Die Parakokzidioidomykose ist eine progressive Mykose der Lungen, Haut, Schleimhäute, Lymphknoten und inneren Organe, die durch Paracoccidioides brasiliensis hervorgerufen wird. Die Symptome umfassen Hautulzera, Adenitis und Schmerzen aufgrund einer Beteiligung abdomineller Organe. Die Verdachtsdiagnose wird klinisch und mikroskopisch gestellt und durch den kulturellen Erregernachweis bestätigt. Die Therapie erfolgt mit Itraconazol, Amphotericin B oder Sulfonamiden.
(Siehe auch Übersicht zu Pilzinfektionen durch Bartonella.)
Die Parakokzidioidomykose tritt meist in diskreten Herden in Süd- und Mittelamerika auf, am häufigsten bei Männern im Alter von 40 bis 50 Jahren, insbesondere bei Landarbeitern in ländlichen Endemiegebieten, vor allem in Brasilien (1). In den USA kommen sie selten vor.
Obwohl Parakokzidioidomykose eine relativ seltene opportunistische Infektion ist, tritt sie manchmal bei immungeschwächten Patienten auf, kommt aber selten bei Patienten mit fortgeschrittener HIV-Infektion vor.
Obwohl die spezifischen Umweltquellen für Paracoccidioides brasiliensis nicht definiert sind, wird vermutet, dass er im Boden als Schimmelpilz vorkommt, wobei die Infektion durch das Einatmen von Konidien (Sporen, die von der myzelartigen Form des Pilzes produziert werden) entsteht. Konidien wandeln sich in der Lunge leicht in invasive Hefezellen um, und es wird angenommen, dass sie sich über die Blutbahn und Lymphwege in andere Bereiche ausbreiten.
Allgemeiner Hinweis
1. Blotta MH, Mamoni RL, Oliveira SJ, et al. Endemic regions of paracoccidioidomycosis in Brazil: a clinical and epidemiologic study of 584 cases in the southeast region. Am J Trop Med Hyg. 1999;61(3):390-394. doi:10.4269/ajtmh.1999.61.390
Symptome und Anzeichen einer Parakokzidioidomykose
Die meisten Menschen, die Konidien von P. brasiliensis einatmen, entwickeln eine asymptomatische Lungeninfektion.
Die symptomatische Erkrankung manifestiert sich üblicherweise als akute Pneumonie, die spontan abheilen kann. Klinisch apparente Infektionen können chronisch und progressiv werden, sind aber meist nicht letal. Es gibt 3 Muster:
Mukokutane: Infektionen betreffen meist das Gesicht, insbesondere an den nasalen und oralen Haut-Schleimhaut-Grenzen. Hefen sind meistens innerhalb scharf begrenzter Läsionen von sich langsam ausbreitenden Ulzera mit granulärer Basis reichlich vorhanden. Es kommt zu einer Vergrößerung der regionalen Lymphknoten, die nekrotisieren und nekrotisches Material durch die Haut entleeren.
Lymphatisch: Zervikale, supraklavikuläre oder axilläre Lymphknoten vergrößern sich, sind aber schmerzlos.
Viszeral: Typischerweise sind Infektionen durch fokale Läsionen charakterisiert, die zu einer Vergrößerung der Leber, Milz und abdomineller Lymphknoten führen, gelegentlich mit begleitenden abdominellen Schmerzen.
Es kann zu Mischinfektionen kommen mit Kombinationen aller 3 Muster.
Eine Parakokzidioidomykose kann sich manifestieren als:
Eine akute/subakute Form, die normalerweise Patienten < 30 Jahre betrifft und sich als disseminierte Krankheit manifestiert (einschließlich der Lymphknoten, Leber, Milz und des Knochenmarks)
Eine chronische Form, die meist Patienten > 30 Jahre betrifft und auf eine Reaktivierung zurückgeht; sie kann eine chronische Lungenerkrankung mit Lungenfibrose, Emphysem und Lungenbullae verursachen.
Die Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis macht sich klinisch als Schleimhautgeschwüre bemerkbar, vor allem im Bereich der Nase (oben) und des Mundes, einschließlich Zunge, Rachen und Zahnfleisch (unten).
Die Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis macht sich klinisch als Schleimhautgeschwüre bemerkbar, vor allem im Be
Images courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
Bei einer Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis können die regionalen Lymphknoten nekrotisch werden.
