Das klassische (manifeste) Wolff-Parkinson-White-Syndrom ist auf eine akzessorische atrioventrikuläre Verbindung zurückzuführen, die ein prototypisches EKG hervorruft, das aus einem kurzen PR-Intervall, einem breiten QRS-Komplex mit einer anfänglichen undeutlichen Komponente (Deltawelle) und sekundären Repolarisationsänderungen in Verbindung mit symptomatischen (paroxysmalen) supraventrikulären Reentry-Tachykardien besteht. Eine (paroxysmale) supraventrikuläre Reentry-Tachykardie führt zu plötzlichen Episoden von Palpitationen, die abrupt beginnen und enden; einige Patienten haben Dyspnoe oder Brustschmerzen. Die akzessorische atrioventrikuläre (AV) Verbindung kann sehr schnelle ventrikuläre Reaktionsgeschwindigkeiten bei schnellen supraventrikulären Arrhythmien begünstigen, insbesondere bei Vorhofflimmern, bei dem ultraschnelle ventrikuläre Reaktionsgeschwindigkeiten zu Kammerflimmern und plötzlichem Tod führen können. Die Diagnose erfolgt klinisch und mittels Elektrokardiographie. Die Erstbehandlung von reentrantischen (paroxysmalen) supraventrikulären Tachykardien erfolgt in der Regel mit vagotonischen Manövern. Wenn diese Maßnahmen unwirksam sind, erfolgt die Behandlung mit intravenösem Adenosin oder nicht-dihydropyridinen Kalziumkanalblockern bei regelmäßigen schmalen QRS-Rhythmen oder bei regelmäßigen breiten QRS-Rhythmen, die als supraventrikuläre Reentry-Tachykardien mit anomaler Erregungsleitung bekannt sind. Procainamid oder Amiodaron sind bei unregelmäßigen oder anderen breiten QRS-Rhythmen wirksam. Eine synchronisierte Kardioversion kann durchgeführt werden, wenn Medikamente unwirksam sind oder eine hämodynamische Instabilität vorliegt.
(Siehe auch Übersicht über Arrhythmien und Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie.)
Pathophysiologie des WPW-Syndroms
Eine akzessorische Leitungsbahn, die einen Vorhof und einen Ventrikel verbindet, ist das Substrat für das Wolff-Parkinson-White-Syndrom. Wenn die akzessorische AV-Verbindung in antegrader Richtung leitet, wird die AV-Knoten-Verzögerung umgangen und ein Teil des ventrikulären Myokards wird aktiviert, bevor der Rest durch das normale Leitungssystem aktiviert wird. Diese ventrikuläre Präexzitation führt zu einem kurzen PR-Intervall (< 0,12 Sekunden), einem breiten QRS-Komplex (≥ 0,12 Sekunden) mit einer anfänglichen undeutlichen Komponente (der Deltawelle), die zusammen mit den Symptomen einer paroxysmalen Tachykardie das klassische (manifeste) Wolff-Parkinson-White-Syndrom definieren (1). Das klassische (manifeste) Wolff-Parkinson-White-Syndrom tritt bei etwa 1 bis 3/1000 Menschen auf ([2] bei kanadischen Männern).
Je nach Ausrichtung der Deltawelle kann das Bild eines Pseudoinfarkts mit pathologischer Q-Zacke erscheinen. Da die frühen depolarisierten Bereiche des Ventrikels auch früh repolarisieren, kann der Vektor der T-Welle abweichen.
