

Bei Frühgeborenen mit einem hämodynamisch signifikanten PDA und beeinträchtigtem Atemwegsstatus kann der PDA manchmal mit einem COX-Inhibitor (entweder Ibuprofen-Lysin oder Indomethacin [siehe Tabelle Hinweise zur Dosierung von Indomethacin (mg/kg) for doses] für Dosen]) verschlossen werden. COX-Inhibitoren wirken, indem sie die Produktion von Prostaglandinen blockieren. Drei Dosen von Indometacin werden basierend auf dem Output im Urin i.v. alle 12 bis 24 h gegeben; die Dosen werden einbehalten, wenn der Output im Urin < 0,6 ml/kg/h ist. Eine Alternative ist Ibuprofen Lysin 10 mg/kg p.o., gefolgt von 2 Dosen von 5 mg/kg in 24-h-Intervallen).

In der Vergangenheit, wenn die Flüssigkeitseinschränkung und/oder der COX-Hemmer nicht erfolgreich war, wurde der PDA chirurgisch ligiert. In den letzten zehn Jahren wurde erkannt, dass dieser nichtselektive Ansatz bei der PDA-Therapie nicht zu besseren langfristigen Ergebnissen geführt hat. Neuere Bemühungen konzentrierten sich darauf, die Untergruppe von Patienten mit einem hämodynamisch signifikanten PDA besser zu definieren, bei denen eine Operation eher vorteilhaft ist. Die Echokardiographie spielt eine wichtige Rolle bei der Bestimmung der hämodynamischen Signifikanz.

Einige Zentren haben erfolgreich Transkatheter-Verschluss von PDAs bei Frühgeborenen < 2 kg verwendet.

Tabelle
icon

Hinweise zur Dosierung von Indomethacin (mg/kg)*

Alter bei der ersten Dosis

1. Dosis

2. Dosis

3. Dosis

< 48 h

0,2

0,1

0,1

2–7 Tage

0,2

0,2

0,2

> 7 Tage

0,2

0,25

0,25

*Dosisintervalle basieren auf dem Output im Urin (s. Text).

PDA-Behandlung bei Vollzeit-Säuglingen

Bei Säuglingen sind COX-Hemmer in der Regel unwirksam.

Transkatheter-Verschluss ist die Behandlung der Wahl für PDA bei Kindern > 1 Jahr geworden, und einige Autoren betrachten Transkatheter-Verschluss als die bevorzugte Therapie in Bezug auf Neugeborene und Kleinkinder. Eine Vielzahl von Katheter-Spezialgeräten zur Okklusion stehen zur Verfügung (z. B. Coils, Septumverschlusskappe).

Bei Säuglingen < 1 Jahr, die eine für den Transkatheterverschluss ungünstige Kanalanatomie aufweisen, kann die chirurgische Teilung und Ligatur dem Transkatheteransatz vorgezogen werden. Bei einen Persistierenden Ductus arteriosus mit einem Shunt, der groß genug ist, um die Symptome von Herzinsuffizienz oder pulmonaler Hypertonie zu verursachen, sollte die Okklusion nach medikamentöser Stabilisierung erfolgen. Für einen persistierenden Ductus Botalli ohne Herzinsuffizienz oder Lungenhochdruck kann die Okklusion elektiv nach dem 1. Lebensjahr erfolgen. Eine Verzögerung des Verfahrens minimiert das Risiko einer vaskulären Komplikation und ermöglicht Zeit für eine spontane Schließung.

Die Ergebnisse nach einem Verschluss des offenen Ductus Botalli sind ausgezeichnet.

Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation oder dann, wenn ein Restdefekt neben der behandelten Stelle vorliegt.

Wichtige Punkte

  • Der persistierende Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist eine Persistenz nach der Geburt einer normalen fetalen Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, die zu einem Links-Rechts-Shunt führt.

  • Die Manifestationen hängen von der Größe des PDA und dem Alter des Kindes ab, aber ein kontinuierliches Geräusch ist charakteristisch, und, wenn es laut ist, erinnert es an einen "Maschinenklang".

  • Frühgeborene können Atemnot oder andere schwerwiegende Komplikationen zeigen (z. B. eine nekrotisierende Enterokolitis).

  • Im Laufe der Zeit verursacht ein großer Shunt eine Vergrößerung des linken Herzens, eine pulmonale arterielle Hypertonie und einen erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand, was schließlich unbehandelt zum Eisenmenger-Syndrom führt.

  • Bei Frühgeborenen mit hämodynamisch signifikanter PDA geben Sie einen Cyclooxygenase-Inhibitor (z. B. Ibuprofen Lysin oder Indomethacin). Ein chirurgischer Verschluss kann Patienten mit einem hämodynamisch bedeutsamen PDA zugute kommen, bei denen die medizinische Therapie versagt hat.

  • Für termingerecht geborene Säuglinge und ältere Kinder sind COX-Inhibitoren in der Regel unwirksam, aber kathetergetragene Okklusionsgeräte oder Operationen sind in der Regel von Vorteil.

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