Das Duodenum kann durch eine Atresie, Stenose und Kompression durch extraluminale Weichteilmassen verlegt sein. Duodenalatresie und andere Ursachen für eine Zwölffingerdarmobstruktion treten häufig in Verbindung mit dem Down-Syndrom auf. Die Diagnose wird mit bildgebenden Verfahren gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Duodenalatresie
Die Duodenalatresie ist die zweithäufigste Atresie des Gastrointestinaltrakts. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 von 10 000 Lebendgeburten (1). Die Atresie des Duodenums entsteht durch die fehlende Kanalisierung des Duodenums im Embryo. Dieser Fehler kann auf ein ischämisches Ereignis oder genetische Faktoren zurückzuführen sein.
Die Duodenalatresie, im Gegensatz zu anderen intestinalen Atresien, ist häufig mit anderen angeborenen Anomalien assoziiert; etwa 25 bis 40% der Säuglinge mit Duodenalatresie haben das Down-Syndrom (1). Zu anderen assoziierten Anomalien gehören VACTERL (Vertebral Anomalies, Anal Atresia, Cardiac Malformations, TracheoEsophageal Fistula, Esophageale Atresie, Renal Anomalies and Radial Aplasia, Limb Anomalies), Malrotation, Pancreas annulare, Anomalien des Gallengangs und mandibulofaziale Anomalien.
Die Diagnose einer Duodenalatresie wird pränatal vermutet, wenn ein Polyhydramnion und/oder ein erweiterter Magen vorliegt. Bei der pränatalen Ultraschalluntersuchung kann in bis zu 80% der Fälle ein Doppelblasenzeichen (eine große Magenblase und eine kleinere proximale Duodenalblase) festgestellt werden (2).
Diese Röntgenaufnahme zeigt den typischen Doppelblaseneffekt, der bei einer vollständigen Obstruktion des Zwölffingerdarms auftritt. Die kleinere Blase stellt den proximalen, erweiterten Zwölffingerdarm dar (weißer Pfeil), die größere Blase den Magen (schwarzer Pfeil). Dieser Effekt kann bei einer Duodenalatresie, einem Duodenalnetz, einem ringförmigen Pankreas und einer präduodenalen Pfortader beobachtet werden. Selten kann sie auch bei einer vollständigen Duodenalobstruktion durch Ladd-Bänder bei einem Patienten mit Malrotation auftreten.
Postnatal zeigen Säuglinge mit Duodenalatresie Ernährungsschwierigkeiten und Erbrechen, das gallig sein kann. Die Diagnose wird anhand der Symptome und der typischen Double-Bubble-Röntgenbefunde vermutet, die zeigen, dass sich eine Blase im Magen und die andere im proximalen Duodenum befindet und dass im distalen Darm wenig bis keine Luft vorhanden ist. Obwohl eine Breiuntersuchung des oberen GI-Trakts eine definitive Diagnose ermöglicht, muss sie von einem Radiologen durchgeführt werden, der Erfahrung mit diesem Eingriff bei Kindern hat, um Aspirationen zu vermeiden. Sie ist in der Regel nicht erforderlich, wenn eine sofortige Operation geplant ist. Wenn ein chirurgischer Eingriff verschoben wird, (z. B. wegen anderer medizinischer Probleme wie Atemnotsyndrom oder der Notwendigkeit, den Säugling zu stabilisieren), sollte ein Kontrastmitteleinlauf gemacht werden, um zu bestätigen, dass das Doppelblasenzeichen nicht auf eine Malrotation zurückzuführen ist.
Wenn die Erkrankung vermutet wird, sollten die Kinder oral nichts mehr erhalten, und es sollte eine eine transnasale Magensonde gelegt werden, um den Magen zu entlasten.
Die Therapie der Wahl ist der chirurgische Eingriff.
Duodenalstenose
Diese Anomalie kommt seltener als die Duodenalatresie vor, hat aber ähnliche Symptome und erfordert ebenfalls eine chirurgische Therapie. Auch sie kommt häufig in Verbindung mit dem Down-Syndrom vor.
Choledochuszyste
Eine Gallengangzyste kann das Duodenum von außen verlegen. Die Inzidenz reicht von etwa 1 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten oder Europa bis zu 1 von 13.000 in Japan (3). Über die Hälfte der gemeldeten Fälle tritt in Japan auf. Es gibt einige Hinweise, dass die Inzidenz von Choledochuszysten steigt (4).
Säuglinge mit Choledochuszyste werden dem Arzt typischerweise mit einer Trias von Bauchschmerzen (eine sehr schwierige Suche in der Neugeborenen schließen), einer Raumforderung im rechten oberen Quadranten und Gelbsucht vorgestellt. Wenn die Zyste groß ist, kann sie sich auch mit unterschiedlich ausgeprägter Duodenalobstruktion präsentieren. Neugeborene können eine Cholestase haben. Bei einigen Säuglingen ist eine Pankreatitis ein Begleitbefund.
