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Zervikale Dystonie

(Torticollis spasmodicus)

Von

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Die zervikale Dystonie ist charakterisiert durch unwillkürliche tonische Kontraktionen oder intermittierende Spasmen der Halsmuskulatur. Die Ursache ist für gewöhnlich unbekannt. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung kann physikalische Maßnahmen, Medikamente und die selektive Denervation von Halsmuskeln mit chirurgischen Maßnahmen oder lokal injiziertem Botulinumtoxin beinhalten.

Bei zervikaler Dystonie führt die Kontraktion der Halsmuskulatur dazu, dass der Hals von seiner gewöhnlichen Position abweicht. Es handelt sich um die am häufigsten vorkommende Dystonie.

Spasmodischer (mit Beginn im Erwachsenensater) Tortikollis ist die häufigste Form der zervikalen Dystonie. Er ist in der Regel idiopathisch. Einige Patienten haben eine Familienanamnese, und bei einigen von ihnen (z. B. mit Dystonie-6 [DYT6], Dystonie-7 [DYT7] oder Dystonie-25 [DYT25; assoziiert mit der GNAL Gen]) wurde eine genetische Ursache identifiziert. Einige dieser Patienten weist weitere Dystonien auf (z. B. von Augenlidern, Gesicht, Kiefer oder Hand).

Zervikale Dystonie kann sein

  • Kongenital

  • Folge anderer Erkrankungen wie Läsionen des Hirnstamms oder der Basalganglien oder der Verwendung von Dopamin-blockierenden Medikamenten (z. B. Haloperidol) vorkommen

Selten hat eine Dystonie psychogene Ursachen. Bei dieser Art von Dystonie wird die Pathophysiologie nicht gut verstanden, es wurden allerdings Veränderungen der Gehirnfunktion durch funktionelle Bildgebung nachgewiesen. In vielen Fällen werden ein emotionaler Stressor oder abnorme Grundüberzeugungen als Auslöser identifiziert. In diesen Fällen ist ein multidisziplinäres Team, darunter ein Neurologe, Psychiater und Psychologe, notwendig.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome einer zervikalen Dystonie können in jedem Alter beginnen, am häufigsten jedoch treten sie erstmals zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auf, mit einem Gipfel im Alter von 30–50 Jahren.

Die Symptome entwickeln sich für gewöhnlich graduell, selten setzen sie plötzlich ein und schreiten schnell fort. Manchmal beginnen die Symptome mit einem Tremor, der den Hals (in eine Nein-nein-Geste) dreht.

Das Leitsymptom ist

  • Schmerzhafte, tonische Kontraktionen oder intermittierende Spasmen des M. sternocleidomastoideus, des M. trapezius und anderer Nackenmuskeln, die meist unilateral auftreten und eine abnormale Kopfstellung verursachen.

Die unilaterale Kontraktion des M. sternocleidomastoideus verursacht eine Rotation des Kopfes zur Gegenseite. Die Rotation kann jede Ebene betreffen, hat jedoch fast immer eine horizontale Komponente. Neben einer rotierenden Kippung (Tortikollis) kann der Kopf auch seitlich (Laterokollis), vorwärts (Anterokollis) oder rückwärts (Retrokollis, kommt häufig vor, wenn Dopamin-blockierende Arzneimittel die Ursache sind) kippen.

Die Patienten können sensorische oder taktile Tricks herausfinden, die die dystonische Haltung oder den Tremor verringern (z. B. Berührung des Gesichts auf der zur Abweichung kontralateralen Seite). Im Schlaf verschwinden die Muskelspasmen.

