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Übersicht der Kardiomyopathien

Von

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Eine Kardiomyopathie ist eine primäre Störung des Herzmuskels. Sie unterscheidet sich von strukturellen Herzerkrankungen, wie z. B. koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen und angeborene Herzfehler. Kardiomyopathien werden anhand ihrer pathologischen Merkmale in 3 Haupttypen unterteilt: ( Formen der Kardiomyopathie)

Der Begriff ischämische Kardiomyopathie bezieht sich auf das erweiterte, schlecht kontrahierende Herz, das bei Patienten mit schwerer koronarer Herzkrankheit (mit oder ohne Infarktbereiche) auftreten kann. Es wird nicht Klassisch zu den oben genannten Kategorien gezählt, da es keine primäre Myokardstörung beschreibt.

Die Manifestationen von Kardiomyopathien sind in der Regel diejenigen von Herzinsuffizienz; sie variieren je nachdem, ob eine systolische Dysfunktion, eine diastolische Dysfunktion, oder beides vorliegt. Einige Kardiomyopathien können auch zu Brustschmerzen, Synkopen, Arrhythmienoder plötzlichem Tod führen.

Die Abklärung erfordert typischerweise Familienanamnese, Bluttestung, EKG, Röntgenthorax, Echokardiographie und oft eine Herz-MRT, sofern verfügbar. Einige Patienten benötigen eine Endomyokardbiopsie (transvenös rechtsventrikulär oder retrograd linksventrikulär). Zur Abklärung der Ursache sind ggf. weitere Untersuchungen erforderlich. Die Behandlung hängt von der spezifischen Art und Ursache der Kardiomyopathie ab (siehe Tabelle: Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien).

Formen der Kardiomyopathie

Formen der Kardiomyopathie
Tabelle
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Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien

Eigenschaft oder Methode

Dilatativ

Hypertroph

Restriktiv

Pathophysiologie

Systolische Dysfunktion

Diastolische Dysfunktion ±Obstruktion der Ausflussbahn

Diastolische Dysfunktion

Klinische Befunde

LV- und RV-Versagen, plötzlicher Tod

Kardiomegalie

Funktionale AV-Klappenregurgitation

S3 und/oder S4

Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, Synkope, plötzlicher Tod

Systolisches Murmeln ± Mitralinsuffizienz-Murmeln, S4

Zweigeteilter Karotispuls mit einem raschen Aufschlag und schneller Abwärtsbewegung

Belastungsatemnot und Müdigkeit

LV- ± RV-Dysfunktion

Funktionale AV-Klappenregurgitation

EKG

Unspezifische ST- und T-Wellen-Abnormalitäten

Q-Zacken ± Schenkelblock

LV-Hypertrophie und -Ischämie

Tiefe septale Q-Zacken

LV-Hypertrophie oder niedrige QRS-Spannung

Echokardiographie

Erweiterte hypokinetische Ventrikel ± Wandthrombus

Niedrige EF und häufig funktionelle AV-Klappenregurgitation

Hypertrophierte Ventrikel, hoch, normal oder niedrige EF, ± systolische anteriore Bewegung der Mitralklappe ± asymmetrische Hypertrophie ± LV-Gradient

Erhöhte Wandstärke ±Herzhöhlenobliterierung

diastolische LV-Dysfunktion

Röntgen

Kardiomegalie

Pulmonal-venöse Stauung

Keine Kardiomegalie

Keine oder leichte Kardiomegalie

Hämodynamik

Normaler oder hoher enddiastolischer Druck, EF niedrig, diffus erweiterte hypokinetische Ventrikel ± AV-Klappenregurgitation

Niedriges Herzzeitvolumen

Hoher enddiastolischer Druck±, subvalvulärer Ausflußtrakt-Gradient ± Mitralinsuffizienz

Normales oder niedriges Herzzeitvolumen

Hoher enddiastolischer Druck, Dip-Plateau-Phänomen der diastolischen LV-Druckkurve

Normales oder niedriges Herzzeitvolumen

Prognose

20% Sterblichkeit in ersten Jahr, danach etwa 10%/Jahr

Etwa 1% jährliches Risiko des plötzlichen Herztodes

70% 5-Jahres-Mortalität

Behandlung

Diuretika, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker, Beta-Blocker, Spironolacton oder Eplerenon, Digoxin, ICD, kardiale Resynchronisationstherapie, Antikoagulanzien

Beta-Blocker ± Verapamil ± Disopyramid ± septale Myektomie ± Alkohol-Ablation

Aderlass für Hämochromatose

Endokardiale Resektion

Hydroxyharnstoff für Hypereosinophilie

AV = atrioventrikulär; BBB = Schenkelblock; CO = Herz-Minuten-Volumen; EDP =enddiastolischer Druck; EF = Auswurffraktion; ICD = implantierbarer Kardioverter-Defibrillator; LV = linksventrikulär; RV =rechtsventrikulär; S3 = 3. Herzton; S4= 4. Herzton; ±= mit oder ohne.

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