Die Laryngotrachealstenose ist eine angeborene oder erworbene Erkrankung, die durch eine Verengung der Atemwege in der Supraglottis, Glottis, Subglottis und/oder proximalen Trachea gekennzeichnet ist. Diese Verengung kann durch systemische Erkrankungen (z. B. Granulomatose mit Polyangiitis), iatrogen oder ohne erkennbare Ursache (idiopathische subglottische Stenose) verursacht werden. Die Symptome umfassen Dyspnoe, Husten, Stridor und Dysphonie. Die Diagnose erfolgt anhand der Untersuchung der Atemwege, der Lungenfunktionsprüfung und gegebenenfalls von Blutuntersuchungen zum Ausschluss zugrunde liegender Erkrankungen. Die Behandlung richtet sich nach dem Grad der Stenose und reicht von konservativer (medikamentöser) Therapie und endoskopischer Überwachung bis hin zu endoskopischen Eingriffen und offenen Atemwegsoperationen.
Laryngotracheale Stenose kann durch systemische Erkrankungen wie die Granulomatose mit Polyangiitis, rezidivierende Polychondritis, oder Amyloidose verursacht werden (1). Sie kann auch iatrogen auftreten (z. B. infolge einer Tracheotomie oder einer längeren Intubation) oder nach einer direkten traumatischen Verletzung der Atemwege. Es gibt eine Untergruppe von Patienten, die ohne erkennbare Ursache eine subglottische Stenose entwickeln, die als idiopathische subglottische Stenose bezeichnet wird und vorwiegend weiße weibliche Patienten zu betreffen scheint. Bei pädiatrischen Patienten sollte eine Vorgeschichte rezidivierender Kruppinfektionen den Verdacht auf eine zugrunde liegende Atemwegsstenose wecken.
Die Laryngotrachealstenose wird häufig anhand des Stenoseniveaus (z. B. supraglottisch, glottisch) und des Ausmaßes der Verengung beschrieben (2). Es gibt mehrere Bewertungsskalen zur Beschreibung des Prozentsatzes der Stenose, von denen jedoch keine einen weiteren wichtigen Faktor, nämlich die Länge der Stenose, vollständig berücksichtigt. Diese Beschreibungen sind wichtig für die Bestimmung der Ätiologie der Stenose sowie für mögliche Behandlungspläne.
Literatur
1. Gelbard A, Francis DO, Sandulache VC, Simmons JC, Donovan DT, Ongkasuwan J. Causes and consequences of adult laryngotracheal stenosis. Laryngoscope. 2015;125(5):1137-1143. doi:10.1002/lary.24956
2. McCaffrey TV. Classification of laryngotracheal stenosis. Laryngoscope. 1992;102(12 Pt 1):1335-1340. doi:10.1288/00005537-199212000-00004
Symptome und Anzeichen der laryngotrachealen Stenose
Die Symptome hängen vom Grad der Laryngotrachealstenose ab und können Dyspnoe, Stridor und Husten umfassen (1). Dysphonie und Odynophagie können ebenfalls auftreten. Patienten mit leichter Stenose (d. h. leichter Verengung der Atemwege) können asymptomatisch sein.
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Smith MM, Cotton RT. Diagnosis and management of laryngotracheal stenosis. Expert Review of Respiratory Medicine. 2018;12(8), 709–717.
Diagnose der laryngotrachealen Stenose
Technische Untersuchungen
Endoskopische Beurteilung
Lungenfunktionsuntersuchung
Manchmal CT-Bildgebung
Die klinische Beurteilung sollte sich auf die Bewertung des Leidensgrades des Patienten konzentrieren, einschließlich des Ausmaßes des Stridors und des Vorhandenseins schwerwiegender Anzeichen wie Trachealzug, suprasternale Einziehungen oder subkostale Einziehungen. Wenn der Patient Anzeichen einer schweren Notlage zeigt, kann eine Notfallbehandlung, einschließlich der Durchführung einer Tracheotomie, erforderlich sein.
Die Laboruntersuchung sollte Tests auf antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper (ANCA) umfassen, insbesondere zum Ausschluss einer Granulomatose mit Polyangiitis. Je nach klinischem Erscheinungsbild können weitere Laboruntersuchungen (z. B. Autoimmununtersuchungen einschließlich Antikörpern gegen Zellkerne oder ANA) durchgeführt werden, um andere systemische Erkrankungen oder Infektionen zu beurteilen.
Die endoskopische Untersuchung ist das wichtigste Verfahren zur Diagnose und Überwachung einer Laryngotrachealstenose. Sie kann in der Praxis mittels flexibler Bronchoskopie oder im Operationssaal mittels direkter Laryngoskopie und Bronchoskopie durchgeführt werden. Neben der Beurteilung des Grades und Ausmaßes der Stenose ermöglicht die Endoskopie auch Gewebebiopsien, um die zugrunde liegende Ursache zu identifizieren.
Lungenfunktionstests (PFT), sind nützlich, um das Ausmaß der Stenose initial zu beurteilen und den Krankheitsverlauf zu überwachen (1). Insbesondere die exspiratorische Spitzenflussrate (Peak Expiratory Flow) kann eine wertvolle Hilfe bei der Überwachung des Fortschreitens der Stenose und der Entscheidung über die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs bei Patienten mit idiopathischer subglottischer Stenose sein.
