Als Omphalozele bezeichnet man eine Vorwölbung der Eingeweide innerhalb eines Mittelliniendefektes an der Basis des Bauchnabels. Die Behandlung erfolgt chirurgisch
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Die geschätzte Inzidenz der Omphalozele liegt bei 2 bis 3 von 10.000 Lebendgeburten (1). Es ist weniger häufig als eine Gastroschisis.
Bei der Omphalozele ist der Bruchsack von einer dünnen Haut bedeckt und kann klein sein, nur einige Darmschlingen einschließen oder den Großteil der Baucheingeweide enthalten (Darm, Magen und Leber). Die unmittelbaren Gefahren sind das Austrocknen der Eingeweide, Hypothermie, die auf den Wärmeverlust durch Verdunsten von Wasser aus den freiliegenden Eingeweiden zurückzuführen ist und eine Infektion der peritonealen Oberfläche.
Säuglinge mit Omphalozele weisen eine sehr hohe Inzidenz weiterer kongenitaler Fehlbildungen auf (etwa zwei Drittel), darunter die folgenden:
Darmatresie
Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 18, Trisomie 13, Down-Syndrom [Trisomie 21])
Beckwith-Wiedemann-Syndrom
Eine Omphalozele kann durch eine routinemäßige pränatale Ultraschalluntersuchung erkannt werden (2); liegt die Anomalie vor, sollte die Entbindung in einem tertiären Zentrum erfolgen, das über erfahrenes Personal im Umgang mit dieser Anomalie und den weiteren assoziierten kongenitalen Fehlbildungen verfügt.
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Allgemeine Literatur
1. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020. doi:10.1002/bdr2.1822
2. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
Behandlung der Omphalozele
Chirurgische Intervention
Bei der Geburt werden die freiliegenden Eingeweide mit einem sterilen, feuchten, nichthaftenden Verband bedeckt (z. B. "medicated petrolatum gauze", das dann mit einer Plastikumwicklung bedeckt werden kann), um die Sterilität zu wahren und Verdunstung zu vermeiden. Dem Säugling sollten anschließend intravenöse Flüssigkeit und Antibiotika verabreicht werden (z. B. ein breitbandiges Behandlungsschema wie Ampicillin und Gentamicin) (1), und es sollte eine nasogastrische Sonde platziert werden. Die benötigte Flüssigkeitsmenge ist aufgrund des übermäßigen Flüssigkeitsverlustes aus dem freiliegenden Darm typischerweise deutlich höher als bei einem normalen gesunden Neugeborenen (1,5- bis 2-mal).
Die Kinder werden vor der chirurgischen Behandlung auf kombinierte Fehlbildungen untersucht. Wann immer möglich, erfolgt der primäre Verschluss. Bei einer großen Omphalozele kann die Bauchhöhle zu klein sein, um die Eingeweide aufzunehmen. In diesem Fall werden die Eingeweide mit einem Beutel aus synthetischem Material bedeckt, der über einige Tage zunehmend verkleinert wird, während die Bauchkapazität langsam zunimmt, bis schließlich alle Eingeweide in die Bauchhöhle zurückverlagert werden können. Mortalität und Outcome hängen von der Größe des Defekts ab (2, 3).
Literatur zur Behandlung
1. Ravikumar C, Mitchell IC, Cantey JB. Antibiotic Utilization and Infection Among Infants with Abdominal Wall Defects. Pediatr Infect Dis J. 2020;39(12):1116-1120. doi:10.1097/INF.0000000000002867
2. Chin VHY, Hung JWS, Wong VHY, et al. Clinical characteristics and outcome of omphalocele and gastroschisis: a 20-year multicenter regional experience. Pediatr Surg Int. 2024;40(1):210. Published 2024 Jul 25. doi:10.1007/s00383-024-05783-0
3. Raymond SL, Downard CD, St Peter SD, et al. Outcomes in omphalocele correlate with size of defect. J Pediatr Surg. 2019;54(8):1546-1550. doi:10.1016/j.jpedsurg.2018.10.047