Wenn die akzessorische AV-Verbindung in retrograder Richtung leiten kann, kann sie eine Form der paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie unterstützen, die orthodrome atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie genannt wird. Die akzessorische AV-Verbindung neigt dazu, bei der Basisherzfrequenz eine längere Refraktärzeit zu haben als der AV-Knoten. Bei einem Kopplungsintervall der vorzeitigen atrialen Depolarisation, das kürzer als die Refraktärzeit der akzessorischen AV-Leitung, aber länger als die Refraktärzeit des AV-Knotens ist, wird die antegrade Übertragung über die akzessorische AV-Leitung blockiert, während die antegrade AV-Knotenleitung weiterläuft. Das EKG zeigt eine plötzliche Verlängerung des PR-Intervalls und den Verlust der Deltawelle. Wenn die antegrade Erregungsleitung durch den AV-Knoten ausreichend langsam ist, kann sie die distale akzessorische AV-Verbindung vorfinden, die bereit ist, zu leiten, aber jetzt in retrograder Richtung (vom Ventrikel zum Atrium). Wenn diese retrograde Übertragung der akzessorischen AC-Verbindung die Vorhöfe und anschließend den AV-Knoten wieder in antegrader Richtung erreicht, kommt es zu einem atrioventrikulären Reentry rundherum. Das EKG zeigt dann eine schnelle, regelmäßige Tachykardie. Diese orthodrome atrioventrikuläre Tachykardie ist der häufigste (95 %) Typ der AV-Reentry-Tachykardie (3).
Seltener, aber häufiger durch einen ventrikulären vorzeitigen Schlag ausgelöst, erfolgt der Wiedereintritt in die entgegengesetzte Richtung (antidromische atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie). Da 5 % der Patienten mit einer akzessorischen AV-Verbindung mehrere akzessorische AV-Verbindungen haben (4), st es auch möglich, eine atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie mit zwei akzessorischen AV-Verbindungen zu haben, bei der eine akzessorische AV-Verbindung für die antegrade Erregungsleitung und eine andere akzessorische AV-Verbindung für die retrograde Erregungsleitung verwendet wird.
Die akzessorische atrioventrikuläre Verbindung beim WPW-Syndrom verhält sich wie das Vorhofmyokard, ein Gewebe mit schnellen Kanälen, dessen Refraktärzeit sich mit steigender Frequenz verkürzt. Wenn also ein schneller supraventrikulärer Rhythmus auftritt, wird die ventrikuläre Reaktion möglicherweise nicht durch die übliche erhöhte Refraktärität des AV-Knotens kontrolliert, da die akzessorische AV-Verbindung in der Lage sein kann, sehr schnell zu leiten. Dies gilt insbesondere für die ventrikuläre Reaktionsrate auf Vorhofflimmern, die so schnell sein kann, dass sie zu einem hämodynamischen Kompromiss führt und Kammerflimmern und plötzlichen Tod hervorrufen kann. Der plötzliche Tod kann die erste klinische Manifestation des WPW-Syndroms sein, insbesondere im Jugendalter. Bei einigen Patienten mit einer akzessorischen AV-Verbindung, die in retrograder Richtung leitet (und daher an einer orthodromen atrioventrikulären reentrantischen Tachykardie beteiligt sein kann), leitet die akzessorische AV-Verbindung nicht in antegrader Richtung. Bei diesen Patienten ist das WPW-Muster im EKG nicht zu erkennen, und man spricht von einem verdeckten WPW-Syndrom. Bei ihnen besteht kein Risiko für schnell verlaufende supraventrikuläre Arrhythmien.
Das WPW-Syndrom ist hauptsächlich idiopathisch, tritt jedoch häufiger bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie, Transposition der großen Gefäße oder Epstein-Anomalie auf.
