Neuroendokrine Tumoren der Bronchien sind seltene, langsam wachsende Tumoren, die aus der Bronchialschleimhaut hervorgehen; sie betreffen Patienten typischerweise in ihren Vierzigern bis Sechzigern. Etwa die Hälfte der Patienten ist asymptomatisch, und bei symptomatischen Patienten treten am häufigsten Husten, Bluthusten, Keuchen, Atemnot, Brustschmerzen und rezidivierende Pneumonien auf; paraneoplastische Syndrome sind seltener. Die Diagnose erfolgt mittels bildgebender Verfahren des Brustkorbs (CT und PET-CT mit Gallium-DOTATATE) sowie durch eine bronchoskopische Biopsie. Die Behandlung basiert auf einer Operation, gelegentlich ergänzt durch eine Radiochemotherapie.
Neuroendokrine Tumoren entstehen aus neuroendokrinen Zellen im Gastrointestinaltrakt oder Pankreas (etwa 65 %), in den Bronchien oder im Thymus (weniger als 30 %) und der Rest im Urogenitaltrakt (1, 2). Obwohl diese neuroendokrinen Tumoren häufig benigne oder lediglich lokal invasiv sind, sind diejenigen, die die Bronchien betreffen, oft maligne. Einige neuroendokrine Tumoren sind endokrin aktiv; die Wahrscheinlichkeit hierfür variiert je nach Ursprungsort, ist am höchsten bei Tumoren des Ileums und des proximalen Kolons und geringer bei neuroendokrinen Tumoren pulmonalen Ursprungs.
Allgemeine Literatur
1. Cueto A, Burigana F, Nicolini A, Lugnani F. Neuroendocrine tumors of the lung: hystological classification, diagnosis, traditional and new therapeutic approaches. Curr Med Chem. 2014;21(9):1107-1116. doi:10.2174/0929867321666131129125953
2. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Neuroendocrine and Adrenal Tumors, version 3.2025. https://nccn.org/guidelines/category_1. Accessed November 7, 2025.
Symptome und klinische Anzeichen neuroendokriner Lungentumoren
Bis zu 50 % der Patienten mit neuroendokrinen Lungentumoren sind asymptomatisch (1). Die Diagnose erfolgt häufig zufällig im Rahmen einer Bildgebung aus anderem Anlass. Die häufigsten initialen Symptome sind Zeichen einer Atemwegsobstruktion, darunter Dyspnoe, Giemen und Husten, was häufig zu einer Fehldiagnose als Asthma führt. Rezidivierende Pneumonien, Hämoptysen und Brustschmerzen treten ebenfalls oft auf.
Paraneoplastische Syndrome, darunter das Cushing-Syndrom aufgrund von ektopem adrenokortikotropem Hormon (ACTH), können bei 2 bis 6 % der Patienten auftreten (1). Eine Akromegalie aufgrund eines ektopischen Wachstumshormon-freisetzenden Faktors und ein Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom) aufgrund einer ektopischen Gastrinproduktion sind selten.
Das Karzinoidsyndrom tritt bei etwa 2 bis 12 % der Patienten mit neuroendokrinen Lungentumoren auf. Dies wird durch die Freisetzung von 5-Hydroxyindolessigsäure (einem Metaboliten von Serotonin) verursacht (1). Karzinoidsyndrome beinhalten:
Spülung
Diarrhoe
Bronchospasmus (ähnlich Asthma)
Chronische Folgeerkrankungen des Karzinoid-Syndroms umfassen:
Teleangiektasien
Rechtsseitige Herzklappenerkrankung
Retroperitonealfibrose
Ein linksseitiges Herzgeräusch (Mitralstenose oder Mitralinsuffizienz) infolge einer durch Serotonin verursachten Klappenschädigung tritt bei neuroendokrinen Lungentumoren selten auf (im Gegensatz zu rechtsseitigen Klappenläsionen bei gastrointestinalen neuroendokrinen Tumoren).
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Granberg D, Juhlin CC, Falhammar H, Hedayati E. Lung Carcinoids: A Comprehensive Review for Clinicians. Cancers (Basel). 2023;15(22):5440. doi:10.3390/cancers15225440
Diagnose neuroendokriner Lungentumoren
Bronchoskopische Biopsie
CT und Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-CT mit Gallium (Ga) 68 DOTATATE
Gelegentlich Bestimmung der Serotonin- und 5-Hydroxyindolessigsäure-Spiegel im Urin (bei Karzinoidsyndrom)
Die Diagnose dieser Tumoren basiert auf einer bronchoskopisch gewonnenen Biopsie, aber die Evaluation umfasst häufig anfangs ein Thorax-CT, auf dem bei bis zu einem Drittel der Patienten Tumorverkalkungen gesehen werden.
PET-CT-Untersuchungen mit Ga-68-DOTATATE sind hilfreich zur Beurteilung der regionalen Tumorausbreitung und des Vorliegens von Metastasen.
Erhöhte Spiegel von Serotonin und seinem Metaboliten 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin stützen die Diagnose; diese Substanzen sind jedoch in der Regel nicht erhöht.
Behandlung neuroendokriner Lungentumoren
Operative Eingriffe
Gelegentlich adjuvante Chemotherapie und/oder Strahlentherapie.
Die Behandlung neuroendokriner Lungentumoren besteht in der chirurgischen Entfernung mit oder ohne adjuvante Chemotherapie und/oder Strahlentherapie.
Die Prognose hängt von der Art des Tumors ab. In einer dänischen Kohorte lag die 5-Jahres-Überlebensrate bei gut differenzierten (typischen) neuroendokrinen Lungentumoren bei > 90 %, war jedoch bei atypischen Tumoren niedriger (1).
Literatur zur Therapie
1. Rewitz KS, Grønbæk H, Tabaksblat EM, Dahl Baunwall SM, Dam G. Prognosis of Patients with Bronchopulmonary Neuroendocrine Neoplasms in a Tertiary Neuroendocrine Tumor Centre of Excellence. Neuroendocrinology. 2022;112(12):1214-1224. doi:10.1159/000525379
