Unter Mukomykose versteht man eine Infektion, die durch verschiedene Pilzorganismen der Ordnung Mucorales verursacht wird, einschließlich solcher der Gattungen Rhizopus, Rhizomucor und Mucor. Die Symptome einer rhino-orbital-zerebralen Infektion sind meist auf invasive nekrotische Läsionen in Nase und Gaumen zurückzuführen, die Schmerzen, Fieber, orbitale Zellulitis, Exophthalmus und eitrigen Nasenausfluss verursachen. Es können Symptome des Zentralnervensystems folgen. Pulmonale Symptome beinhalten produktiven Husten, Fieber und Dyspnoe. Eine disseminierte Infektion kann bei stark immungeschwächten Patienten auftreten. Die Verdachtsdiagnose wird primär klinisch gestellt, erfordert einen dringenden Verdacht und wird durch eine histopathologische Untersuchung und Kultur bestätigt. Die Behandlung erfolgt mit liposomalem Amphotericin B und operativem Eingriff, um Nekrosen zu entfernen. Selbst mit einer aggressiven Behandlung sind die Mortalitätsraten hoch.
(Siehe auch Übersicht zu Pilznfektionen.)
Viele verschiedene Arten von Pilzen können eine Mucormykose verursachen. Diese Schimmelpilze sind häufig in Erde, Falllaub, Kompost, tierischen Exkrementen und Luft anzutreffen (1) und umfassen viele übliche Brotschimmelpilze. Jede Art verursacht ähnliche Symptome.
Mukormykose tritt am häufigsten auf bei immungeschwächten Patienten (d. h. solchen mit Neutropenie, Leukämie, Lymphom, fortgeschrittener HIV-Infektion oder Organtransplantation), Patienten mit schlecht eingestelltem Diabetes mellitus (insbesondere Patienten mit diabetischer Ketoazidose) und Patienten, die das Eisenchelatbildner-Medikament Deferoxamin erhalten (da die Pilze sich an das Medikament binden und das daran gebundene Eisen für ihr Wachstum nutzen) (2). Eine COVID-19-Infektion stellt einen signifikanten Risikofaktor für Mukormykose dar. Während der Pandemie wurde ein Anstieg der Mukormykose-Fälle verzeichnet, insbesondere in Indien (3). Die meisten Fälle traten bei Patienten mit schlecht eingestelltem Diabetes sowie bei jenen auf, die zusätzlich Glukokortikoide zur Behandlung der COVID-19-Infektion erhielten.
Die häufigste Form der Mukormykose ist die rhino-orbitale. Die Erkrankung kann sich potenziell auf das Gehirn ausbreiten (rhino‑orbital‑zerebrale Mukormykose).
KutaneRhizopus-Infektionen haben sich unter Okklusivverbänden entwickelt, aber rühren öfter von einem Trauma her, wenn die verletzten Bereiche mit Erde kontaminiert sind, die Pilzsporen, wie sie bei Naturkatastrophen oder bei kampfbedingten Explosionen auftreten können, enthält. Kutane Infektionen können bei immunokompetenten Wirten auftreten, wenn die Wunde mit Pilzsporen kontaminiert ist.
Andere Erkrankungsformen umfassen die pulmonale und die gastrointestinale Mukormykose. Eine hämatogene Dissemination kann auftreten.
Allgemeine Literatur
1. World Health Organization (WHO). Mukormykose. Accessed August 26, 2025.
2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Clinical Overview of Mucormycosis. April 24, 2024.
3. Skiada A, Drogari-Apiranthitou M, Roilides E, et al. A Global Analysis of Cases of Mucormycosis Recorded in the European Confederation of Medical Mycology / International Society for Human and Animal Mycology (ECMM / ISHAM) Zygomyco.net Registry from 2009 to 2022. Mycopathologia. 2025;190(4):53. Published 2025 Jun 10. doi:10.1007/s11046-025-00954-6
Symptome und Anzeichen von Mukormykose
Die rhino-orbito-zerebrale Mukormykose ist schwerwiegend und häufig tödlich, wenn sie nicht frühzeitig diagnostiziert und aggressiv behandelt wird.
An der nasalen Mukosa oder gelegentlich auch am Gaumen kommt es zu nekrotischen Läsionen. Das Eindringen der Hyphen in die Gefäße führt zu Thrombose und fortschreitender Gewebsnekrose, die die Nasenscheidewand, den Gaumen und die Knochen rund um die Orbita oder die Nebenhöhlen betreffen kann. Manifestationen können Schmerzen, Fieber, Orbitalzellulitis, Proptosis, Ophthalmoplegie, Sehverlust, eitrige Nasenausfluss und Schleimhautnekrose sein.