Die CT-Bildgebung kann für die Charakterisierung des Ausmaßes der Stenose und die Beurteilung der Beteiligung verschiedener knorpeliger Strukturen von großem Wert sein. Sie wird in der Regel vor einer chirurgischen Rekonstruktion durchgeführt.
Eine Laryngotrachealstenose wird häufig übersehen oder fälschlicherweise als Asthma diagnostiziert, aber die Symptome einer Laryngotrachealstenose sind in der Regel progressiv und sprechen nicht auf Bronchodilatatoren an. Glukokortikoide, wie sie bei der Asthmabehandlung eingesetzt werden, können jedoch vorübergehend einen gewissen klinischen Nutzen bringen und die Diagnose weiter erschweren.
Diagnosehinweis
1. Carpenter DJ, Ferrante S, Bakos SR, Clary MS, Gelbard AH, Daniero JJ. Utility of Routine Spirometry Measures for Surveillance of Idiopathic Subglottic Stenosis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2019;145(1):21-26. doi:10.1001/jamaoto.2018.2717
Behandlung der laryngotrachealen Stenose
Medizinisches Management
Ambulante Eingriffe (endoskopische Überwachung und Behandlung)
Endoskopische Eingriffe
Offene Atemwegsoperation (selten Tracheotomie)
Die medizinische Behandlung der Grunderkrankung kann die durch eine systemische Erkrankung wie Granulomatose mit Polyangiitis verursachte Stenose verbessern. Bei anderen Erkrankungen erfolgt die medizinische Behandlung in erster Linie ergänzend und in Kombination mit endoskopischen Verfahren oder chirurgischen Eingriffen, mit dem Ziel, Entzündungen oder Narbenbildung zu reduzieren ( 1). Beispiele für Wirkstoffe, die verwendet werden können, sind inhalative oder orale Glukokortikoide, Sulfamethoxazol-Trimethoprim und vernebelte Kochsalzlösungen. Bei Patienten mit gastroösophagealem Reflux, der sich möglicherweise auf die Stenose auswirkt, werden Medikamente gegen Reflux empfohlen. Zusätzlich können während chirurgischer Eingriffe topische (z. B. Mitomycin) oder injizierte Medikamente (z. B. Glukokortikoide) verabreicht werden, um die Ergebnisse des Eingriffs zu verbessern (2).
Die ambulante Behandlung und Überwachung der Erkrankung mittels flexibler fiberoptischer Visualisierung (Endoskopie) ist für die laufende Versorgung von Patienten mit Stenose unerlässlich. Ambulante Behandlungen zur Verringerung der Stenose (z. B. Steroidinjektionen und Ballondilatationen) haben zugenommen, und Studien zur Wirksamkeit und zu den Protokollen sind im Gange.
Endoskopische Eingriffe, die Hauptstütze der Behandlung, können den Einsatz von starren und Ballondilatatoren, Laserexzisionen, Kryotherapie und Transplantationen zur Behandlung von Stenosen umfassen (3). Adjuvante Medikamente können zum Zeitpunkt des Eingriffs injiziert werden, um die Restenoserate zu senken. Diese Eingriffe werden in der Regel unter Vollnarkose unter Verwendung einer starren Laryngoskopie und Bronchoskopie durchgeführt.
Eine offene Atemwegsoperation mit Resektion und Rekonstruktion des stenotischen Bereichs wird oft als definitive Behandlung für Atemwegsstenosen angesehen (4). Dieses hochspezialisierte Verfahren erfordert eine sorgfältige Patientenauswahl und ein sorgfältiges perioperatives Management. In einigen Fällen kann eine vorübergehende Tracheotomie, Stentimplantation oder Knorpeltransplantation für eine erfolgreiche Behandlung erforderlich sein.
Wenn ein Patient eine Stenose hat, die nicht zeitnah korrigiert werden kann oder auf andere Behandlungsmethoden nicht anspricht, kann eine Tracheostomie durchgeführt werden, um den stenotischen Bereich zu umgehen und die Atmung zu erleichtern. Eine Tracheostomie kann durchgeführt werden, während der Patient anderen Eingriffen unterzogen wird (mit dem Ziel der Dekanülierung), oder sie kann als dauerhafte Lösung bei einer Atemwegsstenose dienen.
Literatur zur Behandlung
1. Hoffman MR, Patro A, Huang LC, et al. Impact of Adjuvant Medical Therapies on Surgical Outcomes in Idiopathic Subglottic Stenosis. Laryngoscope. 2021;131(12):E2880-E2886. doi:10.1002/lary.29675
2. Pan DR, Rosow DE. Office-based corticosteroid injections as adjuvant therapy for subglottic stenosis. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2019;4(4):414-419. Published 2019 Jun 10. doi:10.1002/lio2.284
3. Feinstein AJ, Goel A, Raghavan G, et al. Endoscopic Management of Subglottic Stenosis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;143(5):500-505. doi:10.1001/jamaoto.2016.4131
4. Bitar MA, Al Barazi R, Barakeh R. Airway reconstruction: review of an approach to the advanced-stage laryngotracheal stenosis. Braz J Otorhinolaryngol. 2017;83(3):299-312. doi:10.1016/j.bjorl.2016.03.012
