Das Third-Window-Syndrom ist eine Gruppe von vestibulären und auditorischen Symptomen, die durch das Vorliegen einer abnormen Verbindung innerhalb des Innenohrs verursacht werden. Dies kann aus verschiedenen anatomischen Lokalisationen entstehen, am häufigsten jedoch durch eine Dehiszenz des oberen Bogengangs. Die Symptome umfassen Autophonie, Ohrdruck oder schallinduzierten Schwindel und gemischten Hörverlust.
Das Third-Window-Syndrom bezeichnet eine Reihe von Gleichgewichts- und Hörsymptomen, die durch das Vorhandensein eines anomalen dritten beweglichen Fensters im knöchernen Labyrinth des Innenohrs verursacht werden (1). Diese pathologische Öffnung („drittes Fenster“) stört die normale Biomechanik des Innenohrs, das normalerweise nur zwei bewegliche Fenster aufweist: das ovale und das runde Fenster. Das Third-Window-Syndrom wird meist durch Anomalien verursacht, die zu einer Dehiszenz (Fehlen) oder einer Beinahe-Dehiszenz (Ausdünnung) der oberhalb des Bogengangs liegenden Knochenabschnitte führen.
Hinweis
1. Iversen MM, Rabbitt RD. Biomechanics of Third Window Syndrome. Front Neurol. 2020;11:891. Published 2020 Aug 25. doi:10.3389/fneur.2020.00891
Symptome und Anzeichen des Third-Window-Syndroms
Die Patienten klagen über Symptome wie Hörverlust, Autophonie (verstärkte Wahrnehmung der eigenen Stimme, von Schritten oder anderen Körpergeräuschen, einschließlich Augenbewegungen oder Blutgeräuschen), durch Druck oder Geräusche ausgelösten Schwindel sowie Schwierigkeiten beim Fokussieren.
Diagnose des Third-Window-Syndroms
Anamnese und körperliche Untersuchung
Audiogramm
Manchmal hochauflösende CT
Manchmal die Untersuchung vestibulär evozierter myogener Potenziale
Die Diagnose des Third-Window-Syndroms wird durch Patienten mit charakteristischen klinischen Symptomen gestützt. Bei der körperlichen Untersuchung kann es zu einem druckinduzierten Nystagmus bei der pneumatischen Otoskopie und zu abnormalen Ergebnissen beim Stimmgabel-Test kommen, was auf eine verstärkte Knochenleitung im betroffenen Ohr hinweist (d. h. der Weber-Test zeigt eine lautere Wahrnehmung im betroffenen Ohr, der Rinne-Test zeigt eine stärkere Knochenleitung als Luftleitung). Patienten können möglicherweise auch eine auf dem Knöchel aufgesetzte Stimmgabel hören.
Ein Audiogramm zeigt typischerweise eine kombinierte Schwerhörigkeit oder ein überschwelliges Hören (d. h. besser als normales Hörvermögen) bei der Knochenleitung.
Anschließend wird mittels hochauflösender Computertomographie des Schläfenbeins eine anomale Öffnung bestätigt, wobei die Dehiszenz des oberen Bogengangs die häufigste Lokalisation darstellt. Eine Dehiszenz des oberen Bogengangs kann auch zufällig bei Patienten ohne Symptome festgestellt werden. Erkrankungen, die zu einem erhöhten intrakraniellen Druck führen, sowie Kopftraumata können die Wahrscheinlichkeit einer Dehiszenz erhöhen; andere Fälle gelten als kongenital. Wenn radiologisch keine Auffälligkeit festgestellt wird, können Patienten eine perilymphatische Fistel (Austritt von Flüssigkeit aus einem inneren Defekt) haben. Dies wird am häufigsten durch eine Operation, die das ovale oder runde Fenster betrifft (Stapesoperation, Cochlea-Implantat), oder durch Barotrauma (Tauchen, Fliegen) verursacht.
Bei der Untersuchung der vestibulär evozierten myogenen Potenziale werden die Reflexreaktionen des Auges (oVEMP) und des Halses (cVEMP) auf Schallreize gemessen; bei Patienten mit dem Third-Window-Syndrom ist diese Reaktion empfindlicher, was zu einer niedrigeren Schwelle und einer erhöhten Amplitude führt.
Behandlung des Third-Window-Syndroms
Konservative Behandlung
Manchmal chirurgische Korrektur
Die Behandlung des Third-Window-Syndroms richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome des Patienten. Viele Patienten mit milden Symptomen können konservativ behandelt werden (d. h. durch Beobachtung), wobei gleichzeitig bestehende oder verstärkende Begleiterkrankungen (z. B. Migräne oder vestibuläre Migräne) behandelt werden. Eine chirurgische Reparatur des Defekts kann bei Patienten mit schwereren Symptomen wirksam sein.
Wichtige Punkte
Das Third-Window-Syndrom wird durch eine abnormale Öffnung im Innenohr verursacht.
Es verursacht Symptome von Hörverlust, Autophonie, druck- und schallinduziertem Schwindel.
Die Diagnose wird anhand einer Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung, Hörtests und hochauflösender Computertomographie gestellt; auch die Untersuchung der vestibulär evozierten myogenen Potenziale kann hilfreich sein.
Die Behandlung basiert auf dem Ausmaß der Symptome und kann von Beobachtung bis hin zur operativen Versorgung reichen.
