Uterussarkome sind eine Gruppe von unterschiedlichen, aggressiven Karzinomen des Uteruskörpers. Häufige Manifestationen sind anomale Uterusblutungen und Beckenschmerzen oder -masse. Bei Verdacht auf ein Uterussarkom kann eine Endometriumbiopsie oder Dilatation und Kürettage durchgeführt werden, aber die Ergebnisse sind oft falsch negativ. Die meisten Sarkome werden histologisch nach Hysterektomie oder Myomektomie diagnostiziert. Die Behandlung erfordert eine totale abdominale Hysterektomie und eine bilaterale Salpingo-Oophorektomie; bei fortgeschrittenem Krebs sind Chemotherapie und manchmal auch Strahlentherapie indiziert.
Uterussarkome sind selten und machen 2 bis 5% aller Uteruskarzinome aus (1). Leiomyosarkome und endometriale Stromasarkome sind die häufigsten Formen. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 60 Jahren. Die Inzidenz des Leiomyosarkoms des Uterus ist in den Vereinigten Staaten bei schwarzen Frauen 2-mal höher als bei weißen Frauen.
Risikofaktoren für Uterusatonie sind
Vorausgegangene Beckenbestrahlung
Gebrauch von Tamoxifen
Uterussarkome umfassen
Leiomyosarkom (der häufigste Subtyp [63%])
Endometriales Stroma-Sarkom (21%)
Undifferenziertes Uterussarkom
Zu den seltenen uterinen mesenchymalen Sarkom-Subtypen gehören
Adenosarkome
Perivaskulärer Epitheloidzell-Tumor (PEComas)
Rhabdomyosarkome
Früher wurden Karzinosarkome als Sarkome klassifiziert, werden aber heute als hochgradige epitheliale Tumoren (Karzinome) betrachtet und behandelt.
Hochgradige Uterussarkome metastasieren hämatogen, meistens in die Lunge; Lymphknotenmetastasen sind selten.
Allgemeiner Hinweis
1. American Cancer Society: Key Statistics for Uterine Sarcoma. Aufgerufen am 14. Juli 2023.
Symptome und Anzeichen von Uterussarkomen
Die meisten Sarkome manifestieren sich als abnorme Gebärmutterblutungen und, seltener, als Beckenschmerzen, ein Völlegefühll im Unterleib, eine Masse in der Scheide, häufiges Wasserlassen oder eine tastbare Beckenmasse.
Diagnose von Uterussarkomen
Histologie, meist nach operativer Entfernung
Symptome, die auf ein uterines Sarkom hinweisen, führen in der Regel zu einer transvaginalen Ultraschalluntersuchung und einer endometrialen Biopsie oder einer Dilatation und Kürettage. Diese Tests haben jedoch eine begrenzte Sensitivität für Sarkome. Endometrium-Stroma-Sarkom und Uterus-Leiomyosarkom werden oft histologisch nach Hysterektomie oder Myomektomie diagnostiziert.
Wenn Krebs präoperativ erkannt wird, wird in der Regel eine CT oder MRT durchgeführt. Wird ein Uterussarkom nach der chirurgischen Entfernung diagnostiziert, wird eine Bildgebung empfohlen, und eine erneute chirurgische Untersuchung kann in Betracht gezogen werden, um die Stadieneinteilung abzuschließen.
Ein Screening auf das Lynch-Syndrom (hereditäres nichtpolypöses kolorektales Karzinom) wird in der Regel nicht durchgeführt, wenn Patientinnen ein Uterus-Sarkom haben, da dieses genetische Syndrom das Risiko für ein Endometriumkarzinom, nicht aber für ein Sarkom erhöht.
Stadieneinteilung
Das Staging wird chirurgisch durchgeführt (siehe Tabellen FIGO Chirurgisches Staging des Uterussarkoms: Leiomyosarkom und endometriales Stromasarkom und FIGO Chirurgisches Staging des Uterussarkoms: Adenosarkom).
Behandlung von Uterussarkomen
Totale abdominale Hysterektomie und bilaterale Salpingoovarektomie.
In der Regel adjuvante pelvine Strahlentherapie
Chemotherapie bei fortgeschrittenen oder rezidivierenden Tumoren
(See also National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
Die Behandlung von Gebärmutter-Sarkomen ist die totale abdominale Hysterektomie und die bilaterale Salpingo-Oophorektomie.
Uterus-Sarkome sollten en bloc entfernt werden; Morzellation ist kontraindiziert. Wenn eine Probe während der Operation fragmentiert wird, wird eine Bildgebung empfohlen, um nach Metastasen zu suchen, und eine erneute Exploration kann in Betracht gezogen werden. Eine Behandlung mit Chemotherapie wird ebenfalls empfohlen.