Literatur zur Pathophysiologie
1. Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes. Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. The Manitoba Follow-up Study. Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4. Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia. Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999. doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
Klassisches Wolff-Parkinson-White (WPW)-Muster
In den Ableitungen I, II, III, V3 bis V6 zeigen sich klassische Merkmale des WPW-Syndroms, mit einem kurzen PR-Intervall und einer Delta-Welle während des Sinusrhythmus. |
Symptome und Anzeichen des WPW (Wolff-Parkinson-White)-Syndroms
Die meisten Patienten zeigen Symptome der atrioventrikulären Reentry-Tachykardie im jungen Erwachsenenalter oder im mittleren Alter. Typischerweise klagen die Patienten über Tachykardieepisoden, die ganz plötzlich beginnen und genauso plötzlich wieder enden, und über Palpitationen, die als schnell und regelmäßig empfunden werden. Häufig zeigen sich Symptome einer hämodynamischen Problematik mit Dyspnoe, Beschwerden im Brustbereich und Benommenheit. Die Attacken können nur wenige Sekunden andauern oder über mehrere Stunden anhalten (selten jedoch > 12 Stunden). Synkopen sind selten, können aber vorkommen. Kleinkinder leiden anfallsweise unter Atemnot, wirken lethargisch, haben keinen Hunger oder zeigen schnelle präkordiale Pulsationen. Bei einer anhaltenden Tachykardie kann sich bei Kindern eine Herzinsuffizienz entwickeln.
Bei Patienten mit WPW-Syndrom können auch schnell leitende supraventrikuläre Arrhythmien auftreten, wie z. B. 1:1-Überleitung von Vorhofflattern oder schnell leitendes Vorhofflimmern, bei denen Symptome hämodynamischer Beeinträchtigung, einschließlich Synkopen, häufiger auftreten.
Schnelles Vorhofflimmern kann auch zu Kammerflimmern und plötzlichem Tod führen. Dieses Risiko ist gering (ca. 1%), tritt aber eher in der Adoleszenz auf.
Zwischen den Episoden der Arrhythmie ist die Untersuchung normal.
Diagnose des WPW (Wolff-Parkinson-White)-Syndroms
Elektrokardiographie (EKG)
Die Diagnose des WPW-Syndroms wird durch ein EKG gestellt, das ein kurzes PR-Intervall (< 0,12 Sekunden), einen breiten QRS-Komplex (≥ 0,12 Sekunden) mit einer anfänglichen undeutlichen Komponente (der Deltawelle) und sekundäre ST- und T-Wellen-Veränderungen zeigt (siehe Abbildung Klassisches Wolff-Parkinson-White-Muster [WPW]) (1). Bei der häufigsten Arrhythmie beim WPW-Syndrom, der orthodromen atrioventrikulären Tachykardie, zeigt das EKG eine schnelle (120–250 Schläge/Minute), regelmäßige Tachykardie. Der QRS-Komplex ist in der Regel schmal, kann aber bei koexistierendem Schenkelblock breit sein (≥ 0,12 Sekunden). Wenn sie gefunden wird, liegt die P-Welle in der ersten Hälfte des RR-Intervalls (eine kurze RP-Tachykardie), oft im ST-Segment oder in der frühen T-Welle, und ist in den inferioren Ableitungen (II, III, AVF) negativ (siehe Abbildung Schmale QRS-Tachykardie: Orthodrome atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie unter Verwendung einer zusätzlichen AV-Verbindung bei Wolff-Parkinson-White-Syndrom).
Während der antidromen atrioventrikulären Reentry-Tachykardie zeigt das EKG eine schnelle (120 bis 250 Schläge/Minute), regelmäßige Tachykardie. Der QRS-Komplex ist breit (≥ 0,12 Sekunden) aufgrund einer totalen ventrikulären Präexzitation. Wenn die akzessorische AV-Verbindung als Bystander fungiert, der eine supraventrikuläre Arrhythmie leitet, können die QRS-Komplexe eine totale ventrikuläre Präexzitation, eine intermittierende totale Präexzitation, vermischt mit normal geleiteten schmalen QRS-Komplexen, und/oder unterschiedliche Grade von Fusions-QRS-Komplexen zwischen den QRS-Komplexen der totalen ventrikulären Präexzitation und denen der normalen Leitung aufweisen.