Bei einer Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis können die regionalen Lymphknoten nekrotisch werden.
Image courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
Die Person auf diesem Foto ist links im Gesicht und an der Ohrmuschel betroffen. Dieses Foto zeigt zwei graue verruköse Plaques auf erythematösem Grund, erythematöse Knötchen und violette Flecken.
Die Person auf diesem Foto ist links im Gesicht und an der Ohrmuschel betroffen. Dieses Foto zeigt zwei graue verruköse
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Die Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis macht sich klinisch als Schleimhautgeschwüre bemerkbar, vor allem im Bereich der Nase (oben) und des Mundes, einschließlich Zunge, Rachen und Zahnfleisch (unten).
Die Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis macht sich klinisch als Schleimhautgeschwüre bemerkbar, vor allem im Be
Images courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
Bei einer Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis können die regionalen Lymphknoten nekrotisch werden.
Bei einer Infektion mit Paracoccidioides brasiliensis können die regionalen Lymphknoten nekrotisch werden.
Image courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
Die Person auf diesem Foto ist links im Gesicht und an der Ohrmuschel betroffen. Dieses Foto zeigt zwei graue verruköse Plaques auf erythematösem Grund, erythematöse Knötchen und violette Flecken.
Die Person auf diesem Foto ist links im Gesicht und an der Ohrmuschel betroffen. Dieses Foto zeigt zwei graue verruköse
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Diagnose von Paracoccidioidomykose
Kultur und/oder Histopathologie
Serologische Methoden
Bildgebende Untersuchungen
Klinische Befunde ermöglichen die Diagnose der Paracoccidioidomykose. Die Diagnose wird durch den direkten Nachweis von Paracoccidioides-Arten in klinischen Proben mittels Mikroskopie, Histopathologie oder Kultur gestellt. Bildgebende Untersuchungen können eine Beteiligung tiefer liegender Gewebe nachweisen.
Allein der kulturelle Erregernachweis ist beweisend, aber die Beobachtung von großen (oft > 15 Mikrometer) Hefezellen, die charakteristische multiple Sprossungen aufweisen ("pilot wheel"), erlaubt schon einen dringenden Verdacht. Serologische Tests, insbesondere Doppel-Immundiffusion, sind eine wertvolle Ergänzung mit einer Sensitivität von 90 % sowie einer Spezifität von 100 % (1).
Da die Kultivierung von P. brasiliensis ein schweres biologisches Risiko für das Laborpersonal darstellen kann, sollte das Labor über die Verdachtsdiagnose informiert werden.
Bildgebende Verfahren wie Röntgen-Thorax oder Thorax-CT können eine Lungenbeteiligung nachweisen.
Diagnosehinweis
1. Moreto TC, Marques ME, de Oliveira ML, Moris DV, de Carvalho LR, Mendes RP. Accuracy of routine diagnostic tests used in paracoccidioidomycosis patients at a university hospital. Trans R Soc Trop Med Hyg. 2011;105(8):473-478. doi:10.1016/j.trstmh.2011.03.001
Behandlung der Parakokzidioidomykose
Itraconazol
(Siehe auch Antimykotische Medikamente.)
Azole sind hoch wirksam. Die orale Gabe von Itraconazol wird allgemein als Mittel der Wahl betrachtet, vor allem, weil es billiger als andere Azole ist, die in endemischen Gebieten erhältlich sind.
Amphotericin B IV kann auch zu einer Elimination des Erregers führen und wird oft in sehr schweren Fällen angewendet.
Sulfonamide (z. B. Sulfamethoxazol/Trimethoprim), die in einigen Ländern aufgrund ihrer geringen Kosten weit verbreitet eingesetzt werden, können das Wachstum von Paracoccidioides unterdrücken und zu einer Rückbildung der Läsionen führen. Sie müssen möglicherweise über lange Zeiträume verabreicht werden, die oft 2 Jahre überschreiten (1).
Literatur zur Therapie
1. Nery AF, Crepaldi NP, Rossi SBRS, et al. Therapeutic Response in Adult Patients with Nonsevere Chronic Paracoccidioidomycosis Treated with Sulfamethoxazole-Trimethoprim: A Retrospective Study. Am J Trop Med Hyg. 2017;97(2):556-562. doi:10.4269/ajtmh.16-0255