Die Eierstöcke können bei bestimmten Patienten mit Uterus-Leiomyosarkom im Frühstadium erhalten bleiben, wenn sie die hormonelle Funktion beibehalten wollen. Eine zusätzliche chirurgische Resektion sollte auf intraoperativen Befunden beruhen.
Eine Lymphadenektomie bei Patienten mit Leiomyosarkom oder endometrialem Stromasarkom ist nicht angezeigt, da das Risiko von Lymphknotenmetastasen nachweislich minimal ist (< 2%) (1, 2).
Bei inoperablen Sarkomen wird eine Beckenbestrahlungstherapie mit oder ohne Brachytherapie und/oder systemische Therapie empfohlen.
Typischerweise wird eine adjuvante Strahlentherapie durchgeführt, die Lokalrezidive zu verzögern scheint, aber keinen Einfluss auf das Gesamtüberleben hat.
Chemotherapeutika werden in der Regel im fortgeschrittenen Stadium oder bei Rezidiven gegeben; sie variieren mit dem Tumortyp.
Einige bevorzugte Therapien sind
Doxorubicin
Docetaxel/Gemcitabin (bevorzugt bei Leiomyosarkom)
Insgesamt ist die Reaktion auf eine Chemotherapie schlecht.
Metastasierte oder inoperable uterine Leiomyosarkome haben eine schlechte Prognose. Eine multizentrische, randomisierte, offene Phase-III-Studie zur Überlegenheit bei Patienten mit metastasierten oder inoperablen Leiomyosarkomen zeigte, dass die Erstlinientherapie mit Doxorubicin plus Trabectedin im Vergleich zu Doxorubicin allein zu einem signifikant längeren medianen progressionsfreien Überleben führte (12,2 versus 6,2 Monate; bereinigte Hazard Ratio, 0-41) (3).
Die endocrine Therapie wird bei Patienten mit endometrialem Stromasarkom oder hormonrezeptorpositivem Uterusleiomyosarkom angewendet. Gestagene sind häufig wirksam. Endokrine Therapie kann umfassen:
Medroxyprogesteronacetat
Megestrolacetat
Aromatasehemmer
GnRH (Gonadotropin-releasing-Hormon-Agonisten)
Literatur zur Behandlung
1. Smith ES, Jansen C, Miller KM, et al: Primary characteristics and outcomes of newly diagnosed low-grade endometrial stromal sarcoma. Int J Gynecol Cancer 32(7):882-890, 2022. Veröffentlicht 2022 Jul 4. doi:10.1136/ijgc-2022-003383
2. Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF, et al: Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 91(1):209-212, 2003. doi:10.1016/s0090-8258(03)00478-5
3. Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al: Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol 23(8):1044-1054, 2022. doi:10.1016/S1470-2045(22)00380-1
Prognose für Uterussarkome
Die Prognose für Patientinnen mit Uterussarkomen ist im Allgemeinen schlechter als die mit Endometriumkarzinomen in einem ähnlichen Stadium; die Überlebenschancen sind im Allgemeinen schlecht, wenn sich der Krebs über die Gebärmutter hinaus ausgebreitet hat.
In einer Studie wurden 5-Jahres-Überlebensraten von (1)
Stufe I: 51%
Stadium II: 13%
Stadium III: 10%
Stadium IV: 3%
Meist rezidiviert der Tumor lokal, im Abdomen oder in der Lunge.
Hinweis zur Prognose
1. American Cancer Society: Survival Rates for Uterine Sarcoma. Aufgerufen am 31. August 2023.
Wichtige Punkte
Gebärmuttersarkome sind ungewöhnlich.
Zu den Symptomen gehören abnorme vaginale Blutungen, eine Raumforderung in der Vagina. Beckenschmerzen, Völlegefühl im Bauch und häufiges Wasserlassen.
Die Prognose ist im Allgemeinen schlechter als bei Endometriumkarzinomen ähnlichen Stadiums.
Die meisten Patienten werden mit einer totalen abdominalen Hysterektomie, einer bilateralen Salpingo-Oophorektomie und einer adjuvanten Bestrahlung behandelt.
Behandeln Sie Patientinnen mit Endometriumstroma-Sarkomen und Hormonrezeptor-positiven Leiomyosarkomen mit einer endokrinen Therapie.
Behandeln Sie inoperable Sarkome mit Strahlentherapie und/oder Chemotherapie.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
National Cancer Institute: Gebärmutterkrebs: Diese Webseite bietet Links zu Informationen über die Genetik und die Behandlung von Uterussarkomen (eine Art von Gebärmutterkrebs) sowie Links zu Statistiken und zur unterstützenden und palliativen Pflege.