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Kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL)

Mycosis fungoides/Sézary-Syndrom

Von

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Mykose Pilze und das Sézary-Syndrom sind seltene chronische T-Zell-Lymphome, die vor allem die Haut und gelegentlich die Lymphknoten betreffen.

(Siehe auch Lymphome im Überblick.)

Mykosefungoide (MF) und Sézary-Syndrom (SS) sind die zwei Haupttypen kutaner T-Zell-Lymphome (CTCL). Sie machen weniger als 5% aller Lymphomfälle aus.

CTCLs sind von Anfang an heimtückisch, und manchmal weisen die Patienten anfangs einen chronischen, juckenden Ausschlag auf, der selbst bei Biopsien schwer zu diagnostizieren ist. Dieses Prodom kann mehrere Jahre bestehen, bis die Diagnose CTCL endgültig gestellt ist.

Die Läsionen von Mykosefungoiden werden als Flecken, Plaques oder Tumorknoten charakterisiert. Die Knötchen ulzerieren sich häufig und werden infiziert.

Beim Sézary-Syndrom ist die Haut diffus gerötet und weist Risse an den Handflächen und Fußsohlen auf. Die Lymphadenopathie ist in der Regel leicht bis mittelschwer. Die Symptome hängen hauptsächlich mit der Haut zusammen, mit Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigter Gewichtsabnahme, die später im Krankheitsverlauf auftreten.

Verschiedenen Präsentationen von Mycosis fungoides

Diagnose

  • Hautbiopsie

  • Periphere Blutausstrich- und Durchflusszytometrie für zirkulierende maligne T-Zellen (Sézary-Zellen)

  • Für das Staging, Lymphknotenbiopsie und CT von Brust, Bauch und Becken oder FDG-PET.

Die Diagnose basiert auf der Hautbiopsie, aber die Histologie kann im frühen Krankheitsverlauf aufgrund ungenügender Mengen von Lymphomzellen mehrdeutig sein. Die malignen Zellen sind reife T-Zellen (T4+, T11+, T12+), die herkömmliche T-Zell-Marker wie CD7 verloren haben.

Charakteristische Pautrier-Mikroabscessen sind in der Epidermis bei Hautlocherbiopsien vorhanden. In einigen Fällen findet sich ein leukämisches Stadium (sog. Sézary-Syndrom), das durch das Erscheinen maligner T-Zellen mit gyriformem Zellkern im peripheren Blut charakterisiert ist. Diese können auf einem routinemäßigen Wright-angefärbten Abstrich oder mittels Durchflusszytometrie nachgewiesen werden.

Nach der Diagnose wird zur Therapieplanung das Stadium bestimmt. Das häufig verwendete ISCL/EORTC-System (Internationale Gesellschaft für kutane Lymphome/Europäische Organisation für die Erforschung und Behandlung von Krebs) umfasst Ergebnisse der körperlichen Untersuchung, Ergebnisse der Histopathologie und Ergebnisse von Bildgebungstests (1).

Diagnosehinweis

  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110(6):1713-1722, 2007.

Prognose

Die mittlere Lebenserwartung ab Diagnosestellung beträgt selbst ohne Behandlung 7–10 Jahre. Die meisten Patienten sind bei der Diagnose > 50 Jahre. Die Überlebensraten hängen jedoch entscheidend vom Stadium bei der Diagnosestellung ab. Patienten, die im Stadium IA behandelt werden, haben eine Lebenserwartung, die der von ähnlichen Personen ohne Mycosis fungoides entspricht. Patienten, die im Stadium IIB behandelt werden, überleben etwa 3 Jahre. Patienten im Stadium III überleben durchschnittlich 4–6 Jahre. Patienten, die im Stadium IVA oder IVB behandelt werden (extrakutane Krankheit), überleben < 1,5 Jahre.

Behandlung

  • Strahlentherapie, topische Chemotherapie, Phototherapie oder topische Kortikosteroide

  • Gelegentlich systemische Chemotherapie

Die Behandlung kann unterteilt werden in

  • Auf die Haut gereichtet (Topika, Phototherapie, Retinoide, Bestrahlung)

  • Chemotherapie (traditionelle Wirkstoffe und Histon-Deacetylase-Hemmer)

Die Patienten werden von einem Team von Dermatologen, Strahlenonkologen und Hämatologie/Onkologie-Spezialisten betreut. Auf die Haut zielende Therapien werden zuerst angewendet und sind oft über Jahre hinweg wirksam. Wenn Läsionen resistenter werden, werden orale oder intravenöse Chemotherapien eingesetzt. Läsionen können sich infizieren und der Arzt muss immer eine infektiöse Ursache für Hautschübe in Betracht ziehen.

Eine Elektronenstrahlentherapie, bei der die meiste Energie auf den ersten 5–10 mm Gewebe absorbiert wird, und topische Stickstofflost-Präparate haben sich als hocheffektiv erwiesen. Plaques können auch mit Sonnenlicht und topischen Kortikosteroiden behandelt werden. Eine systemische Behandlung mit alkylierenden Substanzen und Folsäureantagonisten erzielt eine vorübergehende Tumorregression, wird aber insbesondere beim Versagen anderer Therapien, bei einem Rezidiv oder bei Patienten mit nachgewiesener extranodaler oder extrakutaner Krankheit eingesetzt. Die extrakorporale Phototherapie mit chemosensitiven Medikamenten hat einen bescheidenen Erfolg erbracht. Neue Wirkstoffe umfassen die HDAC-Inhibitoren als i. v. oder orale Wirkstoffe.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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