Die Choledochuszyste wird mit Hilfe der Sonographie diagnostiziert. Diese Zysten können mit Hilfe der Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie, der endoskopischen retrograden Cholangiopankreatikographie (ERCP) oder der endoskopischen Ultraschalluntersuchung weiter definiert werden.
Die Behandlung einer Gallengangzyste erfolgt chirurgisch mit einer kompletten Entfernung der Zyste, da ein hohes Risiko (7 bis 30%) besteht, dass die Reste maligne entarten können (5, 6). Das chirurgische Verfahren, das am häufigsten verwendet wird, eine Roux-en-Y- Hepaticojejunostomie. Dieser Eingriff wird in der Regel laparoskopisch durchgeführt. In einigen neueren Studien wurde festgestellt, dass das Ergebnis durch die robotergestützte Chirurgie verbessert werden kann. Das Krebsrisiko wird durch eine vollständige Resektion verringert, aber nicht vollständig beseitigt (7).
ringförmige Bauchspeicheldrüse
Der ringförmige Pankreas ist eine seltene angeborene Anomalie (5 bis 15/100.000 Lebendgeburten) (8) und ist oft mit dem Down-Syndrom assoziiert. Bei dieser Anomalie umschließt Pankreasgewebe den zweiten Teil des Duodenums und verursacht eine Zwölffingerdarmobstruktion.
Etwa zwei Drittel der Betroffenen bleiben asymptomatisch. Von denen, die Symptome entwickeln, tun dies die meisten in der Neugeborenenperiode, aber eine klinische Präsentation kann bis zum Erwachsenenalter verzögert werden. Bei Neugeborenen kommt es zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme und Erbrechen, das gallig sein kann.
Die Diagnose des Pancreas anulare kann durch eine Röntgenaufnahme des Abdomens vermutet werden, wenn das gleiche Doppel-Blasen-Zeichen wie bei der Duodenalatresie zu sehen ist. Die Diagnose kann auch durch Kontrastmitteluntersuchungen des oberen GIT erstellt werden und ist eindeutiger mit einer CT oder Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie ERCP kann bei älteren Kindern durchgeführt werden.
Die Behandlung von Pancreas anulare ist ein chirurgischer Bypass des annulären Pankreas durch Duodenoduodenostomie, Duodenojejunostomie oder Gastrojejunostomie. Eine Resektion des Pankreas sollte wegen der möglichen Komplikationen von Pankreatitis und Entwicklung einer Pankreas-Fistel vermieden werden.
Malrotation
Eine Zwölffingerdarmobstruktion aufgrund einer Malrotation ist selten und tritt bei einem Teil der Säuglinge mit „symptomatischer“ Malrotation auf (1/2500 bis 6000) (9).
Literatur
1. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS. Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2020;105(2):178-183. doi:10.1136/archdischild-2019-317085
2. Engwall-Gill AJ, Zhou AL, Penikis AB, et al. Prenatal sonography in suspected proximal gastrointestinal obstructions: Diagnostic accuracy and neonatal outcomes. J Pediatr Surg. 2023;58(6):1090-1094. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.02.029
3. Soares KC, Kim Y, Spolverato G, et al. Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg. 2015;150(6):577-584. doi:10.1001/jamasurg.2015.0226
4. Ohashi T, Wakai T, Kubota M, et al. Risk of subsequent biliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28(2):243-247. doi:10.1111/j.1440-1746.2012.07260.x
5. Søreide K, Søreide JA. Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer. Ann Surg Oncol. 2007;14(3):1200-1211. doi:10.1245/s10434-006-9294-3
6. Frenette C, Mendiratta-Lala M, Salgia R, Wong RJ, Sauer BG, Pillai A. ACG Clinical Guideline: Focal Liver Lesions. Am J Gastroenterol. 2024;119(7):1235-1271. doi:10.14309/ajg.0000000000002857
7. Bloomfield GC, Nigam A, Calvo IG, et al. Characteristics and malignancy rates of adult patients diagnosed with choledochal cyst in the West: a systematic review. J Gastrointest Surg. 2024;28(1):77-87. doi:10.1016/j.gassur.2023.11.007
8. Alkhayyat M, Bachour S, Abou Saleh M, et al. The epidemiology of annular pancreas in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol. 2022;56(2):186-191. doi:10.1097/MCG.0000000000001531
9. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, Nordenskjöld A, Wester T. Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2024;34(3):228-235. doi:10.1055/s-0043-1764239