Die Weiterleitung von Vorhofflimmern über die akzessorische AV-Verbindung beim WPW-Syndrom kann sehr gefährlich sein, wenn die antegrade Weiterleitung sehr schnell ist. Zu den Hinweisen auf das Vorhandensein von vorerregtem Vorhofflimmern gehört eine sehr schnelle, überwiegend breite QRS-Komplex-Arrhythmie mit gelegentlichem Auftreten eines schmalen QRS-Komplexes, der nicht das Ergebnis eines langen fortschreitenden RR-Intervalls ist. Die Morphologie des QRS-Komplexes kann variieren, aber alle QRS-Komplexe sind eine Verschmelzung des breitesten QRS-Komplexes und eines normalen schmalen QRS-Komplexes. Bei vorerregtem Vorhofflimmern werden die normalen frequenzbegrenzenden Effekte des AV-Knotens umgangen, und die resultierenden übermäßigen ventrikulären Frequenzen (manchmal 200 bis 300 Schläge pro Minute) können zuKammerflimmern führen (2). Zu den Risikofaktoren für Kammerflimmern beim WPW-Syndrom gehören jüngeres Alter, körperliche Anstrengung, frühere Tachyarrhythmien, multiple akzessorische AV-Verbindungen, das Vorhandensein negativer dromotroper Medikamente (insbesondere Digitalis) und ein minimales RR-Intervall bei vorerregtem Vorhofflimmern ≤ 0,25 Sekunden (2). Das geschätzte Risiko, bei Patienten mit WPW-Syndrom Vorhofflimmern zu entwickeln, liegt bei 1,5%/Jahr und das Risiko eines plötzlichen Todes bei 0,1%/Jahr (3).
Literatur zur Diagnose
1. Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 41(5):655-720, 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979. doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3. Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018. doi: 10.15420/aer.2017.51
Behandlung des WPW (Wolff-Parkinson-White)-Syndroms
Akut: Behandlung der vorliegenden Arrhythmie
Langfristig: chronische antiarrhythmische Therapie zur Prävention von Herzrhythmusstörungen oder Ablation der akzessorischen AV-Verbindung
Akuttherapie
Wenn ein Patient mit WPW-Syndrom eine schnelle, regelmäßige Tachykardie mit engem QRS-Komplex aufweist, handelt es sich bei dem Mechanismus der Tachykardie fast immer um eine orthodrome atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie, die wie jede andere regelmäßige Tachykardie mit engem QRS-Komplex behandelt werden kann (siehe [paroxysmale] supraventrikuläre Reentry-Tachykardie (PSVT). Zuerst werden vagale Manöver versucht.
Wenn der Patient hämodynamisch instabil ist oder auf andere medizinische Therapien nicht anspricht, wird eine synchronisierte DC-Kardioversion durchgeführt. Bei hämodynamisch stabilen Patienten wird die Adenosin-Infusion bevorzugt. Wenn der Patient nicht auf Adenosin i.v. anspricht, empfehlen die US-amerikanischen Leitlinien einen Betablocker der Klasse IIb i.v., Diltiazem i.v. oder Verapamil i.v. (1). Mit dieser Klasse-IIb-Empfehlung bei Patienten mit bekanntem WPW-Syndrom (im Gegensatz zur Klasse-IIa-Empfehlung bei anderen PSVT-Ursachen) wird die seltene Möglichkeit anerkannt, dass die PSVT aufgrund der Einnahme eines dieser Medikamente in ein vorerregtes Vorhofflimmern mit einer schnelleren ventrikulären Reaktionsrate übergeht. Alternativ wird eine synchronisierte DC-Kardioversion durchgeführt.
Wenn sich ein Patient mit WPW-Syndrom mit einer schnellen, regelmäßigen, breiten QRS-Komplex-Tachykardie vorstellt, umfassen die Möglichkeiten orthodromatische atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie mit Schenkelblock, antidrome atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie, duale akzessorische atrioventrikuläre Tachykardie, akzessorische AV-Verbindung einer anderen supraventrikulären Arrhythmie (atriale AV-Verbindung) , Vorhofflattern oder atrioventrikuläre nodale Reentry-Tachykardie) oder ventrikuläre Tachykardie. Synchronisierte Kardioversion wird verwendet, wenn hämodynamische Instabilität vorhanden ist. Wenn stabile und vagale Manöver nicht erfolgreich sind, wird eine Therapie mit Procainamid i.v., Amiodaron i.v. oder eine synchronisierte Kardioversion empfohlen (1).
