Primäre amöbenbedingte Meningoenzephalitis

VonChelsea Marie, PhD, University of Virginia;
William A. Petri, Jr, MD, PhD, University of Virginia School of Medicine
Überprüft/überarbeitet Dez. 2022
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Eine primäre amöbenbedingte Meningoenzephalitis ist eine seltene, oft tödlich Infektion des Zentralnervensystems, die von Naegleria fowleri verursacht wird.

Naegleria fowleri kommen weltweit in warmem Süßwasser vor. Durch das Schwimmen in kontaminiertem Wasser wird die nasale Schleimhaut gegenüber dem Erreger exponiert, der durch das olfaktorische Neuroepithel und die Lamina cribriformis in das ZNS eindringen kann. Die meisten Patienten waren zuvor gesunde Kinder oder junge Erwachsene.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome der primären amebischen Meningoenzephalitis beginnen innerhalb von 1 bis 2 Wochen nach der Exposition, manchmal mit einer Veränderung von Geruch und Geschmack. Es kommt zu einer fulminanten Meningoenzephalitis mit Kopfschmerzen, Meningismus und Veränderungen des mentalen Status, die innerhalb von 10 Tagen zum Tode führt, meist aufgrund einer zerebralen Herniation. Nur wenige Patienten haben überlebt.

Diagnose

  • Liquoruntersuchung

Die primäre amebische Meningoenzephalitis wird aufgrund der Vorgeschichte des Schwimmens im Süßwasser vermutet, aber die Bestätigung ist schwierig, da die CT und die routinemäßigen Liquoruntersuchungen, obwohl sie notwendig sind, um andere Ursachen auszuschließen, unspezifisch sind.

Es sollte eine Einbettung von frischem, nicht gekühltem oder gefrorenem Liquor durchgeführt werden; sie kann bewegliche Amöben-Trophozoiten zeigen (die in Giemsa-gefärbten Proben gesehen werden können, aber durch Gram-Färbetechniken zerstört werden).

Immunhistochemie, Amöbenkultur, polymerase chain reaction von Liquor und/oder Hirnbiopsie sind in spezialisierten Referenzlabors verfügbar. Es wird empfohlen, sich mit den Centers for Disease Control and Prevention (CDC) oder anderen Experten für die Diagnose der Amöbenenzephalitis in Verbindung zu setzen.

Therapie

  • Mehrere Medikamente, einschließlich Miltefosin plus antimykotische Medikamente und Antibiotika

Die optimale Behandlung ist unklar, aber sie muss so schnell wie möglich begonnen werden. Eine Konsultation mit Experten der Centers for Disease Control and Prevention wird empfohlen (rufen Sie die Notfallzentrale der Centers for Disease Control and Prevention [CDC Emergency Operations Center] unter 770-488-7100 an).

Eine Therapie sollte Miltefosin, ein Antileishmanikum, enthalten, das in Kombination mit anderen Arzneimitteln zur erfolgreichen Behandlung von Patienten mit primärer Amöbenmeningoenzephalitis eingesetzt wurde. Miltefosin wurde auch erfolgreich zur Behandlung von Enzephalitis aufgrund von Balamuthia und Acanthamoeba eingesetzt. Miltefosin ist jetzt im Handel erhältlich.

Andere antimikrobielle Wirkstoffe, die in Kombinationsbehandlungsschemata für Naegleria verwendet wurden, umfassen

  • Amphotericin B

  • Rifampicin

  • Ein Azol (Fluconazol, Voriconazol oder Ketoconazol)

  • Azithromycin

Anti-Epileptika und Dexamethason werden oft benötigt, um Krampfanfälle und Hirnödeme zu kontrollieren. Eine aggressive Behandlung des Hirnödems mit therapeutischer Hypothermie (Abkühlung des Körpers unter die normale Körpertemperatur) hat in den letzten Fällen ebenfalls zum Überleben und zur neurologischen Erholung beigetragen.

Wichtige Punkte

  • Primäre amöbenbedingte Meningoenzephalitis ist selten, normalerweise tödlich.

  • Die Infektion wird beim Schwimmen in kontaminiertem Süßwasser erworben; Naegleria fowleri gelangt über das olfaktorische Neuroepithel und die cribriforme Platte in das ZNS.

  • Diagnostische Tests sollten eine feuchte Montierung und eine Giemsa-gefärbte Probe von CSF einschließen.

  • Behandeln Sie die Infektion mit mehreren antimikrobiellen Medikamenten, einschließlich Miltefosin; behandeln Sie Anfälle und Hirnödeme bei Bedarf mit Antiepileptika und Dexamethason.

  • Das Überleben ist selten, wurde aber in den letzten Fällen auf die frühzeitige Diagnose und Behandlung in Kombination mit einer aggressiven Behandlung des Hirnödems zurückgeführt.

Weitere Informationen

Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

  1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC) information on primary amebic meningoencephalitis