Der Torticollis spasmodicus kann milde bis schwer ausprägt sein. Üblicherweise schreitet er langsam über 1–5 Jahre voran und bleibt dann auf einem Niveau bestehen. Etwa 10–20% der Patienten weisen innerhalb von 5 Jahren nach Beginn eine spontane Rückbildung auf (in der Regel in leichteren Fällen und im jüngeren Lebensalter). Allerdings kann der Schiefhals auch lebenslang bestehen bleiben und zu eingeschränkter Beweglichkeit und deformierter Haltung führen.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Die Diagnose einer zervikalen Dystonie wird aufgrund der charakteristischen Symptomatik und durch den Ausschluss alternativer Diagnosen gestellt, einschließlich der Folgenden:

  • Eine Spätdykinesie kann einen Tortikollis verursachen; die Unterscheidung kann allerdings meist anhand von chronischem Gebrauch von Antipsychotika in der Anamnese und durch unwillkürliche Muskelbewegungen außerhalb des Halses getroffen werden.

  • Störungen der Basalganglien und gelegentlich auch ZNS-Infektionen können Bewegungsstörungen hervorrufen, sie betreffen aber für gewöhnlich auch andere Muskeln; ZNS-Infektionen sind üblicherweise akut und verursachen andere Symptome.

  • Infektionen oder Tumoren des Halses werden meist durch die Symptome des primären Prozesses unterschieden.

  • Antipsychotika und andere Medikamente können einen akuten Tortikollis auslösen, allderdings entwickeln sich die Symptome innerhalb von Stunden und verschwinden innerhalb von Tagen nach Absetzen der Medikamente.

Therapie

  • Physikalische Maßnahmen

  • Manchmal Botulinumtoxin oder orale Medikamente

Spasmen lassen sich manchmal vorübergehend durch physikalische Therapie und Massage, inkl. sensorische Biofeedback-Verfahren (z. B. leichter taktiler Druck auf den Kiefer auf derselben Seite wie die Kopfdrehung), und jede leichte Berührung hemmen.

Arzneimittel

Injektionen von Botulinumtoxin Typ A oder B in die dystonen Muskeln können den schmerzhaften Spasmus bei ca. 70% der Patienten für 1–4 Monate reduzieren, wobei eine neutralere Position des Kopfes erreicht wird. In einigen Fällen jedoch nimmt die Wirksamkeit des Toxins ab, wenn es wiederholt gespritzt wird, da neutralisierende Antikörper gegen das Toxin gebildet werden.

Orale Medikamente können meist Schmerzen lindern, die dystonen Bewegungen unterdrücken sie aber nur bei ca. 25–33% der Patienten. Zu diesen Medikamenten gehören

  • Anticholinergika wie Trihexiphenidyl (10–25 mg p.o. ein- oder 2-mal/Tag) (allerdings limitieren oft unerwünschte Wirkungen ihren Einsatz)

  • Benzodiazepine (insbesondere Clonazepam 0,5 mg p.o. zweimal täglich)

  • Baclofen

  • Carbamazepin

Alle Medikamente sollten in niedrigen Dosierungen begonnen werden (z. B. Trihexiphenidyl 2 mg p.o. 3-mal/Tag). Die Dosis sollte dann erhöht werden, bis die Symptome unter Kontrolle sind oder nichttolerable Nebenwirkungen (besonders häufig bei Älteren) auftreten.

Operative Eingriffe

Chirurgische Maßnahmen werden kontrovers beurteilt. Der am meisten Erfolg versprechende chirurgische Ansatz ist eine selektive Denervation der betroffenen Halsmuskeln, mit deren andauernder Schwächung oder Lähmung als Folge. Die Ergebnisse sind günstig, wenn der Eingriff an Zentren durchgeführt wird, die damit große Erfahrung besitzen.

Wichtige Punkte

  • Torticollis spamodicus ist eine häufige zervikale Dystonie mit Beginn im Erwachsenenalter und in der Regel idiopathisch.

  • Die Diagnose wird klinisch gestellt und beinhaltet den Ausschluss von Spätdyskinesien, Basalganglienstörungen, ZNS-Infektionen, Halsinfektionen und -tumoren und Arzneimitteln.

  • Die Behandlung besteht meist aus physikalischen Maßnahmen, Injektion von Botulinumtoxin und/oder oralen Medikamenten.

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