Pulmonalklappenstenose (PS) ist eine Verengung des pulmonalen Ausflusstrakts oder eine eingeschränkte Öffnung der Pulmonalklappensegel, die eine Behinderung des Blutflusses vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie während der Systole verursacht. Die meisten leichten Fälle sind angeboren, viele bleiben bis ins Erwachsenenalter asymptomatisch. Befunde sind ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Bei symptomatischen Patienten und solchen mit hohen Druckgradienten ist eine Ballonvalvuloplastie erforderlich.
(Siehe auch Übersicht über die Herzklappenkrankheiten.)
Ätiologie der Pulmonalklappenstenose
Die pulmonale Stenose ist meistens kongenital und betrifft vorwiegend Kinder; die Stenose kann valvulär oder gerade unterhalb der Klappe im Ausflusstrakt (infundibulär) vorliegen. Sie ist generell eine Komponente der Fallot-Tetralogie. Eine supravalvuläre Stenose kann ebenfalls auftreten, manchmal in Kombination mit einer Klappenstenose, als Tethered-Valve-/Supravalve-Komplex oder als isolierte supravalvuläre Verengung (wie beim Williams- oder Alagille-Syndrom).
Seltenere Ursachen sind:
Noonan-Syndrom (ein genetisches Syndrom, das den Ras/Mitogen-aktivierten Proteinkinase-Signalweg betrifft)
Karzinoidsyndrom (bei Erwachsenen)
Symptome und Anzeichen der Pulmonalklappenstenose
Viele Kinder mit Pulmonalklappenstenose bleiben jahrelang asymptomatisch und entwickeln keine offensichtlichen Symptome bis zum Erwachsenenalter, obwohl Anomalien manchmal bei Belastungstests entdeckt werden können, bevor die Symptome auftreten. Selbst im Erwachsenenalter bleiben viele Patienten asymptomatisch. Wenn sich Symptome einer Pulmonalklappenstenose entwickeln, ähneln diese denjenigen der Aortenklappenstenose (Belastungsintoleranz, Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe).
Sichtbare und tastbare Zeichen spiegeln die Wirkungen der RV-Hypertrophie wider und schließen eine prominente a-Welle im Jugularvenenpuls ein (aufgrund einer kraftvollen Vorhofkontraktion gegen den hypertrophierten RV), ein rechtsventrikuläres präkordiales Heben und ein parasternales systolisches Schwirren im 2. ICR.
Auskultation
Verbreiterter 2. Herzton (S2) und verzögerte pulmonale Komponente von S2 (P2)
Hartes Crescendo-Decrescendo-Decrescendo Auswurfgeräusch
Bei der Auskultation ist der erste Herzton (S1) normal und die Spaltung von S2 ist verbreitert (aber nicht fixiert), da die verlängerte pulmonale Ejektion eine Verzögerung von P2 verursacht. Mit zunehmender Schwere der PS wird P2 leiser. Ein Klick bei der kongenitalen PS entsteht, wie man annimmt, durch die abnorm hohe Ventrikelwandspannung. Der Klick tritt früh in der Systole auf (sehr nahe an S1) und kann bei der Inspiration lauter sein. Ein raues Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch ist hörbar und am besten im 2. linksparasternalen (valvuläre Stenose) oder 4. (infundibuläre Stenose) ICR mit dem Diaphragma des Stethoskops zu hören, wenn der Patient sich nach vorn lehnt. Beim RV-Versagen und der RV-Hypertophie sind der 3. und 4. Herzton (S3 und S4) selten im 4. ICR hörbar.
Im Gegensatz zum Aortenklappenstenosegeräusch strahlt das Geräusch einer pulmonalen Stenose nicht aus und die Crescendo-Komponente verlängert sich, wenn die Stenose zunimmt. Das Geräusch wird beim Nachlassen des Valsalva-Manövers und bei Inspiration sofort lauter; dieser Effekt kann unter Umständen nur beim stehenden Patienten zu hören sein.
Diagnose der Pulmonalklappenstenose
Echokardiographie
Die Diagnose einer pulmonalen Stenose wird mit der Doppler-Echokardiographie bestätigt, die den Schweregrad einordnen kann als (1):
Mild: Spitzengradient < 36 mmHg oder Spitzengeschwindigkeit < 3 m/Sekunde
Moderat: Spitzengradient 36 bis 64 mmHg oder Spitzengeschwindigkeit 3 bis 4 m/s
Schwer: Spitzengradient > 64 mmHg oder Spitzengeschwindigkeit > 4 m/s
Das EKG kann normal sein, eine RV-Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock zeigen.
Eine Rechtsherzkatheterisierung ist indiziert, wenn zwei Ebenen der Obstruktion vermutet werden (valvulär und infundibulär), wenn eine direkte Messung des rechtsventrikulären oder anderer Drücke erforderlich ist, wenn die klinischen und echokardiographischen Befunde unterschiedlich sind oder wenn ein Eingriff geplant ist.
Die Herz-MRT kann nützlich sein, wenn eine Quantifizierung der Größe oder Funktion des rechten Ventrikels oder des Ausmaßes einer begleitenden Pulmonalinsuffizienz erforderlich ist.
Phonokardiographische Charakteristika von Herzgeräuschen
Diagnosehinweis
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Behandlung der Pulmonalklappenstenose
Ballonvalvuloplastie
Manchmal chirurgische Valvuloplastie oder Herzklappenersatz
Die Prognose einer pulmonalen Stenose ist im Allgemeinen auch ohne Behandlung gut und verbessert sich weiter bei geeigneter Intervention. Eine leichte Pulmonalklappenstenose bei Kindern kann sich bessern und sogar spontan zurückbilden.
Die Erstlinienbehandlung der Pulmonalklappenstenose ist eine Ballonvalvuloplastie, die bei symptomatischen Patienten mit mittelschwerer oder schwerer Pulmonalklappenstenose und bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Stenose indiziert ist.
Eine chirurgische Valvuloplastie kann durchgeführt werden, wenn eine weitere Indikation für eine Herzoperation vorliegt und der Patient ansonsten nicht für einen transkatheteralen Eingriff in Frage kommt. Ein Pulmonalklappenersatz kann notwendig sein, wenn eine signifikante Pulmonalinsuffizienz (PI), eine Pulmonalklappendyplasie und/oder eine Hypoplasie des Pulmonalklappenannulus vorliegt (1). Ein Conduit mit oder ohne Ventil zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie wird verwendet, wenn die Anatomie die Verwendung der natürlichen Klappe ausschließt.
Wenn ein chirurgischer Herzklappenersatz erforderlich ist, werden aufgrund der hohen Thromboserate rechtsseitiger mechanischer Herzklappen bioprothetische Herzklappen bevorzugt; eine Antikoagulation ist vorübergehend erforderlich (siehe Antikoagulation bei Patienten mit einer prothetischen Herzklappe oder nativer Herzklappenerkrankung).
Der perkutane (transkatheterale) Pulmonalklappenersatz wird in vielen Zentren für angeborene Herzfehler angeboten, um die Anzahl der Operationen am offenen Herzen zu reduzieren, insbesondere bei Patienten, die bereits mehrere Eingriffe an der Pulmonalklappe hatten oder voraussichtlich haben werden. Die Anwendbarkeit dieser Technik hängt von der Größe des Patienten und der Eignung des Pulmonalklappenrings oder der „Landezone“ ab.
Treatment reference
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Wichtige Punkte
Die Pulmonalklappenstenose ist in der Regel angeboren, Symptome (z. B. Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe) treten jedoch in der Regel erst im Erwachsenenalter auf.
Herztöne umfassen eine breite, aber nicht fixierte Spaltung des zweiten Herztons sowie ein raues, crescendo-decrescendo-förmiges Auswurfgeräusch, das am besten im linken parasternalen zweiten oder vierten Interkostalraum zu hören ist, wenn der Patient sich nach vorne lehnt; das Geräusch wird unmittelbar nach dem Valsalva-Manöver und bei Inspiration lauter.
Die Ballonvalvuloplastie wird bei symptomatischen Patienten und bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Pulmonalklappenstenose durchgeführt.