Wenn ein Patient mit klassischem (manifestem) WPW-Syndrom Vorhofflimmern hat, ist zu erwarten, dass zumindest einige der QRS-Komplexe eine ventrikuläre Präexzitation aufweisen. Wenn die meisten oder alle QRS-Komplexe eine ventrikuläre Präexzitation zeigen, kann die ventrikuläre Ansprechrate sehr schnell sein. Bei hämodynamischer Instabilität wird eine synchronisierte DC-Kardioversion durchgeführt. Wenn die Hämodynamik stabil ist, wird i.v. Ibutilid, i.v. Procainamid oder eine synchronisierte DC-Kardioversion empfohlen (1).
Langzeittherapie
Die Langzeittherapie von Patienten, die eine dokumentierte, mit dem WPW-Syndrom zusammenhängende Tachyarrhythmie (oder Symptome, die stark darauf hindeuten) hatten, besteht in der Katheterablation der akzessorischen AV-Verbindung(en) (1). Eine Metaanalyse der Ablation beim WPW-Syndrom berichtet über eine Erfolgsrate von 94%, eine Rezidivrate von 6% (in der Regel durch erneute Ablation behandelt) und eine verfahrensbedingte Komplikationsrate von 1% (2). Kann eine Ablation nicht durchgeführt werden oder lehnt der Patient eine Ablation ab, kann die medikamentöse Therapie mit fast allen oralen Antiarrhythmika außer Digoxin durchgeführt werden. Für orales Flecainid oder orales Propafenon werden Empfehlungen der Klasse IIa gegeben, wenn keine strukturelle Herzerkrankung vorliegt (1). Für orales Dofetilid, orales Sotalol und orales Amiodaron werden Empfehlungen der Klasse IIb gegeben (1). Obwohl eine Klasse-IIb-Empfehlung für orale Betablocker (besonders nützlich, wenn die Symptome bei körperlicher Anstrengung auftreten), orales Diltiazem oder orales Verapamil gegeben wird, besteht eine geringe Möglichkeit, dass diese Mittel schädlich sein könnten, wenn es jemals zu Vorhofflimmern kommt.
Literatur zur Behandlung
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 2016 Apr 5;67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2. Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis. Indian Heart J 75(2):98–107, 2023. doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
Wichtige Punkte
Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom) ist gekennzeichnet durch ein kurzes PR-Intervall, einen breiten QRS-Komplex mit einer anfänglichen undeutlichen Komponente (Deltawelle) und sekundäre Repolarisationsänderungen in Verbindung mit symptomatischen (paroxysmalen) supraventrikulären Reentry-Tachykardien.
Episoden einer supraventrikulären Reentrant-Tachykardie führen zu Symptomen wie Palpitationen, Brustschmerzen und manchmal zu Synkopen. Bei Patienten mit WPW-Syndrom, die Vorhofflimmern entwickeln, kann eine zu schnelle ventrikuläre Reaktionsgeschwindigkeit zu Kammerflimmern und plötzlichem Tod führen.
Die Akutbehandlung von WPW-bedingten Tachykardien bei instabilen Patienten erfolgt mit einer synchronisierten DC-Kardioversion; bei stabilen Patienten mit regelmäßigen Tachykardien mit engem QRS-Komplex erfolgt die Behandlung mit Adenosin i.v. oder alternativ mit parenteralen Antiarrhythmika.
Die langfristige Behandlung besteht in der Katheterablation der akzessorischen Leitungsbahn; kann die Ablation nicht durchgeführt werden, können orale Antiarrhythmika eingesetzt werden.
