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Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

(Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom)

Von

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom ist eine autosomal-dominante Prionenerkrankung des Gehirns, die typischerweise im mittleren Alter beginnt.

Das GSS kommt weltweit vor und ist 100-mal seltener als die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Es entwickelt sich in einem früheren Alter (40. vs. 60. Lebensjahr), und die durchschnittliche Lebenserwartung ist länger (5 Jahre vs. 6 Monate).

Die Patienten haben Kleinhirnfunktionsstörungen mit unsicherem Gang, Dysarthrie und Nystagmus. Blicklähmungen, Taubheit, Demenz, Parkinsonismus, Hyporeflexie und ein positives Babinski-Zeichen sind ebenfalls häufig. Ein Myoklonus ist viel seltener als bei der CJK.

Ein GSS sollte bei Patienten mit charakteristischen Symptomen und Zeichen sowie einer Familienvorgeschichte erwogen werden, v. a. in einem Alter von 45 Jahren. Ein Gentest kann die Diagnose bestätigen.

Es gibt nur unterstützende Behandlung bei GSS.

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