Stomatozytose (Erythrozyten mit einem transversalen Schlitz oder Stoma im Zentrum) und Hypophosphatämie verursachen Erythrozyten-Membrananomalien, die zu hämolytischer Anämie führen können.
(Siehe auch Hämolytische Anämien im Überblick.)
Stomatozytose
Die Stomatozytose ist eine seltene Krankheit der Erythrozyten, bei der der zentrale helle Hof der Erythrozyten mund- oder schlitzförmig verändert ist. Stomatozytose kann sein
Kongenital
Erworben
Sowohl die angeborene als auch die erworbene Stomatozytose kann asymptomatisch sein oder eine Hämolyse verursachen. Symptome, falls vorhanden, resultieren hauptsächlich aus der Anämie.
Kongenitale Stomatozytose, die eine autosomal dominante Vererbung zeigt, ist selten. Sie kann eine schwere hämolytische Anämie verursachen, die sich sehr früh im Leben manifestiert. Die Erythrozytenmembran ist hyperpermeabel für einwertige Kationen (Natrium und Kalium); die Bewegung von zweiwertigen Kationen und Anionen ist normal. Eine Splenektomie kann die Anämie in schweren Fällen verbessern, doch sollte die Zunahme thromboembolischer Ereignisse nach einer Splenektomie (1) und der weniger eindeutige therapeutische Nutzen der Splenektomie sorgfältig bedacht werden.
Eine erworbene Stomatozytose mit hämolytischer Anämie tritt vor allem nach übermäßigem Alkoholkonsum auf. Innerhalb von zwei Wochen nach Ende der Alkoholaufnahme verschwinden die Stomatozyten im peripheren Blut ebenso wie die Hämolyse.
Anämie durch Hypophosphatämie
Die Verformbarkeit der Erythrozyten variiert je nach intrazellulärem Adenosintriphosphat (ATP)-Spiegel. Da die Serumphosphatkonzentration die Erythrozytenkonzentrationen beeinflusst, ist der Phosphatspiegel im Serum niedrig (< 0,5 mg/dl [< 0,16 mmol/l]) depletiert ATP-Spiegel in Erythrozyten. Zu den komplexen metabolischen Folgen der Hypophosphatämie gehören auch der Abbau von 2,3-Diphosphoglycerinsäure, eine Verschiebung nach links in der Sauerstoffdissoziationskurve, eine verringerte Glukoseverwertung und eine erhöhte Laktatproduktion. Die hieraus resultierenden starren, nichtelastischen Erythrozyten können im Kapillarbett leicht geschädigt werden. In der Folge treten eine Hämolyse und kleine kugelförmige Erythrozyten (Sphärozytose) auf.
Schwere Hypophosphatämie kann auftreten bei
Nahrungsaufbau nach dem Verhungern
Die Erholungsphase (Diuretikum) nach schweren Verbrennungen
Hyperalimentation
Bei schwerer respiratorischer Alkalose
Urämie-Patienten, die Dialyse erhalten, die Antazida einnehmen
Die Gabe von Phosphat schützt vor einer Anämie bzw. bewirkt deren Rückbildung und sollte bei Patienten mit einem Risiko für die Entwicklung einer Hypophosphatämie eingesetzt werden.
Hinweis
1. Stewart GW, Amess JA, Eber SW, et al. Thrombo-embolic disease after splenectomy for hereditary stomatocytosis. Br J Haematol 1996;93(2):303-310. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4881033.x