Eine fortschreitende Ausdehnung der Nekrose in das Gehirn kann zu Symptomen einer Thrombose des Sinus cavernosus, Krampfanfällen, Aphasie, Hemiplegie und Koma führen.
Dieses Foto zeigt eine Gewebenekrose der Orbita bei einer Person mit rhino-orbitaler Mukormykose.
Die pulmonale Mukormycose ähnelt der invasiven Aspergillose. Zu den Symptomen zählen produktiver Husten, Dyspnoe und Fieber. Wenn die Erkrankung nicht schnell diagnostiziert und behandelt wird, kann sie rasch fortschreiten und die Pleura sowie die Thoraxwand infiltrieren.
Die kutane Mukormykose manifestiert sich typischerweise in Form von schnell fortschreitenden, schmerzhaften, erythematösen oder violettfarbenen Hautläsionen, die sich – häufig nach einem Trauma oder einer direkten Inokulation – zu nekrotischen Ulzera mit schwarzem Schorf entwickeln können. Angioinvasive Erkrankung kann auftreten und zu tiefer Gewebsnekrose und in schweren Fällen zu Dissemination führen.
Gastrointestinale Mukormykose manifestiert sich am häufigsten mit unspezifischen Symptomen wie Bauchschmerzen, Fieber und gastrointestinalen Blutungen sowie in fortgeschrittenen Fällen mit Darmperforation oder ‑infarkt. Sie tritt häufiger bei immungeschwächten Patienten oder Patienten mit schlechtem Ernährungszustand auf und kann rasch fortschreiten. Die gastrointestinale Mukormykose kann mit einer hohen Letalität einhergehen.
Diagnose der Mukormykose
Untersuchung von Gewebeproben auf breite, schleifenförmige, nichtseptierte Hyphen
Kultur
Nachweis mikrobieller DNA (Polymerase-Kettenreaktion [PCR] oder zellfreie Next-Generation-Sequenzierung)
Die Diagnose der Mukormykose erfordert einen hohen klinischen Verdacht und – vor allem – den direkten Nachweis großer, nicht septierter Hyphen mit unregelmäßigen Durchmessern und rechtwinkligen Verzweigungsmustern in Gewebeproben; die Untersuchung muss gründlich erfolgen, da Pilzelemente möglicherweise nicht klar sichtbar sind, insbesondere innerhalb von nekrotischem Detritus (1). Aus unklaren Gründen können Kulturen negativ sein, sogar wenn Hyphen im Gewebe eindeutig zu erkennen sind.
Quantitative PCR-Assays sind der am weitesten verbreitete Test zum Nachweis von Pilz-DNA in klinischen Proben (2). Die Next-Generation-Sequenzierung mikrobieller zellfreier DNA aus Plasmaproben kann bei der Diagnosestellung hilfreich sein.
Die radiologische Bildgebung zeigt häufig Lungenknoten, Konsolidierungen oder Massen, manchmal begleitet von Kavitationen. CT-Untersuchungen und Röntgenaufnahmen unterschätzen oder übersehen häufig eine signifikante Knochendestruktion; dennoch können sie neben der histopathologischen Untersuchung oder dem Nachweis mikrobieller DNA eine nützliche Ergänzung bei der Diagnose darstellen.
Literatur zur Diagnose
1. Lass-Flörl C. Zygomycosis: conventional laboratory diagnosis. Clin Microbiol Infect. 2009;15 Suppl 5:60-65. doi:10.1111/j.1469-0691.2009.02999.x
2. Lackner N, Posch W, Lass-Flörl C. Microbiological and Molecular Diagnosis of Mucormycosis: From Old to New. Mikroorganismen. 2021;9(7):1518. Published 2021 Jul 16. doi:10.3390/microorganisms9071518
Behandlung der Mukormykose
Kontrolle der zugrunde liegenden Erkrankung
Lipidformulierungen von Amphotericin B
Isavuconazonium
Chirurgische Débridement
(Siehe auch Antimykotische Medikamente.)
Für eine wirksame Therapie muss eine Diabetes eingestellt und, falls möglich, eine Immunsuppression aufgehoben oder Deferoxamin gestoppt werden.
Intravenöses liposomales Amphotericin B einmal täglich wird als Initialtherapie empfohlen. Isavuconazonium ist für die Primärtherapie zugelassen. Die klinische Erfahrung mit Isavuconazonium ist jedoch relativ begrenzt, und bei schwer erkrankten Patienten bleibt Amphotericin B das Mittel der Wahl. Posaconazol kann auch wirksam sein, insbesondere als Konsolidierungstherapie.
Komplettes chirurgisches Débridement von nekrotischem Gewebe ist kritisch